Препарат: «Гидропическая (вакуольная) дистрофия канальцев почек»

Краткая анатомо-физиологическая характеристика почек

Почки являются парными органам. Внешне они напоминают форму плода бобовых. Расположены с обеих сторон от позвоночника, в области 11−12 грудных и 1−2 поясничных позвонков. Средний размер органа не превышает 12 см в длину и 3−5 см в толщину. Их вогнутые поверхности обращены к позвоночному столбу, соответственно, выпуклые — от него.

Каждая почка состоит из нескольких слоев плотной ткани.

• Соединительнотканная капсула. Она покрывает практически весь орган. В области синуса (расположен практически по центру стороны, обращенной к позвоночнику) она переходит в оболочку мочеточника. Там же в почку входят два крупных сосуда. Это почечные вена и артерия.
• Корковое вещество находиться непосредственно под капсулой. Сразу под ним залегает мозговое вещество. Оно содержит нефроны. От мозгового вещества, по направлению к синусу отходят отростки. Здесь находятся кровеносные и лимфатические сосуды. На разрезе цвет коркового, мозгового веществ и отростков одинаков. Поэтому их считают единой анатомической структурой.
• Практически в центре органа, между отростками залегают так называемые почечные пирамиды. Названы так за свою трапециевидную форму. Основание направлено к корковому веществу, а верхушка — в сторону синуса.
• Почечные чашечки. Полости в которые переходят пирамиды. Они открываются в лоханку, из которой, в свою очередь, выходит мочеточник.

Основное функционирование почек можно представить следующим образом. Почечная артерия после «входа» в орган начинает ветвиться на несколько ветвей. Они проходят в ткани отростков и проникают в мозговое вещество. Здесь они еще делятся на более мелкие сосуды до размеров артериол, которые идут в нефрон. Там за счет еще более мелкого ветвления они образуют сосудистый клубок. Благодаря плотному его окружению специальными клетками (подоцитами) здесь происходит первичная фильтрация крови. Дальше в венулы походят только клетки крови, часть плазмы и некоторые белки.

Все остальное, а это шлаки, электролиты, углеводы, липиды и некоторые протеины задерживаются фильтрами подоцитов и вместе с частью плазмы попадают в канальцы нефрона. Это называется первичной мочой. Она скапливается в чашечке Боумена-Шумлянского, которая полукругом окружает сосудистый клубочек. Ее основание — это начало почечного канальца. По нему первичная моча попадает в каналец, который достаточно длинный, что идет из мозгового вещества в пирамиды. Здесь он делает петлю и «поднимается» в мозговое вещество.

На всем пути он густо окутан венозными сосудами, идущими из выносящего сосуда. Это необходимо для реабсорбции (обратного всасывания) белков, липидов, углеводов, некоторых электролитов и воды. В результате чего из канальцев в почечную чашечку попадают только шлаки, электролиты и часть воды. Это называется вторичной мочой. Она идет в лоханку, откуда выводится по мочеточнику.

Это важно! У человека в норме образуется до 180 литров первичной мочи в день. Из этого количества реабсорбируется около 90−95%. Таким образом, ежесуточный объем вторичной мочи не превышает 2-х литров. Можно только представить какое количество органических молекул проходит через почки. Данное обстоятельство дает наглядное объяснение, почему нарушение обмена веществ часто сказывается на почках.

НАСЛЕДСТВЕННЫЕ УГЛЕВОДНЫЕ ДИСТРОФИИ (ГЛИКОГЕНОЗЫ)

Гликогенозы

— типовая форма патологии углеводного обмена наследственного генеза, характеризующаяся накоплением гликогена в клетках, что обусловливает нарушение жизнедеятельности организма.

Главная причина

— наследуемая или врожденная аномалия генов, кодирующих синтез ферментов расщепления (реже — образования) гликогена. Наследуются по аутосомно-рецессивному типу. Выделяют более 10 типов гликогенозов. Среди них наиболее часто встречаются болезни Гирке. Помпе, фетальный муковисцилоз, а также болезни Форбса-Кори, Андерсена, Мак-Ардла.

Болезнь Гирке

возникает при отсутствии фермента глюкозо-6-фосфатазы, что приводит к накоплению гликогена в клетках печени и почек, но к отсутствию углеводов в крови. Это сопровождается вторичным гипофизарным ожирением. Большинство детей погибают от ацидотической комы.

Болезнь Помпе

связана с отсутствием кислой альфа- 1,4-глюкозидазы в лизосомах, что приводит к накоплению гликогена в сердце, поперечнополосатых и гладких мышцах, в том числе в межреберных, диафрагмальных, в мышцах языка, пищевода, желудка и т.п. Дети погибают в раннем возрасте от сердечной или дыхательной недостаточности.

Остальным муковисцидоз — заболевание, связанное с генотипической ферментопатией. приводящей к нарушению обмена мукоидов, входящих в секрет многих желез. В результате секрет желез становится вязким и густым, выводится с трудом, что приводит к растяжению желез, превращению их в кисты, особенно в поджелудочной железе, слизистых оболочках желудочно-кишечного тракта и дыхательных путей, слюнных, потовых, слезных железах и др. При этом в легких часто развиваются ателектазы с развитием пневмонии и бронхоэктазов. Смерть наиболее часто наступает от легочно-сердечной недостаточности.

Терминоэлемент «дистрофия» является производным двух терминов и в переводе означает нарушение обмена. Оно затрагивает большое количество органов. Особенно это касается тех из них, которые играют важную роль в обмене веществ. Не даром дистрофия почек может служить маркером многих подобных заболеваний.

Механизмы и причины дистрофии

Общим для всех видов дистрофий является начальный этап развития. Он заключается в следующем:

1. Нарушение обмена группы молекул.
2. Избыточное накопление данных молекул в клетках органа.

Дальнейший механизм различается в зависимости от конкретного вида дистрофии. Но об это будет сказано ниже. Что касается причин развития дистрофий, они разделяются на две большие группы.

• Врожденные дистрофии. Обусловлены генетическими и/или врожденными дефектами на любом этапе метаболизма вещества: от синтеза, до распада. Для почек, из врожденных дистрофий больше всего характеристика нарушения белкового и жирового обменов.
• Приобретенные дистрофии возникают в результате нарушения любого этапа метаболизма вещества под действием внешних причин. Наиболее вероятными причинами считаются вирусные инфекции, хронические бактериальные инфекции, облучение, хронические интоксикации, а также некоторые заболевания. К ним относят сахарный диабет, некоторые новообразования, травмы.

Жировая дистрофия печени, или жировой гепатоз

Рис. 4. Жировая дистрофия миокарда («тигровое сердце»). Под эндокардом видны желто-белые полоски, соответствующие участкам включения липидов в кардиомиоцитах.

Вместе с тем при многих интоксикациях и инфекциях возможен механизм декомпозиции мембран внутриклеточных структур с распадом их жиробелковых комплексов. Наконец, жировой гепатоз развивается в результате трансформации белков и углеводов в липиды, что наблюдается, например, при хронической алкогольной интоксикации. В любом случае в цитоплазме гепатоцитов, в основном периферии печеночных долек, развивается вначале пылевидное ожирение, которое трансформируется в мелкокапельное, а затем — в крупнокапельное. При этом ядро и внутриклеточные структуры оттесняются на периферию клеток, которые нередко гибнут. В этих случаях жировые включения погибших гепатоцитов сливаются, образуя жировые кисты. Макроскопические изменения печени зависят от степени выраженности дистрофии. В тяжелых случаях, например при алкоголизме, печень увеличена в размере, дряблая, на разрезе охряного цвета — «гусиная печень». При менее выраженной жировой дистрофии печень также увеличена в размере, на разрезе желтовато-серого цвета. При жировых гепатозах функция печени долго сохраняется, однако по мере прогрессирования основного заболевания и жировой дистрофии она снижается, иногда весьма значительно.

Жировая дистрофия почек

развивается путем инфильтрации эпителия канальцев при гиперлипидемии, наблюдающейся, в частности, при нефротическом синдроме. В этой ситуации липиды оказываются в первичной моче (
гиперлипидурия
) и усиленно реабсорбируются клетками эпителия канальцев, но в таких больших количествах, что эти клетки не способны метаболизировать попавшие в них липиды — развивается мелкокапельное ожирение эпителия канальцев. Обычно оно сочетается с их гиалиново-капельной дистрофией. Почки при этом внешне изменены мало, но при тяжелом течении основного патологического процесса они приобретают серовато-желтый цвет, а на разрезе их пирамиды могут принимать желтую окраску.

Исход паренхиматозной жировой дистрофии зависит от степени ее выраженности — пылевидное и мелкокапельное ожирение обратимо при ликвидации вызвавшей его причины, крупнокапельное ожирение может закончиться гибелью клеток.

Виды дистрофии

Это важно! Все дистрофии почек могут разделятся в зависимости от причин появления и конкретного вещества. В первом случае данные заболевания делятся на врожденные и приобретенные дистрофии. Но более правильным с точки зрения практической медицины считается разделение дистрофий по видам веществ.

Согласно вышеописанному положению дистрофии делятся на три категории:

1. Диспротеинозы. Это дистрофии вызванные нарушением обмена белков. Они могут быть как врожденными, так и приобретенными. Для почек характерны следующие виды:
   Зернистая дистрофия. Она развивается в результате внутриклеточного отека и выхода белка в цитоплазму. Но так как белок является не растворимым веществом, то в цитоплазме он образует своеобразные «зерна». Поэтому зернистая дистрофия почек и получила свое название.
2. Гиалиново-капельная дистрофия. Является результатом дальнейшего развития первого вида. Здесь, белковые молекулы в результате значительного накопления начинает соединятся в своеобразные «капли» хрящеподобной консистенции и цвета. По своей структуре эти белковые образования напоминают гиалин — основной белковый «строительный материал» хрящей. Это обстоятельство объясняет почему гиалиново капельная дистрофия почек получила такое название.
3. Роговая дистрофия. Развивается при избыточном накоплении кератина. Этот бело в норме характерен только для эпителиальных клеток. Но в случае постоянного воздействия на не эпителиальную клетку повреждающего фактора из фибрилл цитоплазмы начинается «сборка» молекул кератина.
4. Гидропическая дистрофия. Особый вид белковых дистрофий. Она возникает при чрезмерном увеличении водяных вакуолей клетки. Чаще всего в клетке встречается одна гигантская вакуоль, содержащая прозрачную жидкость. При этом остальных органелл практически нет. В том числе отсутствует ядро, которое разрушается этой вакуолью. Основная причина дистрофии — вирусная инфекция. Для структур почек данный вид более всего характерен для канальцев. Однако гидропическая дистрофия эпителия канальцев почки здесь обусловлена не столько вирусной инфекций, но хроническим воспалением вообще.
5. Жировые дистрофии или липидозы. Встречаются несколько реже. Причем, они часто носят приобретенный характер, чем белковые. Для которых в одинаковой степени характерен тот и другой варианты. И одним из главных факторов жировой дистрофии считается ишемия — недостаток кислорода. Об этом хорошо свидетельствует тот факт, что жировая дистрофия почек часто наблюдается при хронических инфекциях и интоксикации некоторыми неорганическими веществами: мышьяк, висмут, ртуть, а также хроническом алкоголизме.
6. Углеводные дистрофии менее характерны для почек. Это во многом связано с тем, что почки играют малую роль в обмене углеводов. Однако при некоторых заболеваниях углеводная дистрофия почек может встречаться достаточно часто. В ее основе лежит отложение молекул углеводов при их избытке. Самым ярким примером данного вида дистрофии является сахарный диабет.

ВРОЖДЕННЫЕ ПАРЕНХИМАТОЗНЫЕ ЛИПИДОЗЫ

Врожденные паренхиматозные липидозы являются наследственными ферментопатиями, наследуемыми по аутосомно-рецессивному типу, и характеризуются накоплением в клетках липидов, повреждающих структуры клеток и сопровождающихся нередко гибелью самих клеток. Наиболее часто встречаются следующие липидные тезаурисмозы:

• Болезнь Гоше
  вызвана отсутствием фермента бета-глюкоцереброзидазы. В результате глюкоцереброзиды накапливаются в печени, селезенке, костном мозге, в головном мозге, эндокринных железах и лимфатических узлах, что приводит к гибели клеток этих органов и к прогрессирующему слабоумию, увеличению массы печени, селезенки и истощению (кахексии).
• Болезнь Нимана-Пика
  развивается при отсутствии фермента сфингомиелиназы, расщепляющей сфингомиелин, входящий в состав многих тканей, но особенно нервной ткани. У больных детей он накапливается в клетках большинства органов и при этом происходит увеличение массы печени и селезенки (гепато- и спленомегалия), отставание в психическом развитии, появляются неврологическая симптоматика, гипотония, истощение. Дети погибают в возрасте 2-3 лет.

Общая характеристика

Расстройства дистрофического характера в почках имеют четкое местоположение, то есть расположены в пределах одного органа. Но несмотря на это, впоследствии начинает страдать мочевыделительная система, а потом и весь организм в целом.

Для постановки точного диагноза необходимо пройти комплекс диагностических процедур, так как каждый вид дистрофии имеет свои особенности

Почки выполняют выделительную функцию. Они необходимы человеку, чтобы избавлять организм от продуктов распада, которые образовываются в результате обмена веществ. Обменные процессы происходят в клубочках почек, там же происходит взаимодействие крови и раствора воды, именно в них потом накапливаются все ненужные человеческому телу компоненты. Через почки выделяются и все токсические вещества, поэтому парный орган всегда страдает при разнообразных отравлениях, в такой же равной степени, как и печень.