Диагностика аномалии развития мочеточника с его удвоением на снимках КТ и МРТ малого таза

В процессе внутриутробного развития происходят отклонения, которые провоцируют неправильное формирование внутренних органов. Пороки развития мочеточников не являются редкостью и составляют четверть от всех аномалий мочеполовой системы. Патологии сказываются на количестве, форме, расположении и строении мочеточников. Нередко аномальное развитие внутренних органов не вызывает дискомфорта и никак не сказывается на общем состоянии пациента. Но преимущественно аномальное развитие влияет на работу мочевыводящей системы и провоцирует неправильное выведение урины. В таком случае необходимо обращаться к специалисту и устранять проблему.

Аномалии количества мочеточников

Аплазия (агенезия)

Аплазией или агенезией мочеточника называют такую аномалию, при которой человек рождается без внутреннего органа. Отклонение часто совмещается с аплазией или дисплазией почки. Встречается одностороннее и двустороннее отклонение. В первом случае аплазия протекает на фоне агенезии почек. При этом наблюдается отсутствие мочеточника, который замещен тонким фиброзным тяжем или отростком. Двусторонняя аномалия диагностируется крайне редко и практически всегда приводит к гибели человека.

Диагностировать аплазию можно при прохождении экскреторной урографии, выявляющей отсутствие функции в одной почке. Лечение односторонней аплазии проводится лишь в том случае, когда отросток слепо заканчивается. В таком случае возможно его нагноение и развитие воспалительного процесса. Патология проявляется такими симптомами:

• сильная постоянная боль в пояснице;
• осложненный процесс мочеиспускания;
• высокая температура;
• интоксикация всего организма в хронической форме.

В лабораторном результате урина аплазия мочеточника будет проявляться в повышенном уровне лейкоцитов, бактерий и белка.

Удвоение органа

Удвоение лоханок почек и мочеточников наблюдается сравнительно часто. Аномалия приходится на одного новорожденного из 150-ти. Удвоение чаще диагностируется у женщин. Нередко аномальное количество мочеточников совмещается с удвоенной почкой. В таком случае у каждого дополнительного органа имеется лоханка и дополнительный мочеточник. Возможно, что два мочеточника соединяются и входят в мочевой пузырь. Но чаще наблюдается, когда каждое устье идет по отдельности до самого пузыря. Как правило, отклонение никак не дает о себе знать и человек на протяжении всей жизни может и не узнать об имеющейся аномалии. Диагностировать патологию можно случайно или намеренно, если появились осложнения. В таком случае пациенту назначают цистоскопию, хромоцистоскопию и ретроградную уретерографию.

Утроение органов

Существует небольшая вероятность аномалии мочеточников, при которой органы утраиваются. В медицинской практике были зафиксированы случаи, когда у пациента наблюдалось от 4-х до 12-ти мочеточников. Этот порок развивается и проявляет себя так же, как и удвоенный трубчатый орган. Если нет никаких осложнений, нет признаков пузырно-мочеточникового рефлюкса, то диагностику и терапию не назначают. Если возник воспалительный процесс, уретерогидронефроз или камни, показана диагностика, с последующим оперативным лечением.

Диагностика на наличие аномалий в развитии почек

Если врач заподозрил почечные аномалии, он должен назначить ряд исследований с целью диагностики:

• сбор сведений об анамнезе жизни;
• сдачу общих анализов крови и мочи;
• измерение АД;
• осмотр с пальпацией;
• исследование при помощи ультразвука (УЗИ), в том числе, с допплерометрией для
• установления направления хода крови по сосудам;
• урография с внутривенным введением контрастного раствора;
• компьютерная томография, которая дает обширную информацию о строении, структуре и положении органов;
• ангиография почечных сосудов.

При наличии показаний возможно проведение пренатальной диагностики плода, еще находящегося в материнской утробе, начиная с 13-й недели беременности.

Лучевая диагностика аномалий развития почек

Наиболее полные данные о состоянии мочевыделительной системы можно получить с помощью современных методов исследований — лучевой, или визуализирующей диагностики. Она включает в себя УЗИ, рентген, МРТ и радиоизотопные методики.

При отсутствии противопоказаний — это наиболее эффективные на сегодня способы проверки внутренних органов. Более подробно о них можно узнать из презентаций, часто встречающихся в интернет-пространстве.

Ультразвуковая диагностика аномалий развития почек

УЗИ необходимо для выявления патологий, включая ранние их стадии. Метод практически не имеет противопоказаний, при этом является одним из самых продуктивных: ультразвук распознает камни и воспаления, дает информацию о расположении и размерах. В некоторых случаях может успешно заменить более дорогие компьютерные исследования.

Аномалии структуры

Гипоплазия

При гипоплазии мочеточника, как правило, происходит гипоплазия почки, из которой исходит внутренний орган. Такой порок развития почек и мочеточников характеризуется недоразвитостью внутренних органов. При патологии наблюдается недостаточное развитие какого-то одного слоя трубчатого органа мочевыводящей системы, как правило, мышечного. При диагностике можно обнаружить, что имеется сужение мочеточника, но урина способна проходить. Реже встречается закрытие мочеточника с последующим скоплением урины. Учитывая сложность отклонения и состояние больной почки, возможно лечение с помощью нефрэктомии, при которой удаляют почку и мочеточник.

Стриктура трубчатого органа

Под стриктурой подразумевают сужение органа мочевыводящей системе, которое образуется в лоханочно-мочеточниковом или пузырно-мочеточниковом сегменте. Различают такие виды стриктур:

• односторонние или двусторонние;
• единичные или множественные.

Это аномальное явление во внутреннем органе, преимущественно, связано с врожденными отклонениями, но нередко имеет приобретенную природу. Приобретенная стриктура связана с травмированием, инструментальными повреждениям или продолжительным воспалением. Симптоматика врожденного и приобретенного отклонения идентична. У человека присутствуют такие признаки сужения:

• застой урины;
• нарушенное мочеиспускание;
• развивается гидронефроз;
• происходит инфекционное заражение.

Диагностировать порок возможно лишь с применением экскреторной урографии, которая проводится при помощи контрастного вещества. Устранить стриктуру можно исключительно хирургическим путем. Вид операции будет назначен исходя из общего состояния мочевыводящих путей и места расположения стриктуры. Если значительно повреждена паренхима почки и утрачены ее функции, то проводится удаление внутреннего органа и мочеточника (нефроуретерэктомия).

Образование клапана

Поперечные складки, которые образуются из слизистой оболочки и содержат мышечные волокна, именуются как клапаны мочеточника. По этой причине урина неспособна в полной мере или вовсе проникать в мочевой пузырь. Эта аномалия является исключительно врожденной. У новорожденного длина органа такая же, как у взрослого человека. По этой причине до 4-х лет мочеточник у ребенка имеет вид спирали, а внизу органа имеются клапаны. За счет широкого просвета мочеточника у детей, урина способна спокойно выводиться. С возрастом клапаны мочеточника пропадают и аномалия проходит.

Если у ребенка патология не редуцировалась, тогда происходит постепенное нарушение выведения урины. Сперва сокращается количество мочи, а затем вовсе процесс мочеиспускания прекращается. Необходимо провести комплексную диагностику, чтобы подтвердить диагноз. После чего назначается лечение, которое направлено на восстановление процесса мочеиспускания. Как правило, показана хирургическая терапия, при которой удаляют или частично рассекают пораженный орган.

Дивертикул

Дивертикул имеет врожденную и приобретенную природу и характеризуется образованием, которое напоминает шар, соединяющийся с просветом трубчатого органа. Как правило, аномалия затрагивает нижнюю треть мочеточника. Возможно возникновение дивертикула с обеих сторон, но, преимущественно, располагается в левой части. Когда дивертикул становится больших размеров, то начинает давить на мочеточник, что вызывает расширение органа, лоханок и паренхимы почки. Пациенту проводят удаление дивертикула, а если есть необходимость, то производят нефроуретерэктомию.

Уретероцеле

При уретероцеле диагностируется кистозное образование, которое выпячивает в мочевой пузырь. Как правило, аномалия происходит с правой стороны, но нередко встречается двустороннее уретероцеле. Составляет образование от 1—2 мм до нескольких сантиметров. У женщин большой уретероцеле способен выпятиться наружу через уретру. Выделяют такие разновидности уретероцеле:

• простое;
• выпячивающееся через уретру;
• открывающиеся в уретру или дивертикул мочевого пузыря из-за эктопии;
• слепо заканчивающееся.

Нервно-мышечная дисплазия

Такой порок развития связан с врожденным отклонением, при котором сужается отверстие мочеточника и его внутрипузырная часть, и происходит нервно-мышечная дисплазия нижней трети органа. Таким образом, отклонение вызывает мегауретер — расширение трубчатого органа. Возникает аномалия из-за недоразвитого нервно-мышечного аппарата органа. Часто отклонение проявляется в том случае, когда есть функциональные или органические препятствия в районе простатического отдела или в области внутрипузырной части органа. Выделяют такие стадии аномалии:

• ахалазия, при которой расширяется нижняя часть цистоиды;
• мегауретер характеризуется мочеточниковым расширением по всей длине;
• гидроуретеронефроз — невозвратное отклонение уродинамической и гидронефротической функции почки.

Глава 38. Болезни мочеточников

БОЛЕЗНИ МОЧЕТОЧНИКОВ (УРОЛОГИЯ)

Мочеточник — это полый орган, по которому моча из почек оттекает в мочевой пузырь. Функция мочеточни­ка тонко регулируется. Ее нарушение независимо от причины приводит к поражению почек — чаще всего гидронефрозу (гл. 12) и пиелонефриту. Патология моче­точников бывает врожденной (пороки развития) и при­обретенной.

ПОРОКИ РАЗВИТИЯ МОЧЕТОЧНИКОВ

Пороки развития мочеточников — от аплазии до удвое­ния или утроения — встречаются довольно часто. Они могут вызывать обструкцию мочевых путей, требую­щую неотложного лечения, или никак не проявляться. Во избежание путаницы вместо старых классификаций пороков развития мочеточников принята новая, кото­рая и считается стандартной.

Аплазия мочеточника

При этом пороке развития мочеточник отсутствует пол­ностью или представляет собой слепой вырост, идущий к боковому отделу живота. Причина — нарушение эм­бриогенеза мочеточника, когда мочеточниковый вырост из вольфова протока вообще не формируется (почка при этом тоже отсутствует) или прекращает свое развитие до врастания в метанефрогеннуто ткань (это приводит к мультикистозу почки). Двусторонний мультикистоз по­чек в сочетании с другими пороками развития — син­дром Поттер — несовместим с жизнью. Односторонний мультикистоз почки обычно никак не проявляется. Реже наблюдается артериальная гипертония, инфекция или рак почки. При одностороннем мультикистозе почки большинство специалистов рекомендуют наблюдение, поскольку со временем почка атрофируется. Из-за не­большого повышения риска рака почки некоторые авто­ры считают целесообразной нефрэктомию. В связи с вы­сокой частотой пузырно-мочеточникового рефлюкса на противоположной стороне показана микционная цис-тоуретрография.

Удвоение мочеточника

Полное или неполное удвоение мочеточника — самый частый порок развития мочевых путей. По данным ау­топсий, оно встречается в 0,9% случаев, у девочек — ча­ще, чем у мальчиков, нередко бывает двусторонним. Тип наследования — аутосомно-доминантный с непол­ной пенетрантностью.

Неполное (Y-образное) удвоение мочеточника — ре­зультат расщепления мочеточникового выроста до врас-

тания в метанефрогеннуто ткань. Клинически этот порок развития, как правило, не проявляется, но возможно на­рушение перистальтики в месте расщепления (рис. 38.1). В таких случаях из-за рефлюкса мочи из одной полови­ны мочеточника в другую возможно расширение или обструкция той или иной половины. Лечение хирурги­ческое — уретеропиелостомия, эффективная в большин­стве случаев.

Полное удвоение мочеточника — результат формиро­вания двух мочеточниковых выростов, из которых раз­виваются два мочеточника и две отдельные почечные лоханки. Основной мочеточник при удвоении заклады­вается первым в каудальной части вольфова протока и дренирует нижнюю половину удвоенной почки. Доба­вочный мочеточник дренирует верхнюю половину поч­ки, но впадает в мочевой пузырь каудальнее основного. Таким образом, по закону Вейгерта—Мейера удвоен­ные мочеточники всегда перекрещиваются. Если моче­точник, дренирующий верхнюю половину почки, в про­цессе роста становится слишком длинным, возникает его эктопия и обструкция. Мочеточник, дренирующий нижнюю половину почки, обычно впадает в мочевой пузырь латеральнее, чем в норме, и имеет укороченный интрамуральный отдел, из-за чего возникает пузыр-но-мочеточниковый рефлюкс (рис. 38.2). Эти законо­мерности справедливы и при более редком пороке раз­вития — утроении мочеточника.

Удвоение мочеточника может не проявляться клини­чески или сопровождается рецидивирующими инфек-

Рисунок 38.1.

Неполное (Y-образное) удвоение мочеточникаи гидронефроз нижней половины левой почки. Происходит за­брос мочи из одной половины удвоенного мочеточника в дру­гую, в результате одна из них расширяется.

Рисунок 38.2. Двустороннее полное удвоение мочеточников. Рефлюкс в мочеточник, дренирующий нижнюю половину пра­вой почки, и нефросклероз в результате хронического пиело­нефрита. Эктопия устья мочеточника, дренирующего верхнюю половину левой почки.

циями мочевых путей. У девочек мочеточник, дрени­рующий верхнюю половину удвоенной почки, может открываться дистальнее сфинктера мочеиспускатель­ного канала и даже вне мочевых путей. Характерно не­держание мочи (постоянное подтекание по каплям) при нормальном мочеиспускании. У плодов мужского пола вольеров проток превращается в семявыносящий про­ток и семенные пузырьки, поэтому эктопическое устье мочеточника всегда расположено проксимальнее сфинк­тера мочеиспускательного канала и недержания мочи нет. В последние годы с помощью УЗИ удвоение мочеточ­ников выявляют еще в пренатальном периоде.

Наиболее информативные методы диагностики удвое­ния мочеточника — экскреторная урография и микцион-ная цистоуретрография. Удвоение мочеточника почти всегда выявляется на экскреторных урограммах. Ис­ключение составляют случаи, когда один мочеточник не контрастируется вследствие резкого снижения функ­ции дренируемой им половины удвоенной почки. В этом случае удвоение можно заподозрить по косвенным признакам — смещению контрастированных почечных чашечек или мочеточника и слишком малому числу по­чечных чашечек для почки данного размера. Экскретор­ная урография также выявляет нефросклероз, который развивается в результате хронического пиелонефрита. Микционная цистоуретрография помогает обнаружить пузырно-мочеточниковый рефлюкс и уретероцеле. Во

многих клиниках вместо экскреторной урографии сего­дня проводят УЗИ, которое хорошо выявляет атрофию верхней половины удвоенной почки и гидроуретер, из­мерить толщину почечной паренхимы и выявить орга­нические изменения мочевого пузыря. Сцинтиграфия почек с 99т Тс-ДМС позволяет детально оценить функ­цию почек (рис. 38.3).

Тактика лечения пузырно-мочеточникового рефлюк-са, если он имеется, не зависит от наличия удвоения мо­четочника. В легких случаях показано консервативное лечение, при выраженном рефлюксе — хирургическое. Хирургическое лечение удвоения мочеточника показано при обструкции мочеточника, дренирующего верхнюю половину удвоенной почки, и эктопии мочеточника. Как и при пузырно-мочеточниковом рефлюксе, выполняют самые разные операции. Если функция половины удво­енной почки резко снижена, показана геминефрэкто-мия. В противном случае выполняют органосохраняю-щие операции — пиелоуретеростомию, уретероуретеро-стомию или уретероцистонеостомию.

Уретероцеле

Уретероцеле — это мешковидное выпячивание интра-муральной части мочеточника (рис. 38.4). Оно бывает внутрипузырным и эктопическим (в последнем случае его часть находится в шейке мочевого пузыря или в моче­испускательном канале). Внутрипузырное уретероцеле обычно встречается без удвоения мочеточника, эктопи­ческое — при удвоении мочеточника, преимущественно в мочеточнике, дренирующем верхнюю половину удво­енной почки. Эктопическое уретероцеле встречается в 4 раза чаще внутрипузырного. У девочек уретероцеле наблюдается в 7 раз чаще, чем у мальчиков; в 10% случа­ев бывает двусторонним. Небольшое уретероцеле может быть случайной находкой у взрослых.

Причиной уретероцеле считают замедленное или не­полное рассасывание ткани внутри мочеточникового выроста, из-за чего еще в эмбриогенезе возникает об­струкция и расширение мочеточникового выроста про­ксимальнее впадения в мочеполовой синус. Мешковид­ное выпячивание формируется между поверхностным и глубоким слоем гладких мышц треугольника мочевого пузыря. Большое уретероцеле может смещать устье вто­рого мочеточника, расслаивать детрузор и даже вызывать обструкцию шейки мочевого пузыря. Часто уретероцеле приводит к выраженным гидроуретеру и гидронефрозу, может сочетаться с атрофией верхней половины удвоен­ной почки (в почечной паренхиме при этом могут нахо­диться остатки метанефрогенной ткани, склонные к оз-локачествлению).

Уретероцеле проявляется по-разному. Как правило, диагноз устанавливают при обследовании по поводу инфекции мочевых путей. Больные могут обращаться к врачу по поводу симптомов инфравезикальной об­струкции или недержания мочи. В редких случаях у де­вочек или женщин наблюдается выпадение уретероцеле

Рисунок 38.3.

Удвоение мочеточника и уретероцеле. А. На экскреторной урограмме видна удвоенная правая почка (верхняя по­ловина показана короткими, нижняя — длинными стрелками). Слева визуализируется только нижняя половина левой почи (показана белой стрелкой). В мочевом пузыре слева выявлен дефект наполнения. Б. При цистографии тоже выявлен дефект на­полнения мочевого пузыря. Рефлюкс отсутствует. В. При сцинтиграфии почек с99т Тс-ДМС видна функционирующая паренхи­ма верхней половины левой почки. Г. После хирургической коррекции уретероцеле и уретероцистонеостомии слева при контрольной экскреторной урографии отмечается контрастирование верхней половины левой почки.

Рисунок 38.4. Уретероцеле. А. Двустороннее уретероцеле без удвоения мочеточника. Б. Уретероцеле в сочетании с удвоением мо­четочника и со снижением функции верхней половины удвоенной левой почки.

мочеиспускательного канала. Застой мочи провоци­рует образование мочевых камней, которые чаще всего обнаруживают в дистальном отделе мочеточника. Диагноз обычно ставят при экскреторной урографии (рис. 38.3 и 38.5), которая выявляет мешковидное выпячивание или дефект наполнения в мочевом пузыре. Это исследова­ние позволяет судить также о степени гидронефроза и выявлять удвоение почки. Как уже упомянуто, во мно­гих клиниках вместо экскреторной урографии сейчас проводят УЗИ. Обязательна микционная цистоуретро-графия, при которой можно выявить рефлюкс мочи из мочевого пузыря в мочеточник, дренирующий нижнюю половину почки, и выворачивание уретероцеле во вре­мя мочеиспускания, которое делает уретероцеле похо­жим на дивертикул. Для оценки функции почек приме­няют сцинтиграфию.

Лечение подбирают индивидуально. Единственная операция, которую выполняли раньше в тяжелых случа­ях детям с пионефрозом, — трансуретральное рассече­ние уретероцеле. Однако с недавнего времени считает­ся, что во многих случаях возможны более радикальные вмешательства, особенно при внутрипузырном урете­роцеле. Тип операции зависит от локализации устья мо­четочника и уретероцеле, а также от степени гидронеф­роза и нарушения функции почек. Объем вмешательства колеблется от геминефроуретерэктомии до иссечения уретероцеле, реконструктивной операции на мочевом пузыре и уретероцистонеостомии. Часто хирургическое лечение проводят в два этапа.

Эктопия мочеточника

Хотя эктопия мочеточника чаще всего сочетается с уре­тероцеле и удвоением мочеточника (см. выше), этот по­рок развития возможен и без удвоения мочеточника. Причина — задержка или нарушение отделения моче-точникового выроста от вольфова протока в эмбриоге­незе. Причиной эктопии бывает и аномальное положе­ние мочеточникового выроста. Это объясняет частое сочетание пороков развития почек с эктопией устья мо­четочника без его удвоения.

Клиническая картина зависит от пола больного и ло­кализации устья мочеточника. У мальчиков недержания мочи обычно нет. Однако у многих возникает острый эпидидимит, когда мочеточник открывается в семявы-носящий проток или семенные пузырьки. У девочек эк­топическое устье мочеточника может располагаться в мочеиспускательном канале, во влагалище или на про­межности. Возможна инфекция, особенно при рефлюк-се мочи через эктопическое устье. Однако патогномо-ничный симптом эктопии мочеточника у девочек — недержание мочи, которая постоянно подтекает по кап­лям, при нормальном мочеиспускании. Диагноз поста­вить сложнее, если есть императивные позывы и неудер­жание мочи. Часто эктопия мочеточника сочетается с пороками развития половых органов.

В диагностике используют УЗИ и микционную цис-тоуретрографию. В тех случаях, когда эктопия мочеточ­ника сочетается с дистопией и уменьшением почки,

обнаружить последнюю при УЗИ бывает трудно. У мальчиков эктопическое устье мочеточника легко вы­является при цистоскопии или ретроградной катетери­зации семявыбрасывающего протока (рис. 38.6). Кос­венные признаки эктопии мочеточника — недоразвитие одной половины треугольника мочевого пузыря и кис-тозное объемное образование в боковых отделах живота. У девочек эктопическое устье мочеточника иногда мож­но увидеть рядом с наружным отверстием мочеиспуска­тельного канала. В таких случаях диагноз подтверждают при ретроградной пиелографии после введения рентгено-контрастного средства в эктопическое устье (рис. 38.7). Сцинтиграфия почек позволяет оценить строение моче­вых путей и функцию почек.

Тактика лечения зависит от клинической картины и функции почек. Если показано хирургическое лече­ние, выполняют уретероцистонеостомию или нефро-уретерэктомию. При удвоении мочеточника в отдель­ных случаях удается провести уретероцистонеостомию, не трогая второй мочеточник.

Аномалии положения мочеточников

Ретрокавальный (циркумкавальный или посткаваль-ный) мочеточник — редкий порок развития, при кото-

ром нормально сформированный мочеточник проходит позади нижней полой вены. Причина — нарушение эм­бриогенеза сосудов брюшной полости. В то время как правая задняя кардинальная вена трансформируется во вторичную нижнюю полую вену, персистирующая пер­вичная нижняя полая вена оттесняет мочеточник и «вы­нуждает» его обогнуть вторичную нижнюю полую вену сзади. Различают два анатомических варианта ретрока-вального мочеточника. При первом верхняя треть моче­точника и почечная лоханка проходят позади нижней полой вены почти горизонтально: обструкция отсутст­вует, лечения не требуется. При втором варианте моче­точник проходит нормально примерно до уровня по­звонка L3, где изгибается назад в виде перевернутой буквы J и огибает нижнюю полую вену, из-за чего обыч­но возникает обструкция.

Диагноз проще всего поставить при экскреторной уро-графии. Но, поскольку обследование обычно начинают с УЗИ, ретрокавальный мочеточник следует заподоз­рить, когда выявлено расширение только его прокси­мальных отделов. Ретроградная пиелография тоже по­зволяет диагностировать этот порок развития. Можно одновременно провести кавографию (рис. 38.8). Сейчасдля диагностики достаточно одного современного ме­тода, точного и неинвазивного, — МРТ.

Рисунок 38.5. Уретероцеле. А. При экскреторной урографии видно умеренное расширение мочеточников (показано длинными стрелками), деформацию дистальных отделов мочеточников в виде головы кобры, двустороннее уретероцеле (показано корот­кими стрелками) с минимальной обструкцией. Мочевой пузырь сдавлен маткой (границы мочевого пузыря отмечены белыми стрелками). Лечение не требуется. Б. При экскреторной урографии у больной 8 лет в мочевом пузыре выявлено объемное обра­зование (показано короткими стрелками). Чашечки верхней половины левой почки не контрастированы (показаны длинными стрелками). Это свидетельствует об удвоении мочеточника и почечной лоханки, а также о том, что из-за выраженного гидронеф­роза верхняя половина удвоенной левой почки не функционирует. Дренирующий ее расширенный мочеточник переходит в уре­тероцеле и чуть ниже почки смещает второй, контрастированный, мочеточник латерально.

Рисунок 38.6. Эктопия мочеточника. А. На экскреторной урограмме не видны контуры правой почки, верхние мочевые пути справа не контрастированы. Б. При ретроградном введении рентгеноконтрастного средства в семявыбрасывающии проток ви­зуализируются семенной пузырек и эктопическое устье мочеточника (показано стрелками). В. Аналогичная картина при гени-

тографии.

Если показано хирургическое лечение, мочеточник пересекают (лучше в расширенной части), выделяют его дистальный отдел из-под нижней полой вены и выпол­няют уретероуретеростомию. Чтобы облегчить течение послеоперационного периода, операцию можно выпол­нять лапароскопическим доступом. Если ретрокаваль-ный участок мочеточника склерозирован или сужен, выполняют его резекцию.

Встречаются и другие редкие аномалии положения мочеточника. Например, описаны левый ретрокаваль-

ный мочеточник у больного с обратным расположением внутренних органов и несколько случаев положения мо­четочника позади подвздошной вены. Лечение — как при ретрокавальном мочеточнике.

Обструкция лоханочно-мочеточникового сегмента

Этот порок развития вместе с обструкцией пузырно-мо-четочникового сегмента — самые частые причины об-

Рисунок 38.7.

Эктопия мочеточника (больная 6 лет с врожденным недержанием мочи). А. При цистоскопии выявлено два устья мочеточника справа и одно слева. Все мочеточники были катетеризированы, проведена ретроградная пиелография. Б. Катете­ризирован мочеточник, устье которого расположено рядом с наружным отверстием мочеиспускательного канала. При ретро­градной пиелографии видна вторая резко расширенная лоханка левой почки. После геминефроуретерэктомии недержание мочи прекратилось.

Рисунок 38.8.

Ретрокавальный мочеточник. А. На ретроградной пиелограмме видно смещение проксимального отдела мочеточ­ника медиально к позвоночнику. Видна также врожденная деформация позвоночника. Б. На кавограмме (правая косая проек­ция) визуализируется ретрокавальный мочеточник. М — мочеточник, МК — мочевой катетер, НПВ — нижняя полая вена, ОПВ — общая подвздошная вена.

струкции мочеточников у детей (рис. 38.9). В свою оче­редь, обструкция лоханочно-мочеточникового сегмен­та — самый частый порок развития мочеточников. У мальчиков он встречается чаще, чем у девочек (в соотно­шении 5:2), при одностороннем поражении чаще лока­лизуется слева, чем справа (тоже в соотношении 5:2). Двусторонняя обструкция лоханочно-мочеточникового сегмента отмечается в 10—15% случаев, преимуществен­но у детей грудного возраста. Хотя описаны семейные случаи этой патологии, тип наследования не установлен. Причина обструкции лоханочно-мочеточникового сегмента часто остается неизвестной. Описаны полипы и клапаны мочеточника, но встречаются они редко. Ха­рактерно образование угла в месте перехода расширен­ной почечной лоханки в мочеточник. Хотя эта анатоми­ческая особенность может приводить к обструкции, что это — первопричина или следствие другого порока раз­вития, повлекшего за собой обструкцию, обычно не яс­но. Стеноз лоханочно-мочеточникового сегмента — явление редкое, гораздо чаще наблюдается истонче­ние стенки и недоразвитие проксимального отдела мо­четочника. Возможно, именно особенности строенияпроксимального отдела мочеточника лежат в основе на­рушения перистальтики лоханочно-мочеточникового сегмента и в итоге обструкции. Во время операции не-

редко обнаруживают еще две особенности — высокое отхождение мочеточника от почечной лоханки и пере­крест проксимального отдела мочеточника с добавоч­ной артерией, питающей нижний полюс почки. Причи­на это или следствие расширения почечной лоханки, не ясно, но, по данным некоторых авторов, возникает этот порок развития вследствие аномального поворота по­чечной лоханки. Отличить обструкцию лоханочно-мо­четочникового сегмента, вызванную нарушением струк­туры мочевых путей, от сдавления извне можно при тщательной ревизии во время операции.

Клиническая картина зависит от возраста, в котором выявлен порок развития. В настоящее время диагноз в большинстве случаев устанавливают при УЗИ еще в пренатальном периоде. Иногда находят объемное обра­зование в животе у ребенка грудного возраста. У детей более старшего возраста чаще всего отмечаются боль в животе и рвота, возможны гематурия и инфекции моче­вых путей. В отдельных случаях диагноз ставят при воз­никновении осложнений — обструкции мочеточника камнем (рис. 38.10), травмы увеличенной почки или, редко, артериальной гипертонии. Изредка заболевание протекает бессимптомно.

В диагностике применяют экскреторную урографию или УЗИ. В сомнительных случаях проводят сцинти-

Рисунок 38.9.

Врожденная обструкция мочеточника. А. Обструкция лоханочно-мочеточникового сегмента и гидронефроз спра­ва. Б. Обструкция пузырно-мочеточникового сегмента слева, гидроуретер и гидронефроз.

Рисунок 38.10.

Обструкция лоханочно-мочеточникового сегмента справа камнем. А. На рентгенограмме живота видны паю» гические тени в проекции правой почки. Б. На экскреторной урограмме в нефрографической фазе видны расширенные пои ные чашечки и множественные камни вдоль стенок почечной лоханки. В. На отсроченной экскреторной урограмме види картина, типичная для обструкции лоханочно-мочеточникового сегмента.

графию почек после введения диуретика или пробу Уи-такера. Многие хирурги считают обязательной микци-онную цистоуретрографию, так как на экскреторных урограммах пузырно-мочеточниковый рефлюкс и об­струкция лоханочно-мочеточникового сегмента могут

| выглядеть одинаково. Различать эти заболевания осо­бенно сложно, когда мочеточник сильно контрастиро-

: ван или расширен (или и то, и другое сразу) ниже уровня

обструкции, но необходимо, поскольку одна из причин

обструкции лоханочно-мочеточникового сегмента —

выраженный пузырно-мочеточниковый рефлюкс.

Обструкция лоханочно-мочеточникового сегмента с

: клиническими проявлениями — показание к операции.

! Поскольку сейчас этот порок развития в большинстве случаев диагностируют еще в пренатальном периоде и

I клинических проявлений у большинства больных нет, важно уметь оценить выраженность и клиническую зна­чимость обструкции. С одной стороны, хирургическое лечение в раннем возрасте может предотвратить ослож­нения, в том числе инфекции мочевых путей и мочека­менную болезнь, с другой стороны, гидронефроз может никак не проявляться на протяжении всей жизни. Хотя вопрос о показаниях к хирургическому лечению в целом не решен, абсолютными считают ХПН,

выраженный гидронефроз, инфекции мочевых путей и мочекамен-

; ную болезнь. В остальных случаях ограничиваются на­блюдением. Из-за осложнений в последующем обычно приходится оперировать примерно 25% больных.

Из-за разнообразия анатомических вариантов уни­версальной операции по поводу обструкции лоханоч­но-мочеточникового сегмента нет. Цель хирургического лечения всегда одна — создать лоханочно-мочеточнико-вый сегмент воронкообразной формы и достаточного диаметра. В отдельных случаях, когда нарушена прохо­димость мочеточника на небольшом протяжении, на­пример из-за сдавления сосудом, лоханочно-мочеточ-

] никовый сегмент не пересекают. В остальных случаях, в том числе когда причина обструкции — петлевидный ход мочеточника вокруг сосудов, идущих к нижнему по­люсу почки, отдают предпочтение резекционной пие-лопластике. При внепочечном расположении лоханки резекционную пиелопластику сочетают с пиелопласти-кой по Фоли (Y- или V-образными лоскутами), чтобы вновь созданный лоханочно-мочеточниковый сегмент как можно больше походил на воронку. Пиелопластика по Калпу или Скардино (с выкраиванием спирального или вертикального лоскута соответственно) показана в тех случаях, когда почечная лоханка значительно рас­ширена, но переходит в мочеточник на нормальном уровне. Эти операции хороши еще и тем, что они меньшенарушают кровоснабжение мочеточника — это важно, если в будущем планируется операция на дистальном от­деле мочеточника (например, уретероцистонеостомия). Пиелопластика по Фоли, Калпу или Скардино показа­на и в тех случаях, когда обструкция лоханочно-мочеточ­никового сегмента возникает при подковообразной поч­ке или ее тазовой дистопии, так как при резекционной

пиелопластике в таких условиях невозможно анастомо-зировать мочеточник с наиболее дистальной частью по­чечной лоханки. Нужно ли устанавливать мочеточни-ковый стент или накладывать нефростому во время пиелопластики, вопрос открытый. Хорошие результа­ты получены как с использованием этих дополнитель­ных мер, так и без них.

Прогноз, как правило, благоприятный, так как пато­логия чаще односторонняя, а при двусторонней патоло­гии обструкция на одной стороне почти всегда выраже­на меньше, чем на другой. Лучевая диагностика после операции часто не выявляет улучшения, однако, по дан­ным нескольких крупных исследований, повторные операции требуются только в 2—4% случаев. Значи­тельное улучшение отмечается при внепочечном распо­ложении лоханки, когда почечные чашечки деформи­рованы мало. В большинстве же случаев расширение почечных чашечек сохраняется, несмотря на нормаль­ный отток мочи.

Относительно недавно при обструкции лоханочно-мо­четочникового сегмента стали выполнять антеградную и ретроградную пиелотомию. Эти операции напоминают интубационную уретеротомию по Дейвису. Ретроград­ную пиелотомию можно проводить с помощью катетер-ного электроножа (Акьюсайз). У взрослых это наилуч­ший метод лечения, эффективный в 80—85% случаев при низком риске осложнений. У детей ретроградная пиело-томия тоже успешна в 85% случаев, однако открытая операция эффективна у 98% больных, а риск осложне­ний после открытой операции ненамного выше, чем по­сле эндоскопического вмешательства. Перспективна так­же лапароскопическая пиелопластика.

Обструкция пузырно — мочеточникового сегмента

Обструкция пузырно-мочеточникового сегмента у маль­чиков встречается в 4 раза чаще, чем у девочек. Часто она двусторонняя, но справа и слева, как правило, вы­ражена в разной степени. Слева этот порок развития на­блюдается несколько чаще. Любопытно, что при одно­сторонней обструкции пузырно-мочеточникового сег­мента в 10—15%

случаев отмечаются агенезия или дру­гие пороки развития почки на противоположной сто­роне. Механизм нарушений эмбриогенеза не ясен. Из­вестно только, что в большинстве случаев стеноз пузыр­но-мочеточникового сегмента отсутствует. Во время операции катетер или зонд обычно удается ретроградно завести выше уровня обструкции. Если наблюдать за функцией мочеточника во время операции или при рентгеноскопии, можно выявить отсутствие перисталь­тики в его дистальном отделе, что приводит к функцио­нальной обструкции. Гистологическое исследование обнаруживает избыточное количество циркулярных мышечных и коллагеновых волокон в дистальном отде­ле мочеточника, что, возможно, является причиной на­блюдаемых нарушений. Изменения похожи на выяв-

ляемые при обструкции лоханочно-мочеточникового сегмента.

В настоящее время многие случаи заболевания диаг­ностируют с помощью УЗ И еще в пренатальном периоде. Обструкция пузырно-мочеточникового сегмента обычно проявляется инфекциями мочевых путей, лихорадкой и болью в животе. Часто наблюдается гематурия, которая бывает и в отсутствие инфекции. Причиной гематурии считают разрыв сосудов слизистой мочеточника при егоперерастяжении. Другая причина гематурии — образова­ние камней из-за застоя мочи. Патогномоничный при­знак обструкции пузырно-мочеточникового сегмента при экскреторной урографии — резко расширенный в форме веретена или луковицы дистальный отдел моче­точника и менее расширенный проксимальный отдел, относительно нормальная по форме почечная лоханка и уплощенные почечные чашечки (рис. 38.11). В отдель­ных случаях для уточнения диагноза прибегают к анте-

Рисунок 38.11.

Обструкция пузырно-мочеточникового сег­мента. Контрольная экскреторная урограмма у больного 9 мес с гидронефрозом, выявленным во внутриутробном периоде. Видны значительно расширенный дистальный и менее рас­ширенный проксимальный отделы мочеточника и уплощен­ные почечные чашечки.

градной или ретроградной пиелографии, сцинтиграфии почек после введения диуретика или к пробе Уитакера. Раньше считали, что в большинстве случаев обструк­ции пузырно-мочеточникового сегмента показано хи­рургическое лечение — резекция дистального отдела мочеточника и уретероцистонеостомия. Из-за выра­женного расширения часто сначала приходится прида­вать мочеточнику коническую форму. Обычно иссека­ют часть стенки мочеточника на стороне, где в нее не входят сосуды. При умеренном расширении мочеточ­ника можно выполнить инвагинацию расширенного отдела. Поскольку большая часть гладких мышц моче­точника имеет нормальное строение, прогноз благо­приятный. Между тем в последние годы стало очевидно, что по крайней мере у 50% больных обструкция пузыр­но-мочеточникового сегмента со временем самопроиз­вольно исчезает. В связи с этим в отсутствие клиниче­ских проявлений вполне оправдано наблюдение. Из-за высокого риска инфекции у новорожденных рекоменду­ется антимикробная профилактика, которую продолжа­ют на протяжении первых 1—2 лет жизни ребенка.

Расширение верхних мочевых путей без обструкции

Расширение верхних мочевых путей далеко не всегда является признаком обструкции. При выявлении рас­ширения обязательно проводят микционную цисто-уретрографию, потому что она исключает не только пу-зырно-мочеточниковый рефлюкс, но и пороки разви­тия нижних мочевых путей. Диагностические трудно­сти возникают при остаточном расширении верхних мочевых путей после устранения обструкции, расшире­нии на фоне бактериальной инфекцией (вероятно, за счет прямого действия эндотоксина на гладкие мышцы мочеточника), гидронефрозе у новорожденных, а также при длительной полиурии у больных несахарным диа­бетом. Эти случаи требуют проведения специальных ис­следований. Исключить обструкцию помогает сцин-тиграфия почек после введения диуретика (рис. 38.12), В последнее время все шире проводят пункцию чашеч-но-лоханочной системы. На фоне ее расширения рискосложнений минимален, зато после пункции можно провести антеградную пиелографию и пробу Уитакера, Последняя очень полезна для дифференциальной диаг- I ностики (гл. 8). К сожалению, ни один метод исследова- I ния нельзя считать абсолютно надежным, порой разные | методы дают противоречивые результаты, поэтому ди­агноз в основном определяется клинической картиной. I

содержание .. 60 61 62 ..

Аномалии формы

Мочеточник может быть штопорообразным или приобретать вид кольца. Штопорообразную или спиралевидную форму орган приобретает в результате аномалии почек при внутриутробном развитии. Когда они поднимаются из малого таза, то разворачиваются, а мочеточники при этом вращаются. Если мочеточники остаются в прежнем положении и не вращаются, то происходит их скручивание. Порой скручивание провоцирует образование мочеточников кольцевидной формы.

Неправильная форма трубчатого органа приводит к неправильному выведению урины из почки. В таком случае неизбежно развитие гидронефроза, пиелонефрита хронической формы и образование камней в почках. В зависимости от тяжести аномалии назначают консервативное или оперативное лечение. Учитывая место локализации проблемы, назначают уретероуретероанастомоз или уретероцистоанастомоз.

Аномалии, наблюдаемые при взаимоотношении обеих почек

Подковообразная почка. Нижние полюса обеих почек соединены посредством перешейка из почечной паренхимы, проходящей над аортой. Этот участок почечной паренхимы богато снабжен кровеносными сосудами, которые и фиксируют его. Мочеточники такой подковообразной почки расположены на ее передней поверхности, достигают перешейка и спускаются вниз. Такие же явления устанавливают и при других, подобных подковообразной почке аномалиях развития (L- и S-образная почка, бесформенная почка).

При наличии подковообразной почки могут быть непрерывные боли в подложечной области, которые иногда считаются признаками язвенной болезни желудка или двенадцатиперстной кишки. Нередки осложения, выражающиеся гидронефрозом и почечнокаменной болезнью, требующие подходящего лечения. Когда боли возникают в подложечной области, показана операция с рассечением перешейка и разделением обеих почек.

Аномалии положения

Нередко трубчатый орган формируется не в том месте, где положено. Выделяют такие аномалии положения:

• ретрокавальный орган;
• ретроилиакальный;
• эктопия отверстия.

При ректокавальном органе происходит неправильное расположение: мочеточник, как правило, с правой стороны, размещается сзади нижней полой вены. При этом у человека нарушается выведение урины и возникает гидронефротическая трансформация. Редкой патологией считается ретроилиакальное расположение, которое характеризуется наличием мочеточника за подвздошной артерией.

Эктопия вызвана неправильным расположением устьев трубчатого органа. Различают одностороннюю и двустороннюю аномалию. Устья органа могут располагаться и открываться в шейку мочевого пузыря, мочеиспускательный канал. У женщин случается так, что устье направлено во влагалище или матку. В любом случае показано оперативное устранение проблемы и перенесением устья в мочевой пузырь.

Пороки развития почек и мочевыводящих путей у детей

В процессе эмбриогенеза органы-фильтры проходят три основные фазы:

• предпочка;
• первичная;
• постоянная.

Первая формируется на 2-й неделе его жизни, но очень скоро сильно сокращается в размерах. Вместо нее образуется первичная, в виде вытянутого эллипса, который впоследствии раздваивается. Один принимает участие в формировании половой системы, другой отвечает за мочевую. Такая тесная взаимосвязь и является причиной совместных патологий мочеполовых путей. Врожденные аномалии почек у детей редко проходят бесследно для репродуктивных центров.

Врожденный фимоз.

Отверстие в крайней плоти может быть суженным и вызывать трудности при мочеиспускании. Существуют две формы. При одной из них отверстие узкое и крайняя плоть срослась с головкой полового члена и при мочеиспускании струя очень тонкая или же вытекает каплями. При втором виде — отверстие узкое, но крайняя плоть не сращена с головкой члена. Моча у таких детей выделяется каплями или тонкой струей, а крайняя плоть расширяется как баллон. Лечение при слабо выраженных формах фимоза консервативное, при котором отделяют постепенно крайнюю плоть от головки члена ежедневно с целью расширить отверстие плоти. При более тяжелых формах необходимо хирургическое лечение.

Врожденный склероз шейки мочевого пузыря (болезнь Мариона).

Мышечный слой шейки мочевого пузыря под слизистой оболочкой гипертрофирован и серозно изменен. Это вызывает дискинезию и затрудненную эвакуацию мочи. Заболевание установлено впервые Марионом (1938) и известно под этим наименованием.

1. Среди новорожденных заболевают почти всегда мальчики, у которых отмечается задержка развития, отсутствие аппетита: рост и масса детей не прогрессируют, иногда наблюдаются кишечные расстройства; температура у детей субфебрильная. Часто бывает рвота. Струя мочи при микции вялая, а иногда у некоторых детей моча вытекает каплями.

В далеко зашедших случаях заболевания при клиническом исследовании легко можно прощупать положение мочевого пузыря над лобком. Моча инфицируется, развивается интерстициальный нефрит, уровни мочевины и креатинина в сыворотке крови повышаются постепенно. У таких детей очень быстро наступают водно-электролитные нарушения, сопрождасмые ацидозом и гиперкалиемией. Появляется вторичный рефлюкс, отягощающий состояние больного ребенка.

Точный диагноз ставят при помощи экскреторной урографии, микционной цистоуретрографии и цистоскопии. Лечение хирургическое.

2. У детей младшего возраста (от 2 до 5 лет) при болезни Мариона у одних детей общее состояние хорошее, но налицо нарушение микции. Они часто мочатся, струя мочи вялая. Почти всегда дети мокрые, перед микцией можно прощупать мочевой пузырь. Уровни мочевины нормальные, почки нормально функционируют, моча не инфицирована. У других детей заболевание характеризуется общей интоксикацией, причины которой не выяснены. Налицо парадоксальная ишурия и уроинфекция. вызванная кишечной палочкой и др. Постепенно развивается прогрессирующая недостаточность почек вследствие наступившего интерстициального нефрита. Верхние мочевые пути расширены и на цистограмме наблюдается рефлюкс. Лечение хирургическое, после которого длительное время следует проводить антибактериальное лечение.

3. У детей старшего возраста (5-15 лет), главным образом школьников отмечаются жалобы на полакиурию днем и ночное недержание мочи. Нарушения мочеиспускания оказывают депрессивное действие на детей, которые и во время занятий не могут сдерживать выделения мочи.

Диагноз ставят при помощи экскреторной урографии, микционной цистоуретрографии и цистоскопии. Лечение хирургическое.

Клапаны на задней поверхности мочеиспускательного канала. Это клапаны, расположенные в задней части мочеиспускательного канала и препятствующие нормальному мочеиспусканию. Еще с первых дней жизни они вызывают хроническую задержку мочи и недостаточность почек. Встречаются только у мальчиков.

Клиника у грудных детей выражена частыми рвотами, поносами, обезвоживанием организма, отставанием в развитии. Частым симптомом являются постоянно мокрые пеленки грудных детей. Ухудшение общего состояния наступает быстро, уровень мочевины в крови повышается, и ребенок может погибнуть в течение нескольких месяцев от уремии.

У детей более старшего возраста заболевание протекает с нарушением мочеиспускания, струя мочи вялая, иногда наблюдается задержка мочи.

Диагноз ставят при помощи экскреторной урографии, при которой можно установить расширение всех органов мочевыделительной системы. Микционная цистоуретрография и цистоуретроскопия подтверждают этот диагноз благодаря характерной картине, которую наблюдают при них. Лечение хирургическое. Преимущественно проводят трансуретральную резекцию клапанов задней поверхности уретры.

Псевдополипы на задней поверхности мочеиспускательного канала. Это псевдоопухоль типа миксомы, расположенная на ножке, причем основа опухоли находится в задней части мочеиспускательного канала. Она вызывает дизурию и задержку мочи. Диагноз ставят при помощи экскреторной урографии, микционной цистоуретрографии и цистоскопии. Лечение хирургическое с хорошим исходом.

Аномалии пузырно-мочеточникового сегмента

Пузырно-мочеточниковый сегмент является важным перекрестком мочевыделительной системы. Это граница между верхними и нижними мочевыми путями. Обструктивные мальформативные уропатии в этом сегменте бывают множественными и их причина — морфологическая или функциональная. Эти аномалии делят на две большие группы: мегалоуретер и пузырно-мочеточнико-почечный рефлюкс (везикоуретероренальный рефлюкс).

Мегалоуретер. Это анатомическое расширение мочеточника, вызванное препятствиями на уровне этого сегмента. Причины, которые приводят к развитию мегалоуретера, различные и это дает известное отражение на его клинические проявления.

Ведущими симптомами при различных формах мегалоуретера у грудных детей являются: земедленное увеличение массы и роста, упорная пиурия, сопровождаемая иногда повышением температуры, альбуминурия, диспепсия, гематурия: позднее развивается картина пиелонефрита и почечной недостаточности. У детей более старшего возраста к описанным выше симптомам, которые могут быть выражены в более слабой степени, постепенно присоединяются полиурия. полидипсия и другие проявления почечной недостаточности.

Диагностировать болезнь необходимо как можно раньше, пока еще не развились необратимые поражения почек. Для этого проводят экстректорную урографию, цистографию, цистоскопию и др.

Лечение хирургическое, после чего проводят лечение пиелонефрита.

Гипоспадия.

Согласно различным статистическим данным, из 500-1000 новорожденных мальчиков один рождается с гипоспадией. Существуют различные формы: гипоспадия головки полового члена, члено-мошоночная, мошоночная, промежностная. За исключением гипоспадии головки полового члена почти при всех остальных формах налицо искривление полового члена, что особенно четко видно при эрекции. При мошоночной гипоспадии и промежностной гипоспадии половой член бывает согнутым, коротким, напоминающим клитор. В таких случаях врач должен направлять свое внимание на установление истинного или псевдогермафродитизма. Операцию проводят в возрасте от 3 до 6 лет с тем, чтобы ребенок к моменту поступления в школу был с нормальным половым членом.