Альдостерон – один из важных гормонов с синтезом в надпочечниках, без которого не обходится слаженная работа эндокринной системы в целом. Колебания данного гормона (недостаток, переизбыток) приводят к сбою функций, развитию сразу целого комплекса симптомов, неблагоприятных для пациентов. Это – гиперальдостеронизм, механизм и провоцирующие факторы, которого могут быть самыми различными.
Исследованием патологии, назначением эффективного лечения занимается врач – эндокринолог. Выбор тактики напрямую зависит от разновидности, происхождения, тяжести течения патологии, имеющихся проблем у пациентов с мочевыделительной, сердечно-сосудистой системой.
Что такое гиперальдостеронизм?
Гиперальдостеронизм – это совокупность синдромов с различным патогенезом и симптоматикой или заболеванием, вызванное гиперсекрецией, усиленной выработкой (нарушением метаболизма) минералокортикоидного альдостерона коры надпочечников.
У пациентов часто наблюдается синдром Конна – доброкачественная опухоль коры надпочечников. В группу риска входят женщины после 40 лет.
Клинически патология проявляется как артериальная гипертензия, на долю которой приходится до 70% от всех известных случаев. При осложненном течении на фоне тяжелой гипокалиемии возможно развитие аритмии с летальным исходом.
Основной метод воздействия – операция (адреналэктомия) по удалению пораженного надпочечника. Если возникают опухолевидные образования, продуцируемые альдостероном, то проводится стентирование артерии. При вторичном гиперальдостеронизме проводится эндоваскулярная баллонная дилатация.
Если альдостеронпродуцирующее образование – доброкачественное и рак надпочечника в ходе проведения диагностики не подтвержден, то прогноз вполне благоприятный. После проведения медикаментозного лечения пациенты быстро идут на поправку.
Профилактика
Развитие заболевания обычно медленное, но прогрессирующее. Удаление альдостеромы на ранних стадиях заболевания может приводить к полному выздоровлению. При далеко зашедших сосудистых и почечных поражениях они могут быть необратимыми даже после удаления опухоли. При развернутой клинической картине синдрома Конна больные неработоспособны. После удаления опухоли трудоспособность определяется тяжестью сохраняющихся почечных и сосудистых нарушений.
Временное улучшение состояния больных может быть достигнуто применением спиронолактона — верошпирона по 25- 50 мг 4 раза в день, а также при приеме калия — до 10 г хлорида калия в сутки. Эта терапия рекомендуется во время предоперационной подготовки.
Единственным радикальным методом лечения является удаление альдостеромы. Рекомендуется абдоминальный подход, дающий возможность ревизии обоих надпочечников. Ввиду возможности атрофии второго надпочечника в случае, если наряду с альдостероном опухоль продуцирует и повышенное количество кортизола, операцию, как и при других гормональноактивных опухолях коры надпочечников, предпочтительно проводить на фоне введения глюкокортикоидов. Иногда после операции длительно требуется лечение дезоксикортикостероном или дополнительный прием соли.
Причины возникновения
Причин развития патологии – множество. Основные:
- аденома коры надпочечников, вызванная гиперсекрецией альдостерона;
- двусторонняя гиперплазия тканей эндокринных желез
- гипертония;
- цирроз печени в связи с повышением продуцирования ренина;
- обезвоживание организма;
- злоупотребление рядом медикаментов (слабительные, мочегонные);
- применение оральных контрацептивов женщинами, что может привести к развитию вторичной формы заболевания;
- карцинома коры надпочечника;
- наследственный фактор в случае выявления избыточной выработки альдостерона на фоне аутосомно-доминантного наследования;
- нарушение процессов метаболизма с участием альдостерона;
- злоупотребление гормональными средствами в составе с эстрогеном;
- климактерический период у женщин при гормональном дисбалансе.
Вторичный гиперальдостеронизм развивается по причине:
- злоупотребления медикаментами (диуретики, гормоны в составе с эстрогеном);
- синдрома гиперпродукции, АКТГ;
- сердечной недостаточности (застойные явления);
- артериальной, почечной гипертензии;
- эссенциальной гипертензии гиперрениновой формы.
Провоцирующие факторы к развитию состояния
Такое заболевание как гиперальдостеронизм часто провоцирует развитие заболеваний отягощенных наследственностью, аденомой коры надпочечников, приводящая к первичному альдостеронизму в 70% случаев. Провоцирующие факторы болезни – системные. Как правило, это развитие патологий в щитовидной железе, кишечнике, яичниках у женщин.
Особенности первичного альдостеронизма
При заболеваниях надпочечников развивается синдром первичного гиперальдостеронизма. Он связан с усиленным образованием гормона коркового слоя – альдостерона. Из-за избытка его содержания в крови происходят такие изменения:
- повышение обратного всасывания натрия и воды (задержка выведения) в почечных канальцах;
- потери калия с мочой;
- возрастание объема циркулирующей крови;
- снижение выделения ренина почками;
- защелачивание крови;
- увеличение чувствительности артерий к адреналину и норадреналину;
- рост периферического сопротивления сосудов;
- артериальная гипертензия;
- нефропатия из-за дефицита калия;
- мышечная слабость.
Джером Конн в 1955 году описал симптоматику гиперальдостеронизма при аденоме надпочечника и привел результаты успешного лечения после ее удаления. Поэтому первичный альдостеронизм стали называть синдромом Конна.
Имеются клинические формы поражений надпочечников и помимо альдостеромы, а также вторичные, при которых отмечается повышение ренина без болезней надпочечных желез. Ответное увеличение синтеза альдостерона вызвано низким содержанием натрия, уменьшенным почечным кровотоком, циррозом печени, опухолями почек, недостаточностью их функции.
Рекомендуем прочитать статью о хирургическом удаление надпочечников — адреналэктомии. Из нее вы узнаете о показаниях к удалению надпочечников, противопоказаниях, видах адреналэктомии, технике операции и восстановлении после.
А здесь подробнее о функциональной автономии щитовидной железы.
Симптомы
Симптоматика напрямую зависит от разновидности патологии. При гиперальдостеронизме наблюдаются признаки, характерные для синдрома Конна (фото выше), особенно на раннем этапе бесконтрольной выработки гормона альдостерона на фоне дистрофических видоизменений в коре надпочечников. Основные симптомы:
- артериальная гипертензия;
- постоянно повышенные показатели диастолического давления;
- снижение зрения;
- сосудистые поражения глазного дна;
- нарушение функций нервной, мышечной ткани вследствие недостатка калия в организме;
- слабость, быстрое переутомление;
- псевдопаралитические состояния;
- головная боль;
- нарушение водно-электролитного баланса;
- ипохондрия;
- синдром астении (психоэмоциональное расстройство);
- цефалгия;
- кардиалгия;
- тахикардия;
- миастения;
- парестезия, онемение верхних конечностей;
- судорожные подергивания мышц;
- синдром провисающей головы;
- полиурия на фоне видоизменений в почечных канальцах с отхождением мочи не более 3-ех литров в сутки.
Диагностически выявляется:
- низкая концентрация калия и завышенная концентрация ионов натрия в моче;
- высокий уровень PH на фоне накопления щелочных продуктов обмена в крови;
- высокий уровень альдостерона;
- низкий нерегулируемый даже медикаментами уровень ренина в крови;
- гипертрофия левого желудочка в ходе проведения ЭКГ.
Вторичный гиперальдостеронизм – некая компенсация первичной и часто бывает, что характерные симптомы отсутствуют. В случае задержки жидкости и накопления натрия в почках у пациентов наблюдается:
- отечность;
- гипернатриемия;
- частые позывы в туалет в ночные часы;
- повышенная тревожность;
- потливость;
- ипохондрия;
- высокие показатели давления;
- низкий уровень калия в крови;
- признаки алкалоза.
Особенность вторичного альдостеронизма – избыток натрия в мочевыделительной системе, провоцирующий повышение показателей давления, увеличение объема циркулирующей крови. В то время, как калия в организме катастрофически не хватает. Это и приводит к послаблению мускулатуры, хроническим запорам у пациентов.
При развитии первичной патологии наблюдаются застойные явления ионов натрия и жидкости в организме. За счет чего повышается кровяное давление, болит в области сердце, падает зрение, растет объем выделяемой мочи в сутки. Периодически могут наблюдаться судороги, псевдопаралич в той, иной группе мышц. Эпизодами – психоэмоциональная нестабильность, сердечная недостаточность. При этом показатели давления – стабильно высокие, могут вызвать кислородное голодание тканей, почечную хроническую недостаточность.
СПРАВКА! Бывает, что при гиперальдостеронизме показатели давления – абсолютно нормальные. Хотя при этом развивается вторичная форма – синдром Бартера. Вторичная форма патологии считается компенсаторным механизмом под влиянием разного рода патологий.
Клинически проявляются симптомы именно основного провоцирующего заболевания:
- дисфункция почек;
- нейроретинопатия;
- кровоизлияние глазного дна;
- атрофия сердечной мышцы;
- нефрогенный диабет.
Бывает, что симптомы практически отсутствуют или выражена гипертензия при синдроме Бартера. Чаще всего при гиперальдостеронизме вторичном начинают прогрессировать заболевания сердца, печени и почек, проявляясь в виде сердечной недостаточности, артериальной гипертензии, нефротического синдрома, цирроза печени.
На заметку! Вторичный гиперальдостеронизм не приводит к нарушениям электролитного баланса.
Формы первичного альдостеронизма — причины и симптомы
Для патологического состояния характерны шесть форм заболевания. Каждая имеет свою причину развития и симптомы. Медики выделяют в случае первичного гиперальдостеронизма такие разновидности патологии:
Форма заболевания | Причины | Особенности болезни, симптомы |
Альдостеронпродуцирующая аденома (синдром Конна) | Развитие альдостеромы – доброкачественной аденомы |
|
Идиопатический гиперальдостеронизм (ИГА) | Гиперплазия коры надпочечников, имеющая мелкоузелковую или крупноузелковую форму |
|
Первичная односторонняя гиперплазия надпочечников |
|
|
Семейный гиперальдостеронизм Тип I (глюкокортикоид-подавляемый гиперальдостеронизм) Тип II (глюкокортикоид-неподавляемый гиперальдостеронизм) | Наследственная патология, спровоцированная образованием дефектного фермента в результате мутацией генов 11b-гидроксилазы, альдостеронсинтетазы |
|
Альдостеронпродуцирующая карцинома |
|
|
Альдостеронэктопированный синдром при вненадпочечниковой локализации альдостеронпродуцирующих опухолей (в щитовидной железе, яичниках, кишечнике) |
|
|
Типы и стадии болезни
Гиперальдостеронизм различают на:
- первичный альдостеронизм в случае повышения активности клеточных структур клубочковой зоны, избыточного продуцирования альдостерона в коре надпочечников;
- вторичный альдостеронизм, осложнённый при чрезмерной секрецией выработки альдостерона на фоне нарушений, происходящих в соседствующих органах (почки, печень, сердце).
Разновидности первичной формы заболевания, согласно классификации:
- диффузная, очаговая гиперплазия.
- альдостеронпродуцирующая аденома.
- синдром Конна.
- глюкокортикоидзависимая форма.
- псевдогиперальдостеронизм в случае невосприятия альдостерона почечными канальцами.
- сминдром Иценко-Кушинга.
- семейная 1,2 типа, не поддающаяся воздействию глюкокортикоидов.
- альдостеронпродуцирующая карцинома коры надпочечника.
Реже, но встречается надпочечниковый, идиопатический гиперальдостеронизм.
Патогенез
Патогенез данного патологического процесса (как первичного альдостеронизма, так и вторичного) достаточно хорошо изучен.
При первичной форме в организме происходит следующее:
- из-за повышенного количества альдостерона начинается усиление реабсорбции натрия в канальцах почек, в результате чего происходит увеличение выделения из организма калия вместе с мочой;
- недостаточное количество калия приводит к мышечной слабости и появлению симптомов нарушения работы почек;
- происходят дистрофические изменения в канальцах почек, из-за чего становится невозможной реакция на антидиуретический гормон;
- внутриклеточный калий начинает замещаться соединениями водорода и натрия, что приводит к развитию внутриклеточного ацидоза и алкалоза.
В итоге все это приводит к канальцевой нефропатии.
Патогенез вторичного альдостеронизма основан на повышении активности ренина плазмы и уровня альдостерона в результате того или иного этиологического фактора.
Диагностика
Обследование пациентов начинается с выявления провоцирующих причин, приведших к развитию болезни. В большинстве случаев у пациентов явно завышена экскориация альдостерона в крови или моче, практически не активен ренин (компонент ренин-ангиотензиновой системы). Хотя это не фактор в подтверждение патологии, поскольку у пожилых пациентов, страдающих гипертонией – вполне допустимые явления.
На начальном этапе исследуется состояние ренин-ангиотензин-альдостероновой системы на предмет выявления концентрата ренина и альдостерона в моче, крови после нагрузки либо в состоянии покоя у пациентов.
Изучает анамнез, историю болезни, составляет протокол для последующей разработки лечебной программы врач – эндокринолог. Проводит физикальный осмотр состояния покровов кожи, измеряет артериальное давление. Далее пациенты перенаправляются к офтальмологу для исследования глазного дна.
Диагностика для выявления первичного гиперальдостеронизма – дифференциальная с целью дачи этиологии, формы патологии. В основе – анализ крови, мочи на биохимию. В лабораторных условиях берутся пробы:
- спиронолактоновая с введением препарата Спиронолактона на протяжении 3 дней или Каптоприла для определения ритмичности альдостерона в состоянии покоя или при ходьбе у пациентов;
- с введением Докса (10 мг) через каждые 12 часов на протяжении 3 дней;
- ПЦР – тесты при подозрении на семейную форму патологии;
- ЭКГ;
- дуплексное сканирование сосудов;
- ангиография.
Пациенты перенаправляются к неврологу, кардиологу. При подозрении на семейную форму патологии проводится генетическое обследование.
Дополнительные меры для выявления локализации очага болезни:
- МРТ при подозрении на аденому;
- КТ для выявления альдостерон-продуцирующей аденомы;
- сцинтиграфия надпочечников как информативный метод при аденоме, крупной узелковой гиперплазии;
- флебография для исследования концентрации ренина, альдостерона.
Симптоматика
Симптомы вторичного типа этого эндокринного заболевания неспецифичны, так как клиническая картина по большей части будет зависеть от первопричинного фактора.
В целом симптомы альдостеронизма следующие:
- Из-за задержки жидкости в организме, появляется отечность, которая на начальных этапах развития заболевания незначительная и присутствует только в утреннее время. Однако по мере усугубления болезни отеки носят постоянный характер.
- Мышечная слабость. На поздних этапах развития патологии пациент практически обездвижен.
- Усталость даже при полноценном и продолжительном отдыхе.
- Нарастающее недомогание.
- Повышенное артериальное давление, которое не стабилизируется даже после приема препаратов соответствующего спектра действия.
- Головные боли, головокружение.
- Постоянное ощущение жажды.
- Учащенное мочеиспускание, особенно в ночное время.
- На короткие промежутки времени паралич конечностей, онемение отдельных участков тела. Также периодически больной может ощущать покалывание в пальцах.
- Ухудшение зрения.
- Желтизна кожных покровов.
- Острые сердечные боли, а во время диагностики будет установлено увеличение желудочков сердца.
- Судорожные приступы.
По мере развития болезни будут чаще и в более тяжелой форме проявляться и симптомы.
Важно понимать, что выздоровление возможно только в том случае, если лечение будет начато своевременно. Проявление таких симптомов требует немедленного обращения за медицинской помощью.
Лечение
Схема терапии составляется на основании причин, вызвавших повышение уровня альдостерона в надпочечниках. Если патология – не отягощенная и скачки артериального давления вызваны синдромом Конна, то в основе терапии – лекарственные препараты. Если же после прохождения курса терапии улучшения не последуют, то возможно врач – эндокринолог предложит проведение оперативного вмешательства. Основная цель воздействия, если установлен первичный гиперальдостеронизм – не допустить развития гипертензивного криза, проявления осложнений со стороны соседствующих органов (сердце, почки, печень).
При постановке диагноза – гипотиреоз щитовидной железы пациентам, независимо от выявленной формы гиперальдостеронизма, в обязательную лечебную программу входит щадящая диета с включением продуктов, богатых калием. Употребление поваренной соли нужно будет ограничить.
Выявление повышенного уровня тестостерона у женщин необходимо стабилизировать гормональными средствами. Если наблюдаются застойные явления в почках, то препаратами калия.
Особенности лечения:
- стабилизация показателей давления;
- восстановление водно-солевого баланса.
СПРАВКА! Хирургическая коррекция неизбежна в случае неэффективного применение калийсодержащих, мочегонных препаратов. При синдроме Лиддла или опухолевидном новообразовании в надпочечниках наилучший вариант избавления – трансплантация больной почки.
Медикаментозное лечение
Консервативная терапия при гиперальдостеронизме включает в себя следующие назначения лекарств:
- диуретики (Спиронолактон, Амилорид);
- глюкокортикоиды (Гидрокортизон, Дексаметазон) для устранения признаков метаболизма, нормализации показателей АД;
- ингибиторы АПФ в случае диагностирования двухсторонней гипоплазии коры надпочечников;
- антагонисты кальциевых каналов;
- мочегонные калийсберегающие препараты (инъекции) для восстановления уровня калия в организме.
Лечение при вторичном гиперальдостеронизме – симптоматическое. Если скачет давление, то для нормализации пациентам показаны к приему сердечно-сосудистые средства. Если преобладает уровень калия в крови, то препараты для стабилизации показателей – Триамтерен.
При выявлении глюкокортикоидозависимой формы патологии в основе лечения назначаются Дексаметазон и диуретики (Спиронолактон) с оказанием антиандрогенного действия, дозой – 150-200 мг в сутки.
СПРАВКА! Многие препараты вызывают побочные явления. У мужчин – развитие гинекомастии и снижение либидо, у женщин – проявление менструальных расстройств. Дозы подбираются исключительно лечащим врачом. Возможные комбинации – бета-адреноблокаторы + антагонисты кальция или назначение Спиронолактона небольшими дозами.
Хирургия
Операция при данном заболевании, в частности синдроме Конна, позволяет продлить пациентам жизнь практически в 5-6 раз, не допустить развития осложнений со стороны органов-мишеней (сердце, почки, головной мозг и сосуды глазного дна). Это лучший вариант лечебного воздействия, особенно если медикаменты в запущенных случаях становятся бессильны, а опухоль достигла больших размеров и сдавливает периферические сосуды в близлежащих органах.
Хирургическое вмешательство – жесткий метод, поэтому перед удалением новообразований в надпочечниках, предполагается проведение ряда подготовительных процедур. Пациентам важно:
- отказаться за 3-4 дня от приема канцерогенной, жирной, жареной, соленой пищи;
- поставить с вечера клизму для очищения кишечника;
- принять слабительное средство.
Основные методы хирургического вмешательства с учетом веса, возраста, сопутствующих заболеваний у пациентов:
- Традиционный вариант со вскрытием полости брюшины, иссечением новообразования совместно с метастазами.
- Лапароскопия – малотравматичный метод путём введения лапароскопа через небольшой прокол в стенки брюшины для удаления пораженного очага.
- Адреналэктомия по удалению надпочечника при выявлении двусторонней гиперпластический формы патологии с последующим проведением гипокалиемии.
- Стентирование очаговой артерии
- Эндоваскулярная баллонная дилатация.
Если выявлена гиперплазия надпочечника, то возможно проведение двустороннего удаления органа с последующим восстановлением нормальной концентрации калия в крови, назначением в дополнение медикаментов – Спиронолактон, Амилорид, Аминоглутетимид, но завышенными дозами.
После операции пациентам показано проведение заместительной терапии с введением внутривенно Гидрокортизона (30-40 мг) через каждые 6-8 часов
На заметку! Не каждая форма гиперальдостеронизма подлежит хирургическому вмешательству по удалению пораженного надпочечника. Например, при двусторонней гиперплазии назначается операция лишь при неэффективности воздействия медикаментов. При карциноме не обойтись без проведения химиотерапии дополнительно.
Если форма заболевания глюкокортикоидозависимая, то операция не проводится. Основная цель – соблюдать пациентам клинические рекомендации для нормализации показателей давления с помощью Дексаметазона, введением внутривенно. Курс лечения – 1 месяц. Далее – прохождение и восстановительного периода до 5 дней под чутким руководством врача – эндокринолога с проведением замеров альдостерона и ренина путем сдачи крови.
С целью восстановления активации защитных сил организма и поддержки иммунитета дополнительно всем пациентам назначаются:
- физиопроцедуры после проведенной операции, доказавшие высокую эффективность в сочетании с лекарствами для усиления регенеративных процессов в тканях, оказания стимулирующего (противовоспалительного) действия;
- УВЧ с воздействием тепла на организм разных температур для формирования устойчивости организма к инфекционным заболеваниям;
- электрофорез с воздействием разной частотности напряжения для стимуляции функций нервной системы, стабилизации выработки эндокринными железами необходимых гормонов, нормализации водно-электролитного баланса;
- магнитотерапия с воздействием частотного переменного тока на состав клеток и тканей для стабилизации жидкой среды с оказанием седативного, спазмолитического действия;
- ультразвук с благоприятным воздействием на ткани и клеточные структуры.
При вторичной форме патологии разработка терапии как таковая не проводится. Важно направить меры на устранение провоцирующих факторов и основного заболевания.
Возникновение болезни Гиперальдостеронизм вторичный
Вторичный гиперальдостеронизм наблюдается при:
- сердечной недостаточности,
- циррозе печени,
- хроническом нефрите (способствует развитию отеков).
Скорость продукции альдостерона у больных с вторичным альдостеронизмом часто выше, чем при первичном альдостеронизме.
Вторичный альдостеронизм сочетается обычно с быстрым развитием гипертензии или возникает вследствие отечных состояний. При беременности вторичный альдостеронизм представляет собой нормальную физиологическую реакцию на вызываемое эстрогенами увеличение уровня субстрата ренина в крови и активности ренина плазмы.
При гипертензивных состояниях вторичный альдостеронизм развивается вследствие первичной гиперпродукции ренина (первичный ренинизм) или на почве такой его гиперпродукции, которая обусловлена уменьшением почечного кровотока или почечного перфузионного давления. Вторичная гиперсекреция ренина следствие сужения одной или обеих главных почечных артерий, вызванного атеросклеротической бляшкой или фиброзно-мышечной гиперплазией.
Гиперпродукция ренина обеими почками возникает при тяжелом артериолярном нефросклерозе (злокачественная гипертензия) или вследствие сужения глубоких почечных сосудов (фаза ускорения гипертензии).
Альтернативные методы в домашних условиях
Если заболевание протекает в легкой форме, а также после хирургического вмешательства с разрешения лечащего врача в помощь – альтернативные народные методы для благоприятного воздействия на структуры тканей (клеток) щитовидной железы. Домашние рецепты поспособствуют:
- стабилизации уровня артериального давления;
- восстановлению гормонального фона;
- оказанию положительного влияния на надпочечники;
- улучшению кровоснабжения;
- регенерации процессов в клетках, тканях надпочечника.
Лучшие средства:
- свежий лопух, листья истолочь в блендере, залить водой (3 стакана), настоять, принимать по 1/4стакана 2 раза в сутки;
- лекарственная медуница (30г) залить кипяченой водой (1 л), настоять, принимать по 1-2 ст.л. до еды 3 раза в день;
- герань (листья), 2-3 шт. истолочь в кашицу, залить кипятком (1 стакан), принимать по 1/3 стакана 2 раза в сутки.
Питание и добавки
Пациентам показана бессолевая диета с включением в рацион продуктов, оснащенных калием:
- чернослив;
- фасоль;
- бобы;
- кедровые орешки;
- горчица;
- изюм;
- курага;
- морская капуста.
Важно ограничить прием соли, исключить из рациона острые, жирные и специфические блюда.
Травы
Снизить выраженные симптомы болезни, стабилизировать общее самочувствие можно применить настои, отвары из целебных трав: медуница, герань, лопух свежий.
При гиперальдостеронизме наблюдается высокий синтез альдостерона в крови. Если появились подозрения на нарушения функций щитовидной железы, то конечно, нельзя медлить с обращением к эндокринологу, необходимо проходить диагностику на раннем этапе заболевания.
Диагностика состояния
Обследование пациентов направлено на подтверждение диагноза и обнаружение причины гиперальдостеронизма. Для этого назначают:
- анализ крови – повышен альдостерон, натрий и низкий ренин, калий;
- анализ мочи – низкая плотность, повышенное выведение калиевых солей и альдостерона;
- УЗИ надпочечников необходимо для выявления аденомы или гиперплазии, рака;
- томография (КТ или МРТ), сцинтиграфия надпочечных желез при сомнительных данных УЗИ;
- селективная венография с исследованием альдостерона в венозной крови надпочечников.
УЗИ надпочечников
Прогноз для больных
Гиперальдостеронизм – прогрессирующее заболевание. Может привести к серьезным последствиям:
- снижение зрения вплоть до полной развития слепоты;
- сахарный диабет;
- ишемия сердца;
- парестезия;
- артериальная гипертензия;
- онкология;
- гипертрофия левого желудочка, сердца;
- двусторонняя гиперплазия коры надпочечников.
Если вторичная форма патологии часто проходит сама по себе, стоит лишь излечиться от основного заболевания, то при первичной форме, прогноз – неоднозначный. Напрямую будет зависеть от степени поражения важных систем: мочевыделительной, сердечно-сосудистой и тяжести течения основного заболевания.
Прогноз неблагоприятен при раке надпочечника, карциноме. Аденома же считается доброкачественной опухоль. Успешно лечится химиопрепаратами. Главное для больных – это не дать патологии прогрессировать, не запустить процесс. Если будут выявлены метастазы, то вряд ли можно рассчитывать на долгую жизнь без постоянно болезненных симптомов, ведь сильно пораженный надпочечник практически не восстанавливается. При диффузно-узловой гиперплазии для достижения длительной устойчивой ремиссии пациенты должны постоянно обследоваться у врачей, проходить лечение препаратами: ингибиторы стероидогенеза, Спиронолактон.
Причины
Истинное его распространение трудно поддается оценке, так как имеются данные, что у определенного процента больных гипертонической болезнью и основе заболевания лежит первичный гиперальдостеронизм.
Более чем у 85% больных морфологическим субстратом первичного гиперальдостеронизма являются опухоли коры надпочечников — альдостеромы. У остальных обнаруживается двусторонняя гиперплазия коры надпочечников.
Характерной особенностью альдостером является выработка альдостерона независимо от стимулирующего влияния системы ренинангиотензин. Повышение концентрации альдостерона в крови приводит к понижению выработки ренина юкстагломерулярным аппаратом почек, уменьшению содержания в крови ренина и ангиотензина II. В то же время у некоторых больных отмечено понижение продукции альдостерона опухолью при введении дексаметазона и увеличение выработки альдостерона под влиянием нагрузки калием. Это указывает на то, что функциональная «автономность» альдостером может быть неполной, касаться только регуляторных отношений с юкстагломерулярным аппаратом почек.
Опухоли коры надпочечников преимущественно доброкачественные, хотя в редких случаях наблюдался и вырабатывающий альдостерон рак коры надпочечников. Примерно 9/10 альдостером — односторонние, одиночные опухоли, но встречаются также множественные и двусторонние аденомы. Опухоли заключены в соединительнотканную капсулу, на разрезе желтого или оранжевого цвета. Размеры альдостером обычно невелики, диаметр большей частью не превышает 4 см, хотя бывают и большие опухоли. Гистологическое строение альдостером неоднородно — клетки одних опухолей сходны с клетками пучковой зоны, других — с сетчатой или клубочковой. Второй надпочечник у больных с альдостеромой может быть неизмененным, но в некоторых случаях, когда опухоль наряду с альдостероном вырабатывает кортикостерон и кортизол, наблюдается атрофия второго надпочечника. В редких случаях первичного альдостеронизма с двусторонней гиперплазией коры надпочечников имелось утолщение клубочковой зоны.
Принципы лечения вторичного гиперальдостеронизма
Цель лечения – устранение и минимизация проявлений основного заболевания.
Для нормализации уровня калия в организме больному рекомендуют низкосолевую диету с ограничением продуктов, содержащих натрий.
Основное лечение носит симптоматический характер. Оно проводится при помощи следующих медикаментозных препаратов:
- Спиронолактон. Рекомендован для коррекции электролитных нарушений.
- Аспаркам. Назначается в дополнение к мочегонным для восстановления уровня калия.
- Триамтерен. Это калийсберегающий диуретик, используемый при нормальном уровне калия на фоне гиперальдостеронизма.