Болезнь Берже (IgA-нефропатия) – одна из разновидностей хронического гломерулонефрита, а именно – мезангиопролиферативная форма, которой свойственны очаговые или смешанные разрастания клеток почечной соединительной ткани между капиллярами сосудистых почечных клубочков.
По международной классификации болезней МКБ-10 эта нефропатия относится к №02 – рецидивирующая и устойчивая гематурия.
Данная патология имеет ряд разнообразных названий, так принято именовать ее IgA-нефритом, болезнью Бергера, идиопатической возвратной макрогематурией, синфарингитной гематурией, очаговым пролиферативным или фокальным гематурическим гломерулонефритом. Подобные названия были даны не случайно, поскольку основные проявления болезни связаны с существенной концентрацией отложений IgA-насыщенных иммунных комплексов, расположенных в тканях мезангия (капиллярная часть почечного клубочка), а также признаками гематурии.
Данный вид нефропатии является весьма распространенным, на него приходится примерно четверть нефритов во всем мире, а некоторые страны и вовсе относят ее к разновидности болезни Брайта. Так, в Европе, Северной Америке и Австралии на долю IgA-нефропатии приходится 10-15%, в Азии – порядка 30-35%, в Японии же это практически половина всех гломерулонефритов.
Заболеванию больше подвержены люди дееспособного возраста, чаще мужчины, чем женщины.
Выделяют 2 основных формы течения болезни:
- первичная IgA-нефропатия – так называемая болезнь Берже;
- IgA-нефропатия вторичной природы – следствие осложнений других недугов.
Причины возникновения
Заболевание развивается при наличии генетической предрасположенности и действии провоцирующих факторов, среди которых выделяют:
- переохлаждения;
- сниженную функцию системы иммунитета;
- вирусные заболевания, поражающие дыхательную систему;
- часто повторяющиеся бактериальные инфекции;
- лимфомы, лимфогранулематоз;
- вирус гепатита В.
Этиология у детей
Риск болезни Берже повышается у тех детей, близкие родственники которых имеют данную патологию. Запустить патологический процесс могут:
- часто возникающий синусит, гайморит, отит;
- шерпетическая инфекция;
- вакцинация;
- пищевые аллергены (глютен, лактоальбумины).
В основе заболевания лежит патологическая реакция системы иммунитета на аллерген (инфекционный, пищевой), при этом в крови обнаруживается высокое содержание иммуноглобулина А.
Повышение продукции иммуноглобулина А связано с его гиперпродукцией в костном мозге и недостаточным его выведением печеночными клетки. Избыток выводится почками, однако молекула IgA обладает большим размером, что приводит к его накоплению в клубочковом аппарате.
Как результат диффузный (разлитой) воспалительный процесс, сопровождающийся повреждением мелких сосудов (в моче появляется кровь) и нарушением очистительной способности почек.
Реакции воспаления, инфекции приводят к усилению выработки иммуноглобулина. Поэтому обострения болезни Берже возникают после перенесенного тонзиллита, ларингита, вирусной инфекции и т.д.
Чем выше концентрация иммунокомплексов в крови, тем ярче клинические проявления патологии со стороны почек вплоть до острой почечной недостаточности, которая угрожает жизни пациента.
Иммунологическое воспаление почки: лечение
Несмотря на доброкачественное течение заболевания, во время рецидивов необходима терапия. Она нужна не только для того, чтобы ослабить симптомы патологии, но и с целью предотвращения осложнений и сохранения функций почки. Лечение начинают с санации очагов инфекции. Чаще всего для этого назначают антибиотики (препараты «Амоксициллин», «Цефазолин») и противовирусные средства (медикаменты «Виферон», «Генферон»). Кроме того, чтобы снять воспаление в клубочковом аппарате почек, необходимы НПВС. Чаще всего применяются препараты «Канефрон», «Ибупрофен». При заболеваниях почек эффективны медикаменты, созданные на основе трав. Также назначают специальные отвары и настои (спорыш, березовые шишки, толокнянка).
Если заболевание плохо поддается лечению, отмечаются частые рецидивы или осложнения, то проводят гормональную терапию. Обычно назначают препарат «Преднизолон», а также цитостатические средства. В некоторых случаях необходима антиагрегантная терапия, средства для улучшения кровотока (медикамент «Курантил»).
Клиническая картина
Симптомы зависят от клинической формы болезни Берже. Выделяют:
- Синфарингитную форму. Характеризуется периодами обострения и ремиссии. Обострение проявляется болевым синдромом в области поясницы и изменением окраски мочи от розового до ржавого цвета (гематурия). В тяжелых случаях наступает преходящая острая почечная недостаточность. Наиболее ярко симптомы выражены через один-два дня после инфекционного процесса. В периоде ремиссии клинические и лабораторные симптомы заболевания отсутствуют.
- Латентную вид. Пациент не предъявляет никаких жалоб. Диагноз ставится на основании лабораторной диагностики, при которой в моче обнаруживаются эритроциты в небольшом количестве и белок. Постепенно нарушается очистительная способность почек, что приводит к хронической почечной недостаточности.
- Нефротическую стадию. Проявляется отечным синдром, высоким содержанием в моче белка и эритроцитов (моча ржавого цвета). В редких случаях заболевание начинается с нефротической формы. Обычно она является исходом синфарингитной и латентной.
Через один-два после перенесенного инфекционного процесса пациенты отмечают появление крови моче, боли в пояснице. Также болезнь Берже может проявляться отечным синдромом (это связано с потерей белка вместе с мочой), уменьшение количества выделенной мочи, высокое артериальное давление.
Симптоматика у ребенка
У детей быстрее, чем у взрослых наступает обезвоживание, что приводит к недостаточности функции почек. Изменение окраски мочи, беспокойство ребенка, появление отеков на лице служат поводом для срочного обращения за медицинской помощью.
Выявление патологического состояния
Болезнь Берже диагностируется при помощи сбора врачом анамнеза, выявления гематурии и скачков артериального давления. Далее врач обследует пациента, применяя метод пальпации, перкуссии и другие.
Далее больной направляется на сдачу лабораторных анализов. Исследование урины показывает наличие в жидкости крови, белка. В крови наблюдается повышение уровня иммуноглобулинов класса А. При биопсии почечной ткани выявляются гранулярные включения и комплемента в расширенном и разросшемся мезангиальном слое почечных клубочков.
Дополнительно используется лучевая диагностическая методика для выяснения состояния почек. Это ультразвуковое исследование, магнитно-резонансная и рентгенографическая томография. Аппаратная диагностика помогает и при дифференциации такой формы болезни с другими патологиями урологического характера. К ним относят мочекаменное заболевание, онкологические патологии органов и туберкулез мочевыводящих путей.
К кому обратится и как диагностировать
При появлении первых признаков заболевания необходимо обратиться к терапевту (взрослые), педиатру (дети). Для предупреждения развития острой почечной недостаточности необходима госпитализация пациента.
Врач уточняет жалобы пациента, имелись ли такие проявления у родственников, назначает лабораторно-инструментальные исследования и при необходимости биопсию почек.
Лабораторные исследования
В общем анализе мочи после перенесенной инфекции обнаруживаются эритроциты, при частых обострениях развивается почечная недостаточность, которая проявляется протеинурией (присутствие в моче белка) и снижением плотности мочи.
При проведении анализа мочи по Зимницкому исследуется суточный диурез (вся моча, выделенная за сутки), плотность мочи для выяснения функции почек.
Анализ по Нечипоренко предназначен для диагностики клеточного состава мочи. При обострениях обнаруживаются эритроциты (в норме отсутствуют).
Биохимический анализ крови. Исследуется мочевина и креатинин, электролиты. Необходимо контролировать данные показатели для своевременной диагностики нарушения очистительной функции органа.
Ультразвуковое исследование позволяет определить размер почек, особенности строения коркового и мозгового вещества.
Является достоверным методом. Производится забор небольшого участка ткани органа. При болезни Берже обнаруживается отложение иммунных комплексов в тканях почки.
Что такое болезнь Берже
Поражение клубочкового аппарата — следствие наслоения иммунных комплексов IgA на межкапиллярную паренхиму почки — главным, и часто единственным своим проявлением имеет периодически появляющуюся гематурию.
Характеризуется диффузным либо ограниченным разрастанием межсосудистой паренхиматозной ткани почки, приклеиванием иммунных комплексов IgA к ней, и эндотелию капилляров.
Исход болезни — развитие хронической почечной недостаточности.
Самому распространенному виду IgA-нефрита подвержены большей частью – молодые мужчины (женщины болеют втрое-четверо реже).
Методы терапии
Лечение болезни Берже зависит от стадии заболевания (обострение, ремиссия), функции почек, сопутствующей патологии. Используют традиционные и народные способы.
В стадию обострения необходимо придерживаться диеты, которая заключается в исключении острых, копченых, маринованных блюд, жареных.
Суточное содержание белка не должно превышать один грамм, следует максимально ограничить поступление соли. При признаках почечной недостаточности пациент должен вести учет количества выпитой и выделенной жидкости.
При повышении артериального давления назначаются антигипертензивные препараты (ингибиторы АПФ). К ним относятся:
- Лизиноприл;
- Периндоприл и т.д.
Вышеперечисленные лекарства не только снижают артериальное давление, но и обладают нефропротекторными свойствами (защищают почки).
Для купирования отечного синдрома назначаются мочегонные препараты (фуросемид 40 мг).
Чтобы улучшить микроциркуляцию в почках назначают пентоксифиллин. Нестероидные противовоспалительные средства при данном заболевании противопоказаны, так как к их побочным эффектам нефротоксичность.
Тяжелый характер приступа является показанием для глюкокортикостероидов (преднизолон 60 мг/сутки через день). Препараты обладают большим количеством побочным эффектов (повышение артериального давления, уровня сахара в крови, атрофия коры надпочечников).
Поэтому лечение проводится под строгим контролем врача. Отмену стероидов производят постепенно. В некоторых случаях необходимо назначение цитостатиков, их побочными эффектами является угнетение кроветворения, снижение иммунитета, тошнота, рвота, диарея.
При развитии острой почечной недостаточности пациенту проводят гемодиализ (суть процедуры заключается в очищении крови от конечных продуктов обмена, которые оказывают токсическое действие на организм).
Лечение детей
Ребенку в период обострения нужно соблюдать диету. Проводится учет выпитой и выделенной жидкости за сутки. При необходимости назначают глюкокортикостероиды (преднизолон, дексаметазон, метилпреднизолон). Цитостатики вызывают угнетение роста и развития, поэтому для лечения ребенка не используются.
Острая почечная недостаточность служит показанием для гемодиализа.
Народная медицина
Применяются совместно с традиционными. Употреблять лекарственные травы можно только после консультации лечащего врача.
Хорошим мочегонным, антисептическим и противовоспалительным эффектом обладает отвар толокнянки (медвежьи ушки). Чтобы его приготовить нужно:
- одну столовую ложку травы залить одним стаканом крутого кипятка;
- продержать смесь на водяной бане 30 минут;
- остудить и процедить отвар.
Режим приема: отвар разделить на три равные части и выпить утром, в обед и вечером.
Для приготовления лечебного настоя нужно взять корень валерианы, 20 г листьев мелиссы, по 20 г травы лапчатки гусиной и руты. На одну столовую ложку смеси необходимо взять один стакан кипятка. Настаивать до остывания. Режим приема: по полстакана настоя в теплом виде два раза в сутки.
Устранение заболевания
Болезнь Берже начинают лечить после установления полной симптоматической картины и обследования пациента. Для начала необходимо устранить причину развития патологии. После бороться с признаками заболевания, контролируя состояние больного, чтобы своевременно оказать помощь при развитии осложнения либо рецидиве.
Лечение нефропатии начинают с устранения очагов инфекции. Врач назначает антибактериальную терапию (Аугментин, Амоксиклав, Цефазолин и подобные) и противовирусные средства (Генферон, Виферон, Анаферон).
Чтобы убрать воспаление в клубочках почек, врачи применяют мочегонные растительные лекарства, противовирусные препараты нестероидного вида, целебные травяные отвары и АПФ-ингибиторы. В случае рецидивов или формирования осложнений показана терапия гормонами, иммунодепрессивными средствами и цитостатиками.
Если медикаментозная терапия не восстанавливает функции почек, не дает ожидаемых результатов, развивается рецидивирующая форма заболевания. Если болезнь Берже перешла в почечную недостаточность, проводится гемодиализ и пересадка донорского органа.
Для успеха проводимого лечения пациенту необходимо придерживаться специальной диеты. Для этого нужно исключить из ежедневного рациона мясо, молоко, глютен, то есть всю пищу, которая провоцирует аллергические реакции. Соль ограничивается до 5 граммов в сутки. Если больной страдает от лишних килограммов, запрещается употреблять жиры животного происхождения и углеводы, которые имеют свойство быстро усваиваться.
Если нет противопоказаний, количество белков значительно снижают.
Профилактика и прогноз
При своевременно и адекватно назначенной терапии прогноз благоприятный. При болезни Берже немаловажную основополагающую роль играет профилактика обострений.
К основным профилактическим мероприятиям относятся:
- избегание переохлаждений организма;
- повышение иммунитета (здоровое питание, активный образ жизни);
- санация хронических очагов инфекции (кариес, тонзиллиты, синуситы и т.д.);
- консультация врача перед проведением вакцинации;
- при наличии аллергии полное исключение контакта с аллергенами;
- прохождение профилактических осмотров.
Болезнь Берже – генетически обусловленное заболевание, возникающее при воздействии провоцирующих факторов. Патология чаще всего проявляется в детском и молодом возрасте.
Своевременное обращение к специалисту поможет избежать осложнений, а также поможет сохранить высокое качество жизни.
Прогноз
Прогноз при нефропатии
Обычно нефропатия прогрессирует медленно. Артериальная гипертензия, а также почечная недостаточность развивается у 15 – 20% пациентов на протяжении 10 лет. До терминальной стадии почечной недостаточности заболевание прогрессирует у 25% пациентов, страдающих нефропатией более 20 лет. Если в детстве был поставлен диагноз lgA-нефропатия, то прогноз благоприятен.
Однако при этом постоянная гематурия приводит неизменно к почечной недостаточности, протеинурии и артериальной гипертензии. Если заболевание началось в более старшем возрасте, то факторами риска развития почечной недостаточности являются такие заболевания, как тубулоинтерстициальная патология, трансформация ГН в быстропрогрессирующий, выраженный гломерулярный склероз, увеличение концентрации креатинина, отсутствие рецидивирующей макрогематурии, постоянно тяжелая протеинурия и артериальная гипертензия.
Профилактические рекомендации
Снизить риск появления болезни Берже поможет несколько простых правил:
- регулярно следить за артериальным давлением;
- контролировать уровень холестерина;
- снизить количество жиров в рационе, употреблять свежие овощи, крупы;
- избегать стрессовых состояний;
- отказаться от алкогольных напитков;
- следить за весом, если есть лишние килограммы, избавиться от них;
- нефролог должен знать о наличии аналогичного заболевания у ближайших родственников;
- дважды в год посещать уролога в профилактических целях.
Болезнь Берже или lgA-нефропатия – почечная патология, требующая комплексной терапии. При появлении неприятных симптомов важно посетить уролога или нефролога, получить консультацию, обследоваться, пройти необходимое лечение.
