Ретроперитонеальный фиброз (забрюшинный фиброз, фиброзный ретроперитонит, болезнь Ормонда)

Боли в области почек могут свидетельствовать о развитии болезни Ормонда

Болезнь Ормонда, известная также под названиями ретроперитонеального фиброза, забрюшинного фиброза, является тяжелым состоянием, во время которого воспаляется жировая клетчатка забрюшинного пространства. В результате такого воспаления постепенно происходит компрессия и нарушение проходимости трубчатых структур в данном анатомическом участке, он становится фиброзный. Чаще всего фиброзная патология затрагивают именно мочеточники.

К счастью, синдром Ормонд — не слишком распространен, при этом заболеваемость среди мужского населения встречается в два раза чаще, нежели среди женского. Летальность болезни находится в прямой зависимости от того, насколько активен обструктивный процесс и выражены осложнения от него.

Среди причин заболевания специалисты выделяют следующие.

1. Воспалительные заболевания женских половых органов
2. Холангиты и холециститы
3. Илеиты
4. Панкреатиты
5. Лимфангиты
6. Васкулиты
7. Гематомы забрюшинного пространства, возникающие в результате травм

Также медики не исключают иммуноаллергическое развитие ретроперитониального фиброза.

Результаты КТ

Как правило, начало данного фиброзного заболевания закладывается в забрюшинной клетчатке, которой окружены подвзношные сосуды, в местах, где они пересекаются с мочеточниками. Далее происходит распространение фиброза к крестцовому мысу и к воротам почек. По статистике 30% заболевания происходит с двух сторон. Белые фиброзные ткани, которые очень напоминают бляшки, располагаются по периаортальным лимфатическим узлам. Ткани, которые окружают лимфаузлы, также оказываются задействованы в фиброзных процессах, они стягиваются. Однако поражения забрюшинных структур не происходит. А вот сосуды и мочеточники вовлечены в эти процессы настолько, что порой тяжело определяются грани между адвентициями и фиброзными тканями.

В первую очередь результаты заболевания отображаются на мочеточниках – происходит их сдавливание. Далее сдавливание наблюдается в области нижней полой вены, аорты и ее главных артерий. Из-за того, что нарушается пассаж урины мочеточником, развивается гидронефроз, пиелонефрит и, как резульат – хроническая почечная недостаточность и сморщивание почки. При ретроперитонеальном фиброзе иногда медики сталкиваются с такими осложнениями, как непроходимость кишечника, обстукции венозных сосудов, артериальные и печеночные осбтрукции.

Симптоматика

Больные ретроперитонеальным фиброзом могут предъявлять самые разнообразные жалобы, которые зависят в основном от стадии заболевания, а также от степеней активности патологических процессов. Выделяется три главных этапа развития болезни: на первом болезнь дебютирует (только начинает зарождаться), на втором – активно развивается и на третьем – сокращает свое прогрессирование.

Причины болезни

В дебютном периоде пациенты ощущают боли в пояснице. Они ноющие. Часто начало этих болей возникает с одной стороны, но со временем они распространяются и на противоположный бок. Нередко иррадируют в спину, живот, наружные половые органы. В этот период пациенты могут замечать незначительные изменения в артериальном давлении (оно увеличивается), а также астеническую симптоматику (головная боль, утомляемость, потливость). Также патология Ормонда в этом периоде может проявиться опухолевидным образованием, расположенном в тазу или животе.

Следующие два этапа характеризуются прогрессом симптоматики. Правда, процесс прогрессирования медленный. Болезненность несколько усиливается, а вот количество выделяемой урины – уменьшается. Нередко развивается анурия, потому что мочеточникам становится тяжело выполнять свои функции. При одностороннем течении заболевания функции больной почки компенсируются здоровым органом. Намного сложнее обстоят дела с двусторонним фиброзом. В этом случае продукты обмена белка не способны выводиться уриной, и попадают в кровь. Возникает септическое состояние – уремия. В этом случае не обойтись без аппарата искусственной почки, к нему подключить больного нужно как можно скорее, иначе есть риск, и не малый, летального исхода.

Наряду с почечной симптоматикой на втором и третьем этапе прогрессируют симптомы артериальной гипертензии. Она развивается из-за чрезмерного давления на почечную артерию. Повышенное давление проявляется головной болью, которая «пульсирует» в затылке.

При ретроперитонеальном фиброзе развивается и венозная гипертензия. Ее причина кроется в компрессии нижней полой вены. Не удивительно, что пациенты страдают варикозным расширением вен на нижних конечностях. Мужчины же нередко отмечают варикоцеле. В качестве осложнения такого состояния не исключено развитие тромбоза нижней полой вены. Но встречается это осложнение достаточно редко.

ВАЖНО! Если вы заметили хотя бы одни из признаков болезни у себя, проконсультируйтесь у специалиста. Помните, что в отношении ретроперитонеального фиброза действует золотое правило: скорейшее начало лечения принесет лучшие результаты.

Распространенность

Болезнь Ормонда встречается, к счастью, крайне редко: всего один случай на двести тысяч человек. Как правило, ее выявляют у мужчин от тридцати до шестидесяти лет. Женщины той же возрастной категории болеют в два раза реже. Летальность мала, и в большинстве описанных случаев была вызвана осложнениями, а не самим заболеванием.

Наиболее часто под компрессионное воздействие попадают мочеточники, которые хорошо покрыты подкожно-жировой клетчаткой. Они оказываются как бы в плотном узком футляре и из-за его ригидности перестают выполнять свою функцию.

Диагностические меры

Ранние стадии болезни возможно определить только путем проведения лабораторных исследований крови. При проведении анализов определяются скорости, с которыми оседают эритроциты — она повышена.

На последующих этапах возможно применение экскреторной урографии. Снимки показывают расширенные лоханки и измененные контуры мочеточников. Внимательный и опытный врач заметит, что деформированный мочеточник – результат наружной компрессии.

Также активно в диагностических целях при болезни Ормонда применяются КТ и УЗИ. С их помощью определяется уплотненная клетчатка.

Самые достоверные результаты в отношении болезни Ормонда дает биопсия поясничной зоны – она определяет фибриновые волокна в клетчатке.

Если присутствуют яркие проявления заболевания со сторон сердца, сосудов или органов пищеварения, информативной и полезной могут оказаться иригография и контрастная аортография.

Классификация

Клиницисты выделяют первичную и вторичную болезнь Ормонда. Первичный, или идиопатический фиброз, возникает сам по себе, по неизвестным причинам. Ученые имеют несколько объяснений по этому поводу:

• поломка генов, отвечающих за строение соединительных тканей;
• специфическое проявление аутоиммунной агрессии;
• воспалительные изменения.

Вторичный ретроперитонеальный фиброз связан с изменением характеристики тканей вследствие предшествующего длительного заболевания. Это может быть хроническая инфекция (или носительство возбудителя), болезни соединительных тканей и другие.

Терапевтические меры

Лечение выбирается и назначается с учетом причин, которые привели к фиброзным изменениям в забрюшинном пространстве. Так, если причина фиброзных патологий кроется в приеме определенных препаратов, требуется немедленная их отмена. Часто этого оказывается достаточно для излечения.

Результаты томографии при болезни Ормонда

Когда причина ретроперитонеального фиброза кроется в злокачественных новообразования, терапия подбирается с учетом клеточных типов опухоли.

Данные фиброзные патологии неплохо поддаются лечению глюкокортикоидами. Однако нередко требуется оперативное вмешательство, которое позволит освободить мочеточники, особенно, если ретроперитонеальный фиброз распространен.

В любом случае главная цель терапевтических мер, направленных по отношению к больным с фиброзным изменением тканей, направлена на восстановление и поддержание проходимости мочеточников, и профилактику любых осложнений данной патологии.

Терапия медикаментами может быть применена только при условии сохранения пассажа урины и при умеренных степенях сниженного тонуса мочеточников. Как было отмечено, с этими целями применяются глюкокортикостероиды. Они сочетаются с иммунодепрессантами и рассасывающими препаратами. Особенно эффективно такое лечение на начальных стадиях заболевания, когда обструкции мочеточников поддаются контролю. Если необходимо, могут быть назначены дополнительные препараты, которые снимают воспаления, действуют антибактериально и дезинтоксикационно.

Безоперационное лечение способно улучшить самочувствие пациентов за счет того, что оно восстанавливает проходимость мочеточников. Правда, среди «минусов» такого лечения – частые возможные рецидивы, которые имеют еще более выраженную симптоматику и усугубленное течение с возможными изменениями.

Оперативное лечение проводится на запущенных стадиях или при нарастании нарушений. Чаще всего показаниями к операции служат:

• выраженные односторонне или двусторонне расширенные мочеточники
• грубо деформированные мочеточники
• стриктура
• постоянные обострения пиелонефритов
• нарастающая почечная недостаточность
• нефрогенная артериальная гипертензия

Симптомы

Контраст-усиливающий фиброз, покрывающий забрюшинные структуры, вызывающие обструкцию и смещение мочеточника и сосудов.

Смещение аорты и IVC спереди от тел позвонков свидетельствует о злокачественной этиологии. Вторжение и разрушение структур кости и / или мягких тканей предполагает агрессивный процесс инфекцию или злокачественность. Множественные лимфоузлы субцентиметрии часто наблюдаются при незлокачественной RPF, вероятно, реактивной, вторичной по отношению к процессу болезни, и ее не следует путать со злокачественными новообразованиями.

Обычно возникает у взрослых, редко у детей. Пациенты имеют боль в нижней части живота, бока или нижней части спины.

Другие симптомы могут включать:

• Лихорадка.
• Периферический отек.
• Флебит.
• Тромбоз глубоких вен.
• Потеря веса.
• Тошнота и рвота.
• Усталость.
• Нарушения функции почек.

Одна треть случаев появления патологии, связанна с наркотиками (особенно метилсергид, адренергические блокирующие агенты и метилдопа). Может произойти с:

• Травмой.
• Иммунной опосредованной болезнью соединительной ткани.
• Злокачественными новообразованиями (лимфомой, саркомой или карциномой).

Может быть частью множественного фибросклероза (системный идиопатический фиброз).

Плохо выраженная волокнистая масса, обычно центрированная на 4- м и 5- мпоясничных позвонках и часто включающая один или оба мочеточника (гидронефроз) или сосудистую систему (изображение А).

Народное лечение

При ретроперитонеальном фиброзе возможно использование народной медицины. Как правило, они сводятся к использованию всевозможных травяных компрессов и примочек.

Не стоит возлагать на траволечение большие надежды. Нередко такая терапия дает всего лишь временное улучшение состояния и немного приостанавливает развитие фиброза.

Специалисты медики не всегда рекомендуют применять подобные средства, потому как иногда после них могут развиться некоторые осложнения. Поэтому перед применением любого рецепта посоветуйтесь с врачом, это даст некоторую гарантию того, что вы не навредите собственному здоровью.

Увлекаться таким лечение не стоит еще по одной весьма распространенной причине. Дело в том, что после появления изменений в лучшую сторону или при прекращении прогрессирования заболевания, пациенты часто игнорируют традиционную медицину и своевольно отказываются от медикаментозного лечения. В результате ретроперитонеальный фиброз начинает прогрессировать и заканчивается весьма плачевно. Фиброз переходит в более сложные стадии, которые намного хуже поддаются лечению. И уже в этом случае обойтись без операции навряд ли удастся. Поэтому многие урологи настоятельно рекомендуют применять компрессы и примочки комбинированно, наряду с медикаментами. Это принесет намного лучшие результаты, хотя и не дает гарантии полного излечения.

Диагностика

Болезнь Ормонда характеризуется рядом лабораторных и инструментальных признаков, которые помогают отличить ее от других заболеваний этой группы.

В клиническом анализе крови можно увидеть ускорение времени оседания красных клеток крови, биохимический анализ указывает на повышенное количество альфа-глобулинов и С-реактивного белка, нарастает содержание мочевины и креатинина (признаки ХПН).

Из инструментальных исследований проводят рентгенографию, чтобы посмотреть контуры почек и мышц около них. Затем в кровь вводят контрастный препарат и наблюдают, как быстро он отфильтруется. При этом можно увидеть контуры чашек и лоханки почек, форму, расположение мочеточников и их отклонение к центральной плоскости тела. Помимо этого, можно провести сцинтиграфию с мечеными радиоактивными атомами, для того чтобы оценить функциональное состояние мочевыводящей системы.

Не стоит забывать о таком методе, как УЗИ. Он визуализирует не только полые структуры, но и кровоток в важных сосудах забрюшинного пространства. Иногда как дополнительный метод используется КТ-диагностика ретроперитонеального фиброза, для уточнения топографии отдельных органов перед операцией. При необходимости можно прибегнуть к венокаваграфии. Этот метод позволяет визуализировать нижнюю полую вену, ее ветви и коллатерали, посмотреть их расположение и проходимость на всем протяжении сосуда.

Важна не только прицельная диагностика, но и поиск этиологического фактора, давшего толчок к развитию заболевания. Поэтому рекомендуется провести обследование органов таза и брюшной полости на предмет скрытых воспалительных заболеваний.

Диетический режим

Пациентам рекомендуется строгая диета, при которой из рациона исключается жаренное, соленое, кислое и копченое. Особенно важно придерживаться таких канонов в питании на ранних этапах заболевания, когда главной целью медики ставят предупреждение прогрессирования патологии.

Основные направления терапии при заболевании

При имеющейся симптоматике суженого мочеточника, рекомендовано соблюдать питьевой режим – употреблять как можно больше жидкости в течение дня, чтобы усилить циркуляцию урины, предупредить ее застой и прогрессирование болезни.

Дифференциальная диагностика

Ретроперитонеальный фиброз (болезнь Ормонда или РПФ) по клиническим проявлениям необходимо отличать от других патологических сужений мочеточников (стриктур и ахалазии), а также от двухстороннего гидронефроза. Последний встречается редко, так как нарушение оттока мочи сразу с двух сторон приведет к острой почечной недостаточности и потребует экстренного лечения, в отличие от медленно прогрессирующего фиброза.

Для уточнения диагноза и дифференцировки его от онкологической патологии можно сделать несколько пункционных биопсий с последующим гистологическим исследованием. В редких случаях установить факт болезни удается только после диагностической лапароскопии с забором материала для патологоанатомического исследования.

Кроме того, важным отличием болезни Ормонда является то, что пережатие мочеточников происходит на уровне их перекреста с подвздошными артериями, а не в произвольном месте. Иногда возникает необходимость отличать РПФ от атипично расположенных кист поджелудочной железы, новообразований пищеварительного тракта, туберкулеза почек и мочеточников.

Кроме всего вышеперечисленного, пациенту могут потребоваться консультация пульмонолога, фтизиатра, онколога и кардиолога.

Возможные осложнения и профилактика

Пожалуй, самым опасным осложнением болезни Ормонда выступает анурия и почечная недостаточность. Происходит развитие этих состояний из-за застоя урины.

Следующим осложнением выступает артериальная гипертензия. Она появляется в результате суженой почечной артерии. Не стоит упускать из виду и такие опасные осложнения, как варикозное расширение вен, хроническая непроходимость кишечника и кишечная интоксикация.

Для профилактики болезни Ормонда важно устранить факторы, которые могут стать причиной ее развития. Обязательно пролечить все имеющие болезни, особенно хронического течения.

Также следует внимательно относиться к собственному здоровью, вовремя проходить осмотры, чтобы выявить ретроперитонеальный фиброз на самых ранних его стадиях, что позволит излечиться консервативными методами и избежать оперативного вмешательства.

Причины ретроперитонеального фиброза

Существует две теории возникновения болезни Ормонда. Первая основывается на воспалительных, а вторая — на иммунных реакциях. Также в некоторых медицинских источниках болезнь Ормонда относится к группе истинных коллагенозов, то есть системных заболеваний соединительной ткани.

Существует много факторов, которые, по мнениям специалистов, могут приводить к возникновению ретроперитонеального фиброза. К ним относятся злокачественные новообразования, хронический панкреатит, хронический гепатит, туберкулезное поражение позвоночника, радиоактивное облучение, большие гематомы поясничной области, воздействие токсических препаратов и химических веществ. Несмотря на такой большой перечень факторов риска, у многих пациентов с болезнью Ормонда не удается выявить ни одного. Тогда приходится говорить о идиопатическом ретроперитонеальном фиброзе.

Механизм развития патологии связан с тем, что под влиянием названных факторов происходит склероз жировой клетчатки забрюшинного пространства, вследствие чего механически сдавливаются сосуды, которые там находятся, и мочеточник. Это приводит к возникновению гидронефроза или пиелонефрита, а в конечном итоге, и к сморщиванию почки. Кроме этого, может возникнуть клиническая картина кишечной непроходимости, из-за компрессии жировой клетчатки на толстую кишку.

Прогноз

Развитие болезни Ормонда у каждого конкретного пациента зависит от стадии, в которой патология была выявлена, и от скорости прогрессирования фиброза. Также важно учитывать состояния мочевыводящей системы, наличие осложнений и врожденных дефектов. В большинстве случаев консервативная терапия приносит временных положительный эффект. Самым успешным был признан метод оперативного лечения, который заключается в пластике мочеточника и его перемещении. После операции рекомендовано длительно принимать стероидные препараты для улучшения прогноза выживаемости и качества жизни. Рецидивы возможны, но они значительно отсрочены по времени, по сравнению с изолированной лекарственной терапией.

Основной причиной смерти является хроническая почечная недостаточность. Поэтому прогноз остается неблагоприятным. В ряде случаев, когда болезнь выявили на поздней стадии, вероятность летального исхода составляет больше шестидесяти процентов. Поэтому чем раньше будет обнаружена патология, тем более успешным будет лечение.

Дополнительные факты

 Спаечная болезнь — патологическое состояние, обусловленное формированием соединительнотканных сращений (спаек) в брюшной полости. Организм человека уникально устроен, в определенный момент времени он включает защитные механизмы, которые могут предотвратить развитие тяжелых осложнений, но это отражается на общем состоянии. С целью ограждения здоровых органов от поврежденных структур вокруг патологического очага формируется соединительная ткань. Конечно, она не может восполнить функции утраченной, но позволяет заполнить пустоту и оградить окружающие ткани от патологии. Вначале эта ткань рыхлая, затем она уплотняется и иногда окостеневает. Так и образуются спайки.  Спайки в брюшной полости представляют собой соединительнотканные тяжи, которые соединяют брюшину и внутренние органы. Сращения перетягивают органы и ограничивают их подвижность, создают условия для нарушения их функций, поэтому нередко становятся причиной серьезных заболеваний, например, непроходимости кишечника или женского бесплодия.

Спаечная болезнь