Что можно и нужно есть, если у вас камни в почках

Избыточные количества этих аминокислот экскретируются с мочой. Однако растворимость цистина (цистин — димерная форма цистеина) в водной среде мала, что и становится причиной развития клинически выраженного камнеобразования. Цистиновые камни выявляют примерно у 1% пациентов с почечнокаменной болезнью. Однако у детей почечные камни такого типа обнаруживают в 5—8% случаев. Цистинурия присутствует у 1 человека из каждых 15 000 (статистические данные по США). Чисто цистиновые камни формируются только у гомозиготных носителей аномалии. В норме взрослый человек эксретирует с мочой не более 19 мг цистина на каждый грамм креатинина в сутки. Вследствие наличия в молекулах цистеина сульфгидрильных остатков цистиновые камни рентгеноконтрастны.

Причины цистиновых камней в почках

Растворимость цистина в воде составляет примерно 250 мг/л. Этот показатель увеличивается по мере увеличения рН. Величина рКа у цистина составляет 6,5, поэтому особенно заметен прирост его растворимости при повышении рН в интервале от 6,5 до 7,5. Если концентрация цистина в моче выше 250 мг/л, моча находится в состоянии перенасыщения по этому соединению. При удержании же концентрации цистина в моче на уровне менее 200 мг/л цистиновые камни не формируются. У гомозиготных носителей указанной выше аномалии за сутки с мочой выводится от 800 до 1000 мг цистина. Чтобы предупредить формирование камней, такие больные должны выделять не менее 4 л мочи в сутки с нормальным рН.

ЦИСТИНОВЫЕ КАМНИ (МОЧЕКАМЕННАЯ БОЛЕЗНЬ)

Общие сведения Обследование Лечение Метафилактика

Общие сведения

Этиологическим фактором образования цистиновых камней является наследственное (аутосомно-рецессивное) нарушение канальцевой реабсорбции четырех основных амино-кислот -цистин, орнитин, лизин и аргинин (ЦОЛА) -синдром Абдергальдена-Линьяка. Орнитин, лизин и аргинин обладают хорошей растворимостью, а цистин растворим плохо, что при наличии цистинурии более 200 мг в сутки служит основной причиной образова-ния цистиновых камней. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу и бо-лее характерно для мужчин (70 % больных). У здоровых лиц за сутки с мочой выделяется примерно 40 -80 мг цистина. Цистинурия -это состояние, характеризующееся наличием дефекта трансэпителиального транспорта цистина в кишечнике и почках. Снижение уров-ня магния в моче так же фактор риска развития цистинового уролитиаза. Модель факто-ров риска цистинового уролитиаза представлена на рисунке 36

Рисунок 36. Факторы риска камнеобразования из цистина.

Формирование цистиновых камней может встречаться даже у плода, хотя первое прояв-ление наиболее часто происходит во второй декаде жизни. Индивидуальные особенности в диете могут способствовать цистиновому камнеобразованию. Высокая плотность мочи, большое употребление животного белка и натрия хлорида повышают мочевую экскрецию цистина.

Обследование

Лабораторная программа

Анамнез

Семейная цистинурия, наличие цистиновых камней у близких родственников. Первое проявление болезни у маленьких детей или в 15 -20 лет.

Визуализация

Слабо рентгеноконтрастные камни, визуализируются в виде теней похожих на матовое стекло.

При ультразвуковом исследовании высокая плотность камня с типичной эхо-тенью.

Лабораторная программа

Наличие характерных гексоганальных кристаллов в осадке мочи.

рН мочи в норме.

Положительный цистиновый тест [17]. Количественное определение цистина в моче не-обходимо лишь в случаях цистинурии для подбора соответствующего лечения. Это воз-можно только при специальном анализе на выявление этой аминокислоты.

Уровни цистина в моче:

нормальный уровень: 0,17 -0,33 ммоль/сутки (40 -80 мг/сутки);

у больных: более чем 4,16 ммоль/сутки (1000 мг/сутки);

начало лечения:»= 0,8 ммоль/сутки (192 мг/сутки);

предел растворимости: 1,33 ммоль/сутки (320 мг/сутки).

В дополнение к цистинурии могут иметь место дополнителные метаболические анома-лии, такие как гиперкальциурия, гипероксалурия и гиперурикурия. Поэтому необходимо следовать стандарту обследования и знать уровень кальция, оксалата и мочевой кислоты. Для исключения мочевой инфекции необходимо выполнить нитритный тест и бактериоло-гическое исследование.

Исследование сыворотки крови

При исследовании сыворотки крови -нормальные уровни биохимических показателей.

Анализ камня

При анализе камня определяется цистин.

Лечение

Повышение риска камнеобразования при данном виде МКБ выражается через актив-ность продуктов (АР) и рассчитывается по формуле:

Несмотря на то, что растворимость цистина повышается при повышении рН мочи (бо-лее 7,0), медикаментозный литолиз путем перорального применения лекарственных пре-паратов достигается редко. Цистиновые камни иногда очень трудно поддаются ДЛТ. Кон-тактные методы дробления являются очень эффективными, однако следует иметь ввиду, что установленные после этого стенты и катетеры очень быстро инкрустируются цисти-ном.

Метафилактика

Без соответствующей метафилактики не удается избежать рецидивирования цистино-вых камней.

Цистинурия является наследственным метаболическим дефектом, поэтому необходима адекватная терапия на протяжении всей жизни. Следует применять следующие терапевти-ческие мероприятия:

1. Снижение концентрации цистина путем интенсивного разведения мочи. Для получе-ния растворимого уровня цистина 1,33 ммоль/сутки (320 мг/сутки) при экскреции цистина более чем 4,16 ммоль/сутки (1000 мг/сутки) необходимо добиться объема мочи, по край-ней мере, 3,5 л/сутки. В зависимости от активности физической нагрузки и температуры окружающей среды количество употребляемой жидкости должно быть 3,5 -4,0 л/сутки. Этот объем жидкости должен быть равномерно распределен в течение 24 часов. Рекомен-дуется выработка привычки употребления жидкости перед каждым мочеиспусканием и перед ночным сном. Предпочтительными являются минеральные воды с высоким содер-жанием бикарбоната и натрия (HCO3-максимально 1500 мг/л и 500 мг/л). Суточный объ-ем можно регулировать почечным чаем, фруктовым чаем, яблочным соком, соком из цит-русовых. Следует ограничивать кофе, чай (не более двух чашек в день). Не следует упот-реблять соки и лимонады, содержащие сахар, и любые алкогольные напитки.
2. Снижение экскреции цистина путем диеты с низким содержанием протеина и натрия. Учитывая, что цистин образуется при метаболизме метионина, диета с низким содержани-ем этой аминокислоты будет эффективной. К сожалению, такая диета очень существенно снижает качество жизни из-за бедного рациона продуктов. Пациентам, страдающим цис-тинурией, лучше придерживаться хорошо сбалансированной диеты с низким содержанием протеина, не превышающим 0,8 г белка на 1 кг массы тела в день. Следует ограничивать употребление богатых протеином продуктов: мяса, рыбы, колбас, яиц, сливок, твердых сыров. Вегетарианская диета соответствует данным требованиям. Овощи, зелень, фрукты и злаки должны быть основными компонентами питания. У детей следует контролировать употребление железа и йода. Детям следует давать одно-два мясных и одно рыбное блюдо в неделю. Экскреция цистина повышается при высоком употреблении соли, поэтому пот-ребление ее следует ограничить. Продукты быстрого приготовления, консервированные продукты, полуфабрикаты содержат большое количество соли и их следует избегать.
3. Повышение растворимости цистина путем алкализации мочи. Растворимость цистина повышается при рН мочи» 7,5 (рис. 37.). Это является успешным терапевтическим момен-том.

   Рис. 37. Растворимость цистина в зависимости от рН мочи

   Алкализация мочи достигается регулированием кислотносновного метаболизма. Проти-вопоказанием к данному мероприятию являются персистирующая инфекция мочевого тракта, артериальная гипертензия, почечная недостаточность, острый метаболический ал-калоз. Побочными эффектами -желудочно-кишечные нарушения и риск формирования фосфатных камней. Назначаются цитратные смеси под контролем рН мочи. Из лекарст-венных препаратов внимания заслуживают Блемарен и Уралит-У. Также можно назначать натрия бикарбонат, однако, натрий увеличивает гиперкальциурию. Поэтому использова-ние бикарбоната возможно лишь у пациентов, которые толерантны к назначению цитрат-ных смесей.

4. Снижение мочевой концентрации цистина достигается так же с помощью сульфитсо-держащих компонентов. Препарат -меркаптопропионилглицин (Tiopronin, Thiola) назнача-ется при экскреции цистина более чем 3,0 -3,5 ммоль/л (720 -840 мг/сутки). Этот препа-рат образует с цистином комплексное соединение. Дозу следует повышать медленно, на-чиная с 250 мг/день под контролем экскреции цистина, но максимум 2,0 г/сутки. Не следу-ет превышать суточную дозу. Около 20 % пациентов имеют осложнения в виде гастрита, дерматоза, нефротического синдрома.
5. При суточной экскреции цистина менее 3,5 ммоль назначается аскорбиновая кислота в дозе 3 -5 г/сутки, при экскреции цистина более 3,5 ммоль -Каптоприл в суточной дозе 75 -150 мг (в зависимости от степени цистинурии). Эти препараты образуют в моче с цис-тином хелатные комплексы, переводя цистин в растворимую дисульфидную форму. Ас-корбиновая кислота назначается при экскреции цистина менее чем 3,0 -3,5 ммоль/л (720 -840 мг/сутки). Аскорбиновая кислота способствует превращению цистина в цистеин, кот-рый является хорошо растворимой субстанцией. Однако, побочным эффектом применения аскорбиновой кислоты в необходимой терапевтической дозе (3 -5 г/сутки) может быть фактором риска гипероксалурии. Эффективность аскорбиновой кислоты для профилакти-ки цистинового камнеобразования изучалась в нескольких исследованиях.

В течение всей жизни этим пациентам следует тщательно контролировать сывороточ-ные и мочевые параметры. Сывороточные: креатинин и мочевая кислота. Мочевые: объем и плотность мочи, цистин, рН, нитритный тест, кальций, фосфор, оксалат, мочевая кисло-та.

Общие принципы метафилактики цистиновых камней представлены ниже:

1. Изменение рН мочи до 7,5 -8,0;
2. Снижение мочевой концентрации цистина с помощью

   o увеличения суточного объема мочи» 3,0 л, o снижения употребления натрия с пищей;

3. Преобразование цистина в более растворимые формы: o альфа-меркаптопропионилглицин (10 -30 мг/кг/день), o D-пеницилламин (15 -40 мг/кг/день),

o аскорбиновая кислота (3 -5 г/день).

содержание .. 11 12 13 ..

Симптомы и признаки цистиновых камней в почках

Цистиновые камни обычно формируются в возрасте до 40 лет. У пациентов обычно выявляют коралловидные камни в обеих почках, которые часто приводят к обструкции мочевыводящих путей. В моче, особенно в её первых утренних порциях (которые обычно имеют низкий рН), могут присутствовать характерные гексагональные кристаллы. У гетерозиготных носителей мутации возможна мочекаменная болезнь с камнями, не содержащими цистина совсем или содержащими его в минимальных количествах. В таких случаях цистиновые кристаллы служат инициирующими центрами, запускающими кристаллизацию других веществ (например, оксалата или фосфата кальция).

Камни мочевой кислоты

Камни мочевой кислоты составляют 3-10% камней в почках. Камни мочевой кислоты обычно похожи на гальку. Некоторые из камней могут быть твердыми снаружи, но мягкими внутри, поскольку состоят из различных типов мочевой кислоты и моногидрата оксалата кальция.

Струвитные камни

Струвитные камни являются следующим наиболее распространенным типом камней в почках (7-8% случаев) и крупнее других.

Цистиновые камни

Цистиновые камни являются результатом цистинурии

, которая может передаваться по наследству. Почки вырабатывают цистин, тип аминокислоты.

Цистиновые камни компактны, частично непрозрачны и янтарны.

Диагностика цистиновых камней в почках

Признак цистинурии — характерные гексагональные кристаллы, выявляемые впервой утренней порции мочи. Однако такие кристаллы встречаются редко. Прямой первичный тест на присутствие цистина в моче — тест с нитропруссидом натрия, который выявляет цистин в количестве от 75 мг/г креатинина и выше. Нужно отметить, что нитропруссид образует комплексы с любыми сульфгидрильными группами, поэтому тест может дать ложноположительный результат у пациентов, принимающих содержащие такие группы лекарственные препараты. В качестве альтернативы можно использовать тест с фосфорно-вольфрамовой кислотой. Если результаты первичного тестирования оказались положительными, у пациента следует получить суточную порцию мочи и определить количество выводимого за сутки с мочой цистина. Цистиновые камни более рентгенопрозрачны, чем кальцийсодержащие и струвитно-карбонатные. По структуре они обычно гомогенны и не имеют слоистости.

Ураты

Это гладкие твердые камни желто-оранжевого или кирпичного цвета. Они не видны при рентгенологическом исследовании, зато видны на УЗИ, соли уратов нередко обнаруживаются в общем анализе мочи.

• Образуются при избытке в моче мочевой кислоты (подагра, псориаз, некоторые болезни крови, диета с избытком пуринов – животные белки, особенно в сочетании с алкоголем).
• Образованию уратов способствует кислая реакция мочи – это может быть при болезнях пищеварительной системы, сопровождающихся поносами, канальцевых нарушениях.

Они неплохо поддаются консервативному лечению, сочетание диеты, обильного щелочного питья и цитратов нередко позволяет обойтись без операции.

Лечение цистиновых камней в почках

Лучшим лекарством от цистинурии считают воду. Требуемое её количество определяется на основании оценки суточной экскреции цистина с мочой.

Целью увеличения объёма потребления воды должно быть снижение концентрации цистина в моче до уровня ниже 250 мг/л. Нередко для этого требуется, чтобы больной экскретировал не менее 4 л мочи в сут. Для этого он должен каждые 4 ч выпивать 250 мл воды. Поскольку ночью пациент воду не пьёт, перед сном он должен выпить сразу 500 мл воды. Для оценки эффективности терапии следует периодически исследовать мочу больного на присутствие в ней кристаллов цистина.

Некоторый эффект при лечении цистинового камнеобразования даёт защелачивание мочи. Константа диссоциации цистина — 6,5. Это означает, что при рН 7,5 около 90% этого вещества пребывает в ионизированной форме. Однако при рН 7,5 велика вероятность формирования камней из фосфата кальция. Поэтому защелачивание мочи при цистиновом нефролитиазе следует рассматривать только как вспомогательное средство терапии. В качестве средства для защелачивания применяют цитрат калия.

Следует избегать применения натрийсодержащих щелочей: вызываемый ими прирост объёма ВКЖ приводит к активации экскреции цистина с мочой.

Если все вышерассмотренные мероприятия оказались неэффективны, назначают такие препараты, как пеницилламин, α-меркаптопропионилглицин и каптоприл. Все эти соединения являются тиолами и избирательно связываются с цистеином, формируя комплексы, которые растворяются в воде гораздо лучше, чем димеры цистеина (цистин). У α-меркаптопропионилглицина меньше побочных эффектов, чем у пеницилламина. Пеницилламин может также связывать пиридоксин. Поэтому при его использовании для предупреждения развития дефицита пиридоксина назначают его приём в количестве 50 мг/сут. Иногда пеницилламин и α-меркаптопропионилглицин вызывают потерю обоняния и нарушение вкуса. Для профилактики этих побочных эффектов необходимо добавлять в рацион цинк в виде пищевых добавок. Хотя меньше всего побочных эффектов у каптоприла, этот препарат наименее эффективно снижает концентрацию цистина в моче.

Как выходят камни из почек?

Камни в почках могут выходить без медицинского вмешательства. Более мелкие камни с большей вероятностью пройдут, а более крупные могут заблокировать мочевыводящие пути. Камни могут выходить до 6 недель, пациент в это время должен пить много воды.

Люди зачастую имеют болевой синдром при прохождении камня из почек по мочеточнику. Если боль невыносима, необходимо обратиться к врачу. Доктор может назначить сильные обезболивающие препараты, лекарственные средства против тошноты и препарат под названием Тамсулозин, который расслабляет мочеточник, облегчая прохождение почечного камня.

Прохождение камня в зависимости от размера

Средний размер мочеточника составляет 3-4 миллиметра в ширину. Шансы на прохождение камней зависят от их размера:

Причины развития

Специалистами выделяются следующие причины формирования песка и конкрементов в человеческих почках:

• Малый объем потребляемой человеком жидкости – приводит к нарушению водного баланса в организме, перенасыщению его кристаллами солей.
• Дисбаланс ионов в человеческом организме – низкие параметры в моче элементов, способствующих удержанию солей в растворенном состоянии.
• Наличие патологий инфекционной природы в мочевыводящих путях.

Из-за малого объема выделяемой мочи или же чрезмерного поступления солей с продуктами питания, повышается количество ионов в выделяемой моче. Дефицит природных ингибиторов кристаллизации способствует к тому, что соли превращаются в нерастворимые, т.е. кристаллизируются. Они и становятся ядром будущего конкремента, который может достигать гигантских размеров.

Виды существующих камней в почках

Конкременты в почках бывают:

• Одиночный конкремент либо множественные их скопления.
• Односторонние либо же с двусторонним формированием.
• По форме: плоские либо округлые, с шипами либо с разнообразными гранями.
• Параметры размеров также многообразны: от микроскопических, незаметных невооруженному глазу, до гигантских – занимающих всю лоханку почки.

Какие виды камней бывают в почках:

• Ураты – образуются в результате концентрации уратных солей и высокой кислотности мочи.
• Солевые соединения щавелевой природной кислоты — оксалаты.
• Фосфаты – содержат кальциевые соединения фосфорной кислоты.
• Кальциевые соли угольной природной кислоты, углекислый апатит: кальцинаты.
• Струвиты – формируются под воздействием инфекционных агентов, способствующих видоизменениям в составе мочи (магнезии аммония фосфат).
• Цистиновые, а также ксантиновые – аминокислотные по природе конкременты.
• Белковые – сгустки осевшего фибрина с вкраплениями бактерий, а также солей.
• Холестериновые – черные, весьма мягкие, практически не заметные при рентгенографии.

Определить, какой вид камней в почках, сможет только врач проведения диагностических процедур. Для этого потребуется сдать анализы крови и мочи, пройти УЗИ либо рентгенографию почек.

В большинстве случаев уролитиаза (мочекаменной болезни) выявляется, что конкременты имеют смешанный состав. Количество камнеобразующих элементов не более трех, а все иные – диагностируются в виде отдельных примесей.

Оксалаты

Наиболее часто встречаемые и опасные виды камней в почках – оксалаты, формирующиеся из кальциевых разновидностей солей щавелевой кислоты. Отличается значительными параметрами плотности, а также черно-серым окрашиванием и шиповатой структурой. Ими и травмируются мочеточники, вследствие чего они приобретают более черное окрашивание. Оксалаты могут достигать нескольких сантиметров в диаметре.

От этого варианта конкрементов довольно затруднительно избавится. Боли при их прохождении по мочевыводящим путям значительные, могут иррадиировать в пах, бедро, желудок. Человек не знает, куда деться от болевых ощущений, занимает вынужденное положение, может потерять сознание.

Виды дробления камней в почках:

• Открытый вариант оперативного вмешательства
• Литотрипсия – волновое воздействие на конкремент для его измельчения, с дальнейшим выведением мелких осколков

Диетотерапия сводится к исключению из индивидуального рациона блюд со значительным количеством щавелевой кислоты: свеклы и какао, шоколада и щавеля, салата либо шпината.

Фосфаты

В своем большинстве весьма разнообразной формы, с гладкой поверхностью, повышенным содержанием кальциевых солей фосфатной кислоты. Имеют светло–серое окрашивание, а также быстрые темпы увеличения объемов и легкость дробления в момент проведения лечебных мероприятий. Рекомендуется прием отваров барбариса, а также шиповника и корневищ винограда, с последующим удалением волновыми методиками.

Диетотерапия основывается на оптимальном снижении в рационе овощей, а также фруктов, максимально полном исключении кисломолочных продуктов, а также увеличении доли содержания рыбных и мясных блюд.

Ураты

Конкременты имеют желто-коричневое окрашивание, отличаются гладкостью и твердой структурой. Состоят, в большинстве случаев, из мочевой кислоты и ее солей.

Подобные виды камней в почках вполне растворимы с помощью разнообразных медикаментов. Специалистом назначается курсовое лечение, с последующим контрольным обследованием. Пользу принесет и употребление значительного объема жидкостей.

Струвиты

Быстрорастущий вид конкрементов, отличающихся светло-серым окрашиванием, а также мягкой индивидуальной структурой и шероховатой поверхностью. Благодаря этим особенностям могут формировать коралловидные разновидности конкрементов в почках.

Образуются из-за частого застоя мочи с присоединением бактериального варианта инфекции. Практически нерастворимы, а потому, зачатую, назначается литотрипсия для их извлечения.

Цистиновые, а также ксантиновые камни

Подобные конкременты характерны для лиц с наследственной негативной предрасположенностью. При значительном нарушении всасывания природного цистина, а также диаминомонокарбоновых кислот, образуются цистиновый вариант камней. Ксантиновые конкременты формируются при недостаточности молибденсодержащего природного фермента ксантиоксидаза.