Аномалии развития мочеполовой системы: мочевой пузырь, мочеточники, уретра

По статистике в современном мире развитие аномалий мочеполовой системы

встречается у каждого десятого человека на планете Земля. Аномалии приводят к серьезным нарушениям и проблемам физиологического и психологического характера. Диагностировать аномалии мочеполовой системы можно только с помощью специализированного медицинского оборудования, например, УЗИ или рентген.

Пороки развития органов мочевыделения (мочеполовой системы)

– представляют собой генетические мутации, выраженные гипер развитием отдельного органа или наоборот, его недоразвитостью. Аномалии поражают почки, мочевой пузырь, мочеточники, уретру, а так же область мужских и женских гениталий.

Патологии органов мочеполовой системы делятся на два вида: аномалии структуры органа и аномалии расположения органа в брюшной полости. К нарушениям развития мочеточников можно отнести:

Удвоение
Врожденное сужение
Аплазия
Эктопия
Ретрокавальное расположение
Патология клапанов мочеточников

При патологии мочевого пузыря встречается:

Удвоение
Дивертикул
Аплазия
Экстрофия

Стоит отметить, что самым опасным является экстрофия – патология, как мочевого пузыря, так и брюшной полости, тазовых костей, а так же мочевыделительного канала. При данном заболевании требуется обязательное лечение, иначе оно может привести к летальному исходу.

Патологии мочеиспускательного канала у мужчины представляют собой пороки развития уретры (мочевыделительной системы), или другими словами, врожденная патология структуры уретры и нарушение работы ее функций. К патологиям можем отнести: гипоспадию, эписпадию и удвоение.

Гипоспадия

встречается только у мужчин и представляет собой неправильное расположение наружного отверстия уретры, как правило, расположено ниже положенного.

Эписпадия

, наоборот, аномалия, при которой отверстие уретры расположено выше нормы в верхней полости полового органа.

Патологии урахуса

Наблюдаются определенные аномалии урахуса – специальной трубки, которая соединяет мочевой пузырь вынашиваемого женщиной младенца с околоплодными водами:

дивертикул мочевого – урахус зарастает не в полной мере, при этом в районе мочевого образуется выбухание стенки;
пузырно-пупочный свищ – урахус не зарастает по полной своей длине. Полость мочевого сообщена с внешней средой непосредственно через отверстие в районе пупка. Такая проблема проявляется тем, что моча выделяется из пупка;
пупочный свищ – участок урахуса зарастает не полностью в районе около пупка. Полость урахуса сообщена с внешним миром по средствам отверстия, расположенного недалеко т пупка;
киста урахуса — по сути, частичное заращение урахуса только в середине, что становится причиной его расширения мешковидной формы.

Также болезнь проявляется контрактурой шейки мочевого пузыря. Так, происходит ее сужение, что вызывается большим числом ткани непосредственно в устье канала для мочеиспускания, из-за чего образуется препятствие при оттоке мочи.

Основные причины патологии

Патологии мочевого зачастую являются врожденными болезнями, которые образуются у плода в период его вынашивания матерью. Основные факторы риска, наблюдающиеся при развитии патологий мочеточников:

наличие наследственных факторов – появление ошибок непосредственно в генетическом аппарате клеток ребенка в утробе матери, которые становятся причиной некорректного строения, а также проявления патологий в развитии определенных систем, органов;
вредности окружающей среды, связанные с профессиональной деятельностью, к примеру, постоянные перепады температур, ионизирующее излучение;
инфекционные болезни матери в период вынашивания ребенка, к примеру, сифилис, краснуха и др. проблемы;

Болезнь экстрофия: особенности

Возникает в мочевом пузыре. Является пороком, связанным с развитием. У ребенка не имеется передней стенки пузыря, стенки живота (брюшной спереди). Данная патология встречается у 1го ребенка на 40-50тыс. новорожденных. При этом у мальчиков порок возможен гораздо чаще, чем у девочек.

Особенности такой аномалии еще до конца не известны. Как правило, порок проявляется вместе с расщеплением лобковых костей, тотальной эписпадией. Выделяют три уровня экстрофии, зависящих от размера дефекта стенки брюшной полости. Важно сказать, что на степень влияет расстояние расхождения лобковых костей. Диагностируется при рождении. При этом возможно только хирургическое лечение, метод которого выбирается в зависимости от сложности порока.

При 1й степени болезни при помощи хирургического вмешательства удается закрыть дефект брюшной стенки, расположенной спереди. Кроме того, зашивается пузырь. При 2й и 3й степени тяжести мочеточники пересаживают в кишечник. Что касается мочевого, его удаляют, после чего зашивается дефект, имеющийся в брюшной передней стенке.

Причины возникновения аномалий

Наиболее часто недуги мочеполовой системы, связанные с аномалиями развития, обусловлены рядом установленных факторов. К ним относятся:

генетическая предрасположенность (болезнь передаётся на генном уровне);
инфекционные и венерические хвори, перенесённые во время беременности;
воздействие радиации, а также ионизирующих излучений;
пристрастие к спиртному и табачным изделиям;
неправильная диета;
контакт с токсичными веществами;
употребление гормональных препаратов.

При обнаружении аномалии развития мочеполовой системы требуется проведение обследования всех членов семьи пациента. Кроме того, консультация со специалистом поможет внести ясность в ситуацию и вычислить риски повтора подобного сценария в будущих поколениях.

Удвоение почки

Одним из самых частотных отклонений созревания внутри утробы, характерным для верхних мочевыводящих путей, является их дублирование. Преимущественно оно расположено с одной стороны, в более редких случаях оно присутствует с обеих. В ситуации с дублированием верхних мочевых путей нередко имеются два других порока мочеточниковых устьев – к ним относится эктопия устья мочеточника и уретероцеле. В целом, патологии верхних мочевых путей делятся на четыре достаточно большие группы:

аномалии, связанные с нарушением сообщения кровеносных сосудов с верхней частью мочевых путей;
частичная дисплазия стенки мочеточника;
эктопия устьев мочеточников;
уретероцеле.

Более того, к врождённым порокам формирования мочевыводящих путей относятся все заболевания, связанные с отклонениями в развитии почек. Таким недомоганием, к примеру, является удвоение почки. Эта нередко диагностируемая аномалия характеризуется либо дублированием некоторых составляющих почки (лоханки, сосудов или мочеточников), либо всех этих элементов сразу, что называется полным удвоением почки. В таком случае, обе половины обычно считаются самостоятельными органами, а патологический процесс зачастую поражает лишь один из органов.

Для почек характерны следующие аномалии развития: неправильное положение и дистопия. Эти подтипы отклонений делятся на тазовые, подвздошные, поясничные, торакальные и перекрёстные. При этом у пациентов с дистопией нередко присутствуют проблемы с деятельностью кишечника. В целом же, без определённых клинических проявлений эти виды заболеваний могут оставаться незамеченными на протяжении очень большого периода времени.

Одним из серьёзных отклонений формирования мочевыводящих путей считается аномалия взаимоотношения почек, при которой органы срастаются друг с другом. В зависимости от вида сращения, они могут принимать разную форму, меняющую внешний вид органа на L-образный, S-образный и подковообразный. Сращённые друг с другом почки легко подвергаются воспалительным процессам, а кроме того могут стать причиной почечной гипертензии. Из-за развития других заболеваний, вызванных воспалительными процессами (пиелонефрит, гидронефроз, аномальное кровоснабжение), также может прогрессировать артериальная гипертензия.

Дивертикул

Данная аномалия бывает приобретенной или врожденной. При ней обнаруживается мешковидное выбухание стенки мочевого. Чаще всего у детей такой порок является врожденным. При этом дефект бывает не только одиночным, но и множественным. Размещается на боковой/задней стенке мочевого. Как правило, в дивертикуле наблюдается застой мочи, что влияет на образование цистита. Бывает, что в него открывается устье мочеточника, из-за может появиться пиелонефрит, вызванный пузырно-мочеточниковым рефлюксом.

Какие проявления данной патологии? Зачастую дети жалуются на усложненное мочеиспускание. Бывает, что опорожняться приходится 2 раза: сначала освобождается мочевой, потом – сам дивертикул.

Лечение назначается урологом. Вначале специалист может поставить диагноз, опираясь на результаты цистографии, цистоскопии. При этом лечение выполняется только хирургическим методом. Основная задача операции – убрать патологию стенки мочевого.

Дивертикулы мочевого у детей могут иметь различную локализацию. Тем не менее, достаточно часто они сопровождаются проблемами с мочеиспусканием. Дизурия возможна в тех ситуациях, если дивертикул размещен около шейки мочевого, из-за чего возникает ее активное сдавливание. В случае наличия приобретенных дивертикулов также возникает нарушенное мочеиспускание, что вызывается образованием данной патологии. Появление стаза мочи в пузыре при дивертикулах у детей отягощающе влияет на состояние детей, вызывая инфекции с переходом в хронический пиелонефрит. Также может возникнуть почечная недостаточность в хронической форме. При этом стаз мочи при патологии тоже иногда становится причиной наличия разных осложнений, в частности вызывает камнеобразование или появление в его полости другого образования.

Важно брать во внимание, что дивертикулы пузыря могут себя продолжительное время никак не проявлять. При этом через время начинают проявляться признаки наличия инфекции в мочевом, а также верхних путях (мочевых), что может вызвать уросепсис.

Чтобы облегчить борьбу с инфекционными очагами мочевых путей, а также с целью улучшения функционирования почек (если есть такие нарушения), пациентам в некоторых случаях необходимо заблаговременно накладывать мочепузырный надлобковый свищ. При этом дивертикулэктомия выполняется только вторым этапом.

Пузырно-мочеточниковый рефлюкс.

Это очень частое заболевание, которое является причиной развития большого процента пиелонефритов в детском возрасте. От хорошего знания этого заболевания, своевременного выявления и раннего лечения зависит судьба ребенка. Болезнь характеризуется недостаточностью пузырно-мочеточникового сегмента и временным или постоянным возвращением мочи из мочевого пузыря в верхние мочевые пути. Пузырно-мочеточниковый рефлюкс — патологический процесс и его обуславливает главным образом обратное возвращение мочи во время повышения давления в мочевом пузыре в процессе мочевыделения. Наступает медленное расширение верхних мочевых путей. Механические нарушения, сопровождаемые инфекционными, осложняют рефлюкс восходящим пиелонефритом, что постепенно может привести к необратимой почечной недостаточности.

Этиология. Рефлюкс бывает двух видов — вторичный и первичный (врожденный).

Вторичный пузырно-мочеточниковый рефлюкс. Механизм возникновения этого вида рефлюкса следующий:

1. Когда он вызван препятствием на пути оттока мочи на уровне шейки мочевого пузыря и мочеиспускательного канала, наступает хроническая задержка мочи в мочевом пузыре. Вследствие повышенного давления направление косо проходящих через пузырь мочеточников изменяется, наступает недостаточность и появляется рефлюкс.

2. Неврогенный пузырь при врожденном расщеплении позвоночника в 30- -40% случаев сопровождается рефлюксом, являющимся результатом неврогенного поражения пузырно-мочеточникового сегмента.

3. При циститах также может наступить рефлюкс. Воспалительный процесс охватывает отверстия мочеточников, увеличивается их зияние и наступает рефлюкс, который длится временно и исчезает после антибактериальной терапии. Иногда этот вид рефлюкса очень трудно отграничить от первичного рефлюкса.

4. При операциях на пузыре, особенно охватывающих область пузырно-мочеточникового сегмента, может наступить поражение последнего и развиться рефлюкс. Клиническая картина характеризуется симптомами хронического воспалительного процесса.

Первичный (врожденный) пузырно-мочеточниковый рефлюкс. Он вызван аномалией пузырно-мочеточникового сегмента и, прежде всего, аплазией мышцы Белла. При этой аномалии развития в большинстве случаев положение мочеточника нормальное. При цистоскопии его отверстие легко обнаруживают, так как оно гиперемированное и отечное. Выделенная моча мутная. Этот вид рефлюкса чаще всего встречается у девочек в возрасте от 3 до 12 лет.

Клиника. 1. У грудных детей клинические явления нечеткие (гипотрофия, анемия, желудочно-кишечные расстройства), постановке диагноза помогает только урологическое исследование. У таких детей налицо пиурия и альбуминурия, а при двусторонних формах уровень мочевины достигает 50-80 мг%.

2. У девочек младшего возраста (от 9 мес до 7 лет) характерными являются периодические повышения температуры, сопрождаемые пиурей и бактериурией. Такие дети развиваются нормально. Гипертеремия наступает без предварительных продромальных явлений и за несколько часов достигает 40°С при явлениях общей инфекционной интоксикации; спустя несколько часов температура падает. Во время фебрильных приступов у ребенка наблюдаются пиурия и бактериурия. Без исследования мочи очень трудно можно поставить диагноз. Иногда такие дети жалуются на боли в поясничной области, особенно во время мочеиспускания.

3. У детей более старшего возраста, чаще у девочек в возрасте от 8 до 16 лет, поступивших в стационар по поводу анемии, азотемия достигает 100 мг% и иногда давление умеренно повышенное. Анамнестически устанавливаются данные на повышение температуры без объяснения видимых на то причин. При исследовании мочи устанавливают пиурию, бактериурию, альбуминурию.

Диагноз. Его ставят на основании данных экскреторной урографии и восходящей микционной цистографии, проводимой для выявления пузырномочеточникового рефлюкса.

Лечение зависит от вида рефлюкса. При вторичном рефлюксе показано хирургическое лечение — удаление препятствия, вызывающего хроническую задержку мочи. После операции необходимо длительное антиинфекционное лечение, после чего обычно рефлюкс прекращается.

При вызванном воспалительным процессом в мочевом пузыре рефлюксе показано продолжительное антиинфекционное лечение (орофуран, сульфаниламиды, налидикс, бисептол и др.) с рекомендацией каждые три месяца проводить ретроградную цистографию, чтобы установить регрессию рефлюкса. Обычно в 92% случаев этот вид рефлюкса проходит под влиянием консервативного лечения.

При первичном врожденном рефлюксе показано хирургическое лечение — операция для удаления антирефлюкса. Трудности иногда обуславливаются тем, что некоторые первичные рефлюксы очень напоминают воспалительные и их нельзя с точностью дифференцировать. В таких случаях назначают антиинфекционное лечение на протяжении трех месяцев. Проводят микционную цистографию. Если установлена склонность рефлюкса к уменьшению, указанное лечение можно продолжить еще три месяца. Если и после этого рефлюкс не прекратился, а степень его развития увеличилась, и, несмотря на лечение, воспалительный процесс продолжается, считают, что рефлюкс — первичный и необходимо оперативное вмешательство. В тех случаях, когда после третьего месяца медикаментозного лечения рефлюкс не регрессирует и нет тенденции к прекращению уроинфекции, ребенка еще тогда необходимо направлять на хирургическое лечение. После операции следует проводить длительное, в течение 6 мес — 1 года, антибактериальное лечение с проведением периодического контроля мочи, как и экскреторной урографии и ретроградной цистографии при наличии уронинфекции через 3 мес после операции.

Контрактура шейки – проблема мочевого

Патология, при которой в стенке мочевого на выходе из него появляется переизбыток соединительной ткани. При этом болезнь проявляется по-разному, что зависит от ее сложности. Может наблюдаться как усложненное мочеиспускание, так и его полная задержка, что вызывает сильный дискомфорт у пациентов. Лечение назначается врачом исключительно после обследования. Для постановки диагноза используется уретроцистография, уретроцистоскопия. При хирургической операции, направленной на устранение контрактура шейки, образовавшаяся структура рассекается.

Причина патологий

Аномалии мочевого – группа достаточно редких болезней. Тем не менее, чаще всего в медицинской практике встречаются именно патологии, описанные выше.

Причины заболеваний, связанных с развитием мочевого, кроются в воздействии отрицательных факторов непосредственно на плод в период закладки органов еще в утробе матери. Стоит отметить, что незаращение урахуса зачастую связывается со сбоем механизмов, приводящих к его закрытию.

Обратите внимание! Самолечением заниматься очень опасно. Доверьте здоровье своего ребенка опытным врачам, которые произведут осмотр, назначат обследование и произведут все необходимые манипуляции для того, чтобы избавить ребенка от патологий мочевого пузыря. Сейчас работает много узкоспециализированных клиник, в которых ребенку окажут всю необходимую медицинскую помощь специалисты с большим опытом работы.

Аномалии структуры почки

Солитарная унилатеральная киста. Киста полна серозным содержимым и не связана с полостной системой почки. Объективно она прощупывается как „опухоль почки» и дает характерное изображение при венозной урографии. Лечение хирургическое при крупных кистах, а при более мелких — проводят транскутанную пункцию.

Мультилокулярная унилатеральная киста (кистоаденома). Поликистозная масса охватывает только одну почку и объективно находят такие же изменения, как описанные выше. У детей младшего возраста кисты вызывают истончение паренхимы почки и приводят к нефрэктомии.

Поликистозная болезнь почек новорожденных. Редкое заболевание, протекающее очень тяжело. Обе огромные поликистозные почки деформируют живот новорожденного, который страдает еще со дня рождения почечной недостаточностью. Такие дети погибают, не достигая года жизни, если их не поставят на хронический диализ.

Ювенильная гепаторенальная поликистозная болезнь. Обе почки крупных размеров, с негладкими контурами вследствие расположенных около их поверхности мелких кист. Нарушена и функция печени вследствие огромного размера ее в связи с фиброзированием как при врожденном циррозе (билиарный фиброаденоматоз). Сопровождается портальной гипертонией с частыми приступами гематемеза, являющимися самой частой причиной летального исхода.

Врожденный поликистоз почек, аналогичный взрослому типу. Встречается у детей более старшего возраста. Это поликистозная болезнь взрослых, которая вызывает ранние симптомы в детском возрасте. Лечение вначале консервативное, а позднее, при почечной недостаточности, проводят хронический анализ и пересадку почки.

Отсутствие мочевого пузыря

Отсутствие мочевого пузыря или агенезия мочевого пузыря – крайне редкая аномалия развития, сочетающаяся со множественными пороками развития, несовместимыми с жизнью. Если женщина вовремя становится на учет по беременности в ЖК и проходит скрининговые УЗИ и исследования фетальных гормонов, такие пороки выявляются в первой половине беременности и являются показанием для ее прерывания.

Другой вариант врожденной патологии мочевого пузыря — отсутствие передней стенки мочевого пузыря или экстрофия мочевого пузыря. Так же является редким пороком развития, но дети с экстрофией мочевого пузыря не имеют больше никаких отклонений. При этом виде порока развития мочевой пузырь находится вне брюшной полости из-за отсутствия части передней брюшной стенки. Так же отсутствие стенки мочевого пузыря делает его «вывернутым», моча свободно вытекает наружу.

Неправильно формируются и места впадения мочеточников в мочевой пузырь – устья мочеточников. Они имеют очень слабые сфинктеры, это обеспечивает обратный заброс мочи в мочеточники и способствует ее застою в лоханках почек.

При экстрофии так же не сформированы мочеиспускательный канал и его сфинктеры, у девочек расщеплен клитор, у мальчиков расщеплен половой член по верхней поверхности. У детей обоих полов наблюдается расхождение лонных костей. Расположение ануса топически меняется, но практически не несет никаких корректив в работу кишечника.

Вследствие дефекта передней брюшной стенки пупок деформирован, расположен ниже обычного, практически сглажен.

Отсутствие мочи в мочевом пузыре на этапе развития плода деформирует мочевыводящую систему. Современные технологии в отрасти реконструктивной урологии позволяют поэтапно, начиная с первых суток жизни человека с экстрофией, восстановить целостность и функционал всех отделов мочевыделительной системы.

Хирургическое лечение экстрофии начинается в первые сутки-двое жизни малыша. Очень важна дородовая диагностика этого порока развития и своевременное направление матери в стационар четвертого уровня с наличием опытных детских урологов.

Объем первой операции зависит от степени экстрофии и возможных сопутствующих патологий, состояния малыша. Большинство врачей предпочитают одномоментно восстановить целостность мочевого пузыря, совершить его репозицию обратно в малый таз, провести репозицию костей таза, восстановить целостность передней брюшной стенки и сформировать уретру.

При проведении реконструкции в первые дни жизни ребенка репозиция костей таза проводится с наименьшим количеством осложнений и самым коротким реабилитационным периодом.

Отсутствие поступления мочи в мочевой пузырь свидетельствует о патологии мочеточников. «Пересадку», то есть формирование новых мочеточников из части кишечника, так же могут осуществить в первом этапе реконструкции мочевыводящих путей.

Вторым этапом будет пластическая хирургия половых органов и, если потребуется, пересадка мочевого пузыря.

Виды врождённых пороков

Более чем в тридцати процентах случаев, врождённые патологии мочевыделительных органов неразрывно связаны с отклонениями в развитии и функционировании репродуктивной системы.

Аномальным изменениям могут быть подвержены:

почки – патология может быть односторонней или двухсторонней;
один из мочеточников (реже – пара);
мочевой пузырь и уретра;
репродуктивные органы (мужские чаще, чем женские).

Пороки могут затрагивать структуру тканей и строение самого органа, а также систему его кровоснабжения. Орган может иметь нетипичное расположение в организме и, соответственно, определённым образом влиять на работу всех его систем.

Отклонения в строении и работе почек

Врождённые патологии почек могут быть связаны с их размещением внутри тела, количеством органов и их структурой, а также нетипичным строением их системы кровообращения.

Врождённые патологии сосудов, обеспечивающих кровоснабжение почек:

Количество, а также размещение почечных артерий. В данном случае может иметь место добавочная, двойная либо множественная почечная артерия.
Аномалии в структуре и форме артериальных стволов. К ним относятся аневризма – видоизменение стенок сосудов, характеризующееся отсутствием мышечных волокон и утолщением. Фибромускулярный стеноз – избыточное содержание мышечной ткани. Артериовенозные фистулы – «перемычки» между венозной и артериальной системами.
Врождённые видоизменения вен почек – по количеству: добавочные и множественные, по форме и положению – кольцевидные, ретроаортальные, экстракавальные.

Данные аномалии почечных сосудов не сопровождаются болезненными симптомами и обнаруживаются в ходе обследования пациента.

Однако, они могут стать «миной замедленного действия», так как разрыв аневризмы может привести к массивному внутреннему кровотечению, инфаркту почки, фибромускулярная дисплазия – к уменьшению просвета почечной артерии, гипертонии, атрофии почки, нефросклерозу и другим негативным явлениям.

Существуют пять групп отклонений:

количества почек;
размеров;
расположения;
структуры тканей органа;
взаимосвязей с другими органами.

Пороки почек:

Аплазия – отсутствие почки, а также её сосудов. Двухстороння форма данной патологии несовместима с жизнью. При односторонней аплазии одна почка функционирует, и она имеет увеличенные размеры.
Удвоение почки. Орган состоит из двух сросшихся по вертикали частей – верхней и нижней. По длине он гораздо больше нормального. Половинка такой двойной почки, расположенная сверху, часто недоразвита. Каждая из частей удвоенного органа имеет свою систему кровоснабжения. Удвоение бывает полное или неполное, одностороннее или двухстороннее.
Добавочная (третья) почка – имеет собственную систему кровоснабжения. Размеры меньше обычных, а расположение – в тазу или подвздошной области (ниже нормального). Сама третья почка часто бывает аномальной. Имеет свой мочеточник.
Гипоплазия – уменьшенная по размерам почка, которая имеет нормальное строение и функциональность. «Карликовая почка» бывает односторонней или двухсторонней. При односторонней – противоположная почка увеличена по размерам.
Дистопия – отклонение от нормы, касающееся внутреннего размещения почки. В норме почки находятся в забрюшинном пространстве, в случае дистопии орган может оказаться в грудной либо тазовой полости, в подвздошном либо поясничном отделе.
Срощенная почка. Бывает двухсторонней симметричной («галетообразная» – обе почки сращены полностью, «подковообразная» – сращение происходит верхними либо нижними полюсами), двухстороннее несимметричное L, S — образны, одностороннее — L- образная.
Дисплазия – аномалия структуры, при которой почка имеет уменьшенные размеры, аномальное строение паренхимы (карликовая, рудиментарная).
Поликистоз почек – нормальная ткань паренхимы видоизменена в виде кист. Функционируют только незначительные здоровые участки паренхимы органа, не замещенные кистами. Патология двухсторонняя.
Мультикистозная почка – ткани органа замещены множественными кистами, содержащими жидкость. Такая почка не функционирует.
Мегакаликоз – расширение чашечек и истончение паренхимы.
Губчатая почка – множественные мелкие кисты в почечных пирамидках. В большинстве случаев бывает двухсторонней.

Многие из данных патологий связаны с аномалиями половых органов. В некоторых случаях о врождённых аномалиях становится известно после присоединения инфекции, когда проявляются негативные симптомы. Дистопия почки может сопровождаться периодическими болями в животе.

Сращение почек и их аномальное расположение, а также особенности их форм могут спровоцировать механическое воздействие на мочеточники, сосуды и нервные окончания, что становится причиной болевых ощущений и нарушения кровоснабжения органов. Поликистозные почки проявляются множественными симптомами, характерными для почечной недостаточности.

Врождённые патологии мочевого пузыря

Данный орган играет важнейшую роль в функционировании любого живого организма. Он предназначен для сбора мочи с последующим выведением её из организма.

Аномалии развития мочевого пузыря являются результатом определённых сбоев в ходе внутриутробного формирования будущего ребенка под воздействием ряда неблагоприятных внешних либо внутренних факторов:

Агенезия. Мочевой пузырь и уретра отсутствуют в организме плода, что с жизнью несовместимо.
Удвоение. Орган разделен на две части продольной перегородкой. При раздвоении полном – каждая часть пузыря имеет свою уретру и по одному мочеточнику. Неполное удвоение, называемое «двухкамерным» пузырем, характеризуется наличием одного общего мочеиспускательного канала и единой шейки.
Дивертикул. Данное заболевание характеризуется наличием мешкообразных «выпячиваний» мочепузырных стенок. В этих образованиях накапливается и застаивается урина, что способствует развитию воспалительных процессов и образованию конкрементов. Такого рода аномалии мочевого пузыря могут быть как врождёнными, так и приобретёнными. Наиболее характерными симптомами являются задержка мочеиспускания, его отсутствие либо мочеиспускание в два приёма.
Экстрофия. Тяжелейший врождённый порок, при котором у мочевого пузыря отсутствует передняя мышечная стенка, а внизу живота имеется отверстие диаметром в несколько сантиметров. В эту открытую полость выпячивается задняя половина пузыря с мочеточниками, из которых наружу выделяется моча. Данная аномалия сочетается с пороками других органов и расщеплением костей лобка. Лечится только хирургическим путём.
Аномалия урахуса (мочевого протока между плодом и околоплодными водами), который к рождению должен зарасти, но иногда этого не происходит. В таких случаях имеют место пупочный или пузырно-пупочный свищ, кистозные образования данного протока, мочепузырные дивертикулы.
Сужение просвета шейки мочевого пузыря. Значительное разрастание фиброзных тканей в области шейки органа, что препятствует оттоку урины из пузыря.

Врождённые патологии мочеточников
Данные патологии являются причиной нарушения процессов выведения мочи из организма. Аномалии мочеточников довольно часто встречаются среди всех врождённых пороков мочеполовой системы.

Отклонения могут быть следующими:

количество мочеточников отличается от нормального;
имеет место нетипичное их размещение и взаимосвязь с другими органами;
формы, строение и размеры данных органов являются аномальными;
структура мышечных волокон отличается от обычной.

Аномалии мочеточников, как правило, сопровождаются врождёнными патологиями остальных элементов мочевыделительной системы – почек, мочевого пузыря, уретры и репродуктивных органов:

Агенезия. Орган мочеотведения отсутствует с правой или левой стороны. Односторонняя – сопровождается отсутствием почки.
Удвоение. Утроение. Характеризуется удвоенной (утроенной) лоханкой. Бывает полным и неполным, односторонним и двусторонним.
Ретрокавальный, ретроилиакальный мочеточник – редкие аномалии положения, когда мочеточник пересекается с сосудами, которые приводят к сдавлению и обструкции мочеточника.
Эктопия устья. Смещение устья мочеточника внутрь шейки мочевого пузыря (внутрипузырная). Внепузырная эктопия – смещение устья мочеточника в уретру, прямую кишку, семявыводящий проток, матку.
Спиралевидный кольцевой, мочеточник – приводит к его сдавлению и развитию гидронефроза и пиелонефрита.
Уретероцеле – выпячивание стенки мочеточника внутрь мочевого пузыря.

Аномалии мочеточников, связанные с изменением их структуры – гипоплазия (просвет мочеточника сужен, стенка истончена), нейромышечная дисплазия (отсутствие мышечных волокон в стенках органа), ахалазия, клапаны мочеточника, дивертикул мочеточника.

Данные аномалии являются достаточно редкими и не всегда диагностируются в детском возрасте. Однако патологии, связанные с ними, могут быть очень тяжёлыми. Лечение чаще всего осуществляется хирургическим путём.

Удвоение мочевого пузыря

Удвоение мочевого пузыря – редко встречающаяся аномалия внутриутробного развития при которой в одном организме присутствуют и функционируют два мочевых пузыря.

Существует несколько разновидностей удвоения мочевого пузыря.

два равноценных пузыря, каждый со своей шейкой, имеет по одному мочеточнику и впадает в собственную уретру.

два равноценных пузыря соединяются общей шейкой и впадают в одну уретру.

один мочевой пузырь с полной или неполной перегородкой внутри. Части пузыря могут быть равноценны или разные.

Клиника: частое мочеиспускание, недержание и постоянные циститы.

Лечение только реконструктивная операция.

Аномалии кровеносных сосудов почки

Дополнительные кровеносные сосуды. Это вены или артерии, исходящие из верхнего или нижнего полюса почки и кровоснабжающие дополнительно определенный сегмент почечной паренхимы. Они могут стать причиной врожденного гидронефроза, особенно, если пересекают пиелоуретеральный сегмент. Лечение гидронефроза хирургическое.

Врожденное сужение и аневризма почечной артерии. Редкие аномалии, вызывающие артериальную гипертонию. Устанавливаются при помощи почечной артериографии. Лечение — хирургическое; проводят реконструктивную операцию на почечной артерии или, при невозможности, — нефрэктомию.

Патология урахуса

Патология урахуса и желточного протока — врожденные патологии, которые встречаются у детей, а так же во взрослом возрасте. Зачастую такая патология не приносит какой -либо клинической картины, но это зависит от клинической формы. Например, неполное заращение или незаращение одной из частей урахуса могут быть найдены только как артефакты при обследования по другой причине. Полное незаращение же, в свою очередь, приводит к возникновению ряда симптомов, самым основным из которых является выделение из пупка мочи, чего, конечно же, не должно быть в норме.

Обычно, диагностика данной патологии сводится к определению патологии по клиническим или инструментальным данным. Например, патология урахуса на УЗИ может быть и не обнаружена даже опытным функцианолистом. В данном случае могут помочь зондовые обследования мочевого пузыря, а так же введение зонда в пупочный свищ.

Лечение, в основном, сводится к оперативному. Проводится иссечение остатка урахуса (в номер он редуцируется в связку) внебрюшинным методом. Данный вид оперативного лечения должен лишить главных симптомов и улучшить качество жизни в дальнейшем.

Боитесь идти к врачу? специалисту онлайн!

Аномалии мочеполовых органов

Наиболее распространёнными являются аномалии развития мочеточников. Заболевания этой категории составляют примерно пятую часть всех недугов, относящихся к нарушениям формирования мочеполовой системы. Как и иные аномалии из области урологии, эти срывы развития во многих случаях случайно выявляются у детей при обследованиях, связанных с другими болезнями, а также иногда сопровождаются расстройством функций почечной системы. Нередко у пациентов диагностируют сужение либо расширение мочеточника. Несмотря на огромное количество различных видов аномалий, связанных с мочеточником, они становятся причиной нарушения уродинамики (передвижение мочи по мочевыделительной системе). Соответственно, помеха протока мочи приводит к развитию воспалительных процессов в почках (например, цистита), что является причиной нарушения её функционирования. Во многих случаях у детей диагностируют сразу несколько аномалий мочеточников с двух сторон, что приводит к необратимым изменениям почки. Обычно подобные пороки созревания выявляются в возрасте от 6 до 10 лет.

Экстрофия мочевого пузыря

Среди врожденных патологий органов мочевыводящих путей, наряду с агенезией мочевого пузыря, самым тяжелым считается экстрофия мочевого пузыря (фото для примера можно найти в интернете).

Экстрофия мочевого пузыря – отсутствие передней стенки мочевого пузыря и передней брюшной стенки ниже пупка. «Вывернутый» мочевой пузырь зияет наружу, моча свободно изливается в околоплодные воды до родов и в окружающую среду после появления малыша на свет.

Экстрофия мочевого пузыря у детей (фото представлены ниже) порок развития, не имеющий выявленных причин. Эта аномалия мультифакториальна, спровоцировать ее может курение матери, воздействие на женщину токсических веществ, травмы живота на разных срока беременности. Она является сочетанным пороком, с ней в комплексе всегда идет отсутствие передней брюшной стенки. В остальном, ребенок абсолютно здоров и жизнеспособен.

Интересно отметить, что у мальчиков экстрофия встречается намного чаще, чем у девочек, но мать может носить и передавать дефектный ген.

Симптомами экстрофии мочевого пузыря являются:

Визуально бросающийся в глаза дефект передней брюшной стенки – ее отсутствие нижу пупка;
Выпирающий в дефект передней брюшной стенки вывернутый мочевой;
Свободно вытекающая из мочеточников моча наружу;
Ярко красный вывернутый наружу мочевой пузырь иногда с папиллярной поверхностью.

У большинства детей с диагнозом экстрофия мочевого пузыря эписпадия идет рука об руку с патологией мочевого пузыря.

Эписпадия – расщепление мочеиспускательного канала, расхождение лонных костей, расщепление полового члена по верхней поверхности у мальчиков, расщепление клитора и влагалища у девочек.

К осложнениям данного порока развития так же относится недержание кала, выпадение половых органов у девочек вследствие неполноценности диафрагмы таза, укорочение полового члена у мальчиков вследствие расхождения лонных костей.

Сочетаться экстрофия мочевого пузыря может не только с эписпадией, но и с другими аномалиями развития органов мочевыделительной системы, спинного мозга, позвоночника.

Диагностируется этот порок в равных частях как на втором скрининговом УЗИ во время беременности, так и после родов. После рождения ребенка рекомендовано провести МРТ органов брюшной полости, экскреторную урографию, УЗИ.

Симптоматика и диагностика аномалий мочевыделительной системы

Аномалии мочевыделительной системы могут впоследствии привести к развитию цистита, уретрита, пиелонефрита и так далее. Так же возможно образование камней в почках.

Обнаружить аномалии можно с помощью лабораторных методов диагностики: УЗИ, магнитная томография, пальпация, урофлоуметрия, цистоуретроскопия, компьютерная томография.

Важно помнить, что при обнаружении повышенной температуры по непонятным причинам, а так же потери аппетита, следует незамедлительно обратиться к урологу.

Записаться на пройти обследование аномалий мочевыделительной системы

Записаться на прием

Экстрофия мочевого пузыря. Лечение

Лечение только оперативное. Объем оперативного вмешательства и их кратность будет зависеть исключительно от степени выраженности порока. При дефекте передней брюшной стенки до 4 см и изолированном пороке оперативное лечение может быть одномоментным и однократным, успешность лечения и прогноз в этом случае будут положительны.

Деткам с диагнозом экстрофия мочевого пузыря лечение начинают на 3-4 сутки после рождения. Самым лучшим вариантом при диагностировании патологии внутриутробно будут роды непосредственно в перинатальном центре, специализирующемся на помощи детям с экстрофией.

Если изолирована и минимально выражена экстрофия мочевого пузыря – операция будет проходить однократно и состоять из следующих моментов:

Коррекция положения тазовых костей – сведение лонных костей для «замыкания» диафрагмы таза;
Закрытие дефекта мочевого пузыря и смещение его в полость малого таза;
Обеспечение полноценного выделения мочи из уретры;
Отделение кавернозных тел от костей таза для первичного удлинения полового члена у мальчиков, вульво- и вагинопластика у девочек;
Коррекция дефекта передней брюшной стенки близлежащими тканями.

Для лечения такой патологии как экстрофия мочевого пузыря клинические рекомендации опираются на опыт ведущих стран в области помощи детям с данной патологией – Америка, Великобритания. Именно исходя из их опыта лечение начинают с проведения первой операции в течение первых дней жизни малыша.

Следуя наработкам европейских и американских коллег, работая с диагнозом экстрофия мочевого пузыря, детская хирургия Российской Федерации не стоит на месте. Московская клиника детской урологии уже более 20 лет переняла (и отметила положительный эффект наблюдая за оперированными детьми) опыт раннего начала лечения. На первом месяце жизни грудничка наиболее эффективно и малотравматично сведение лонных костей, последующее расхождение костей отмечено не более 4 см в половине случаев, в то время как у деток без сведения лонных костей или с более поздним сведением на фоне остеотомии расхождения лонных костей 15-18 см.

К сожалению, все применяемые методы лечения все же не способны добиться хорошего качества жизни при экстрофии мочевого пузыря. Остаются нерешенными проблемы нерастущего мочевого пузыря, недержания мочи, высокого риска инфицирования почек вследствие несовершенного генезиса сфинктеров мочевыводящей системы.

Если сочетается экстрофия мочевого пузыря, тотальная эписпадия, то лечение будет многоэтапным, длительным и дискомфорт в жизни ребенка останется навсегда.

Яркий пример этому четырехлетняя украинка Илона Лукьянова «экстрофия мочевого пузыря», форум расскажет о патологии девочки с самого рождения, проведенном лечении. Так же проводятся сборы финансовой помощи на дорогостоящую уропластику в Сербии. В отличие от незащищенных государством граждан Украины, граждане Российской Федерации при наличии ОМС могут обратиться в НИИ урологии и получить консультацию, записаться на лечение, стоимость которых покроется страховкой.

Для граждан без полиса ОМС, граждан других государств консультации и лечение проводятся по записи за наличный или безналичный расчет. Больным с диагнозом экстрофия врожденная мочевого пузыря (Москва) стоимость операция, послеоперационное наблюдение и реабилитация суммируется и будет зависеть от сложности каждого конкретного случая.

Прогноз для излечения неутешительный – дискомфорт будет неотъемлемой частью жизни маленьких пациентов, нарушения уродинамики нарастают с каждым годом, риск почечной недостаточности только растет.

Контрактура шейки мочевого пузыря

Контрактура шейки мочевого пузыря — частая патология мочеполовой системы, которая встречается как у женщин, так и у мужчин. Причины возникновения данной патологии могут быть различны, начиная от врожденных аномалий развития, заканчивая перенесенными оперативными вмешательствами, а так же перенесенной инфекцией.

Клиника контрактуры шейки мочевого пузыря чаще всего проявляется в нарушении процессов мочеиспускания, но может и другими симптомами (боль, дискомфорт в области мочевого пузыря).

Лечение данной патологии исключительно хирургическое.

Что такое патология развития мочеполовой системы?

Пороки развития мочеполовой системы — генетические мутации, выраженные недоразвитием отдельного органа, или, наоборот, его гиперразвитием. Аномалии включают в себя поражение почек, мочевого пузыря, мочеточников, уретры, вызывают проблемы в области мужских и женских гениталий. Некоторые можно считать незначительными, к примеру, удвоение мочеточников.

Пороки развития органов мочеполовой системы влекут за собой тяжелые последствия, но есть и менее опасные патологии.

Дивертикул

Дивертикульное образование в мочевом пузыре.

Дивертикул — новообразование, напоминающее мешочек выпирающий сквозь стенку ткани мочевого пузыря, по сути это грыжа. Такая полость может быть одна, когда их больше — можно уже говорить о дивертикулёзе. Размер мешочков самый разнообразный, иногда может достигать размер самого органа, а в редких случаях даже существенно превышать.

Местом локации патологии, как правило, служат задняя и расположенные в боковых сегментах стенки, реже затрагивается и другие области.

По характеру, заболевание представлено в двух формах — врожденной и образовавшейся впоследствии:

Врожденная (является истинным дивертикулом)- отличается тем, что имеет идентичную структуру строения ткани с мочевым пузырем.
Приобретённая ( псевдо-дивертикул) определяется отсутствием в теле оболочки мышечной ткани. Дивертикулы мочевика состоят из слоёв слизистой и подслизистой оболочки эпителия.

Дивертикул мочевого пузыря, причины.

Патологическая особенность, врождённого характера, мочевого органа делится на две разновидности:

Генетически обусловленная, передающаяся по наследству слабость мышечной ткани оболочки мочевого пузыря. Здесь речь идёт скорей не о заболевании, а предрасположенности к нему. Легко спровоцировать патологический процесс могут: резкая нагрузка, острый воспалительный процесс и т.д.
Дивертикул мочевого пузыря у детей, всегда врожденный и формируется внутриутробно под влиянием разнообразных факторов:
асоциальные привычки беременной мамочки, употребление и злоупотребление алкоголе-содержащей продукции, прием наркотических средств;
стрессы, особенно — сильные или резкие эмоциональные встряски в период вынашивания ребенка;
в случаях инфицирования плода;
облучение, неблагоприятная экология.

Основными причинами запуска патологического процесса при приобретенной форме можно считать инфекции затрагивающие моче-половую систему, обязательным условием которых, является трудности при мочеиспускании. Уретриты, цистит, странгурия, фибромиома (у женщин), аденома и фимоз(у мужчин), опухолевые процессы и т.д.

Постоянное, вынужденное напряжение стенок пузыря постепенно ослабляет мышечную ткань и вызывает ее атрофию. Ослабленные волокна ткани под давлением мочи расходятся, выталкивая наружу часть слизистой, образуя дивертикул.

Врожденная гипертрофия детрузора

Гипертрофия детрузора — увеличение мышцы мочевого пузыря, благодаря которой моча выталкивается и осуществляется мочеиспускание. Врожденная патология помимо аномалии детрузора не имеет сопутствующих аномалий, состояние уродинамики, уретры и т. д. в норме. Во избежание последующих осложнений необходимо удалить недоразвитую мышцу и заменить ее петлей кишки.

При отсутствии лечения у ребенка наблюдаются сложности с мочеиспусканием, мочевой пузырь полностью не опорожняется. Новорожденный становится беспокойным, тужится. Со временем в мочевике собирается большой объем мочи, так как детрузор не в состоянии справиться с нагрузкой. В результате мочевой пузырь растягивается, возникает атрофия с последующей атонией органа.

Методы диагностики.

Существует три основных способа диагностировать это заболевание:

Цистография (рентген). Суть процедуры заключается в ведении в мочевой пузырь контраста. Затем, делается серия снимков в разных проекциях. Позволяет выявить, количество узлов, форму, размер шейки образования, наличие опухолей, камней т.д.
Эхография (УЗИ) — наиболее точное исследование будет при условии, что доплерографическое изображение будет цветным. Выявление тех- же параметров что и при цистографии, плюс — положение дивертикулов по отношению к другим органам;
Цистоскопия. Исследование путем введение цитоскопа в мочевой пузырь, а затем, если конечно позволяет толщина шейки, проникнуть и в сам дивертикул. Это позволяет более детально рассмотреть и определить тип образования, наличие и степень воспаления, рефлюкса. Наличие и характер новообразований, камней, песка и т.д.

При достоверном выявлении наличия заболевания, назначаются вспомогательные исследования, такие как: урофлоометрия (скорость оттока мочи.)

Лечение аномалий почек

В случаях, когда аномалии развития не осложнены, никакого лечения не требуется. Если же наблюдается возникновение на этом фоне заболевания, пациенту назначается терапия, которая может носить лекарственный или хирургический характер:

лечебная диета;
антибиотики;
антигипертензивные средства;
пункция кисты;
ангиопластика почечных артерий, лоханок и мочеточников;
удаление органа.

Например: при диагнозе “мочекаменная болезнь”, код МКБ-10 №№ 20-23 назначаются рассасывающие камни препараты, обезболивающие и противовоспалительные средства.

Однако, патологическое строение в ряде случаев осложняет отход мочи, что может привести к сложному воспалению с угрозой жизни. В таких условиях необходимо оперативное вмешательство вплоть до нефрэктомии. Предварительно делают рентгеновские снимки в трех проекциях, выясняют состояние второго парного органа.

Больные, составляющие группу риска, должны с повышенным вниманием относиться к собственному здоровью, периодически сдавать анализы и проходить инструментальное обследование, как минимум, УЗИ — раз в год.

Дивертикулы симптомы, лечение:

1. Симптомы.

При небольшом, единичном образовании болезнь может протекать практически без симптомов. Неприятные ощущения и осложнения появляются когда дивертикул начинает увеличиваться в размерах, либо количество имеющихся начинает увеличиваться.

Главный симптом — невозможность опорожнения мочевой полости за один прием. Это объясняется тем, что с первого раза освобождается только основной отдел пузыря. Затем жидкость из дивертикулов снова частично наполняет мочевой, и позывы на мочеиспускание повторяются снова. Длительность процесса опорожнения увеличивается, и может завершаться небольшим гнойным выделением.

Кроме того, постоянное застаивание мочи в дивертикулах способствует возбуждению воспалительных процессов, цистита, мочекаменной болезни, урологических инфекций. Сами по себе эти заболевания не являются признаками дивертикула, но, принимая стойкие, повторяющиеся или даже хронические формы — косвенно указывают на первоисточник проблемы.

Самым опасным видом этой патологии считается форма заболевания, при которой проток мочеточника выходит прямо в полость дивертикула.

При таком течении болезнь может усложняться развитием рефлюкса мочеточника, что в свою очередь может спровоцировать такие болезни как: гидронефроз, пиелонефрит. И, впоследствии, даже вызвать почечную недостаточность.

Форма течения болезни не различается в половом отношении. Симптомы дивертикула мочевого пузыря у женщин не отличаются от мужских и в случаях заболевания у детей.

2. Дивертикул: лечение.

Если «узелки» небольшие, заболевание протекает в облегченной форме и не вызывает дизурических явлений (трудности при мочеиспускании), застоя мочи в полостях — необходимости в оперативном вмешательстве нет, больной просто наблюдается у уролога. При небольших воспалительных процессах делают антисептическое промывание полостей дивертикул мочевого пузыря, лечение санацией. В некоторых случаях назначают антибиотики растительного происхождения.

При сложном течении, лечащим врачом, может быть принято решение о оперативном вмешательстве. Если при дивертикулезе имеются крупные дивертикулы, операция неизбежна. Есть два вида, гарантирующих эффективное удаление дивертикула мочевого пузыря форум:

Дивертикулы мочевого, операция открытым методом (дивертикулэктомия). Мочевой пузырь вынимают и проводят отсечение дивертикулезного мешка. В месте надреза — зашивают каждый из слоёв стенки. Устанавливается дренаж и катетер для отведения мочи, чтобы не допустить давление на швы в восстановительном периоде после операционных действий.
Дивертикул мочевого пузыря, операция эндоскопическим методом. Во внутреннюю часть мочевого пузыря вводится эндоскоп. Аппарат оснащен камерой и специальным приспособлением, при помощи которого можно отсечь дивертикул и прижечь срез. Равно как и в первом случае, после операции устанавливают дренаж и мочевыводящий катетер.

Эта методика чаще используется при истинном дивертикуле и для пациентов которым противопоказан общий наркоз.

Важно учесть, что послеоперационному периоду характерен долгий период реабилитации. Необходимо постоянное наблюдение врача. Неукоснительное выполнение пациентом всех рекомендаций и назначений, во избежание рецидивов.