Эписпадия: фото, причины, симптомы и лечение аномалии

Что такое эписпадия

Эписпадия – представляет собой одну из разновидностей аномалий развития органов мочеполовой системы. При таком недуге отмечается незаращение стенки мочеиспускательного канала. Несмотря на то что недуг является довольно редким, он в большинстве случаев диагностируется у мальчиков, нежели у девочек.

• Этиология
• Классификация
• Симптоматика
• Диагностика
• Лечение
• Возможные осложнения
• Профилактика и прогноз

Причины и патогенез развития такой болезни в настоящее время остается неизвестным, однако клиницисты предполагают, что основным фактором является либо осложненное течение беременности, либо нездоровый образ жизни, который вела будущая мать в период вынашивания ребенка.

Симптоматика будет отличаться в зависимости от формы подобной аномалии развития. Основными признаками принято считать болезненность во время мочеиспускания, недержание мочи, болезненность во время полового акта.

Поставить правильный диагноз можно уже во время первичного обследования, но для подтверждения теорий необходим ряд инструментальных диагностических мероприятий. Лечение осуществляется только хирургическим путем.

Терапия

Устранение эписпадии может осуществляться только посредством операции. Исключение составляет головчатая форма патологии, поскольку в этом случае функциональность органа не страдает и порок относится к категории косметического дефекта. Хирургическому лечению подлежат следующие случаи:

• постоянное непроизвольное мочеиспускание,
• сильно выраженные внешние дефекты, чаще наблюдаются у мальчиков,
• влияние порока на психофизическое состояние.

При обнаружении эписпадии операция проводится не сразу. Специалисты считают, что наилучший возраст для устранения подобного дефекта &#8212, от 4 до 6 лет. Но в практике подобное лечение проводится немного раньше, потому как невозможность удержания мочи негативно влияет на социальное развитие ребенка, тормозит его. Но все хирургические манипуляции рекомендуется осуществлять до достижения мальчиком 10-12 лет, пока отсутствует эрекция. В противном случае станет сложнее или невозможно сохранить детородную функцию.

В зависимости от типа и степени расщепления мочеиспускательного канала задачей операции является: восстановление целостности канала, устранение внешнего дефекта при искривлении члена или половых губ, формирование сфинктера мочевого пузыря.

Для восстановления передней стенки уретры проводится сшивание ее краев и при необходимости пересаживаются лоскутки кожи. Чтобы устранить недержание мочи, выполняют сфинктеропластику.

Для девочек предусмотрена пластика клитора или шейки матки, если она вовлечена в патологический процесс. После операции, независимо от особенностей проведения, мочевой пузырь промывают и устанавливают катетер.

Причины эписпадии

На сегодняшний день причины формирования такого вида аномалии развития мочеполовой системы остаются неизвестными. Выдвигаются теории о том, что такая патология возникает на фоне нарушения эмбриогенеза в промежутке между седьмой и четырнадцатой неделей внутриутробного развития плода.

Тем не менее клиницисты выделяют большое количество предрасполагающих факторов, обуславливающих появление такого недуга:

• широкий спектр вирусных инфекций, которые может перенести женщина в период вынашивания ребенка;
• пристрастие к вредным привычкам – далеко не все представительницы женского пола считают нужным отказываться от алкоголя, никотина и наркотиков только потому, что они скоро станут матерями;
• неблагоприятные условия окружающей среды;
• ранний или тяжелый токсикоз;
• продолжительное влияние стрессовых ситуаций и нервных перенапряжений;
• травмирование живота;
• воздействие на организм ионизирующего излучения;
• наличие нарушений эндокринного характера у женщины в положении;
• влияние на плод вредностей от места работы будущей матери.

Не исключается влияние других факторов.

Стволовая эписпадия

Таким названием принято обозначать эписпадию полового члена. При ней пенис короче нормы и слегка подтянут к брюшине.

Мышцы брюшины также расходятся при такой патологии; то же самое касается и костей, образующих лонное сочленение. Патология приносит большие неудобства при мочеиспускании, поскольку выделения разбрызгиваются.

При отсутствии должного лечения мальчик в будущем не сможет зачать ребенка ввиду того, что пенис будут всячески деформироваться при наступления эрекции.

Классификация болезни

Стоит отметить, что эписпадия делится на мужскую и женскую. Помимо этого, абсолютно все формы эписпадии могут быть двух типов:

• только с расщеплением уретры;
• с расщеплением сфинктера мочевого пузыря.

По степени расщепления уретры эписпадия у мальчиков бывает:

• головчатой – при этом уретра разделена вплоть до венечной борозды полового члена;
• стволовой – в таких случаях расщепление наблюдается по всей длине пениса;
• лобково-стволовой – отличительной чертой является то, что расщеплен мочеиспускательный канал расщеплен полностью, а сфинктер мочевого пузыря – не полностью;
• тотальная эписпадия – разделению подверглась не только уретра, но и передняя стенка или шейка мочевого пузыря.

Подобное отклонение у девочек бывает:

• клиторным – клитор расщеплен на два тела, разделенные поперечно расположенной щелью мочеиспускательного канала. При этом клитор локализуется ниже него;
• субтотальным – у ребенка происходит разделение клитора и половых губ;
• тотальным – патологии подвергаются такие части половой системы, как клитор, половые губы, лонное сочленение и сфинктер мочевого пузыря. Отверстие по виду может напоминать широкую воронку, из которой нередко выпячивается оболочка последнего органа.

В подавляющем большинстве диагностируется тотальная или субтотальная форма патологии.

Эписпадия — тотальная эписпадия у мальчиков лечение, фото эписпадии у детей

Эписпадия — врожденная аномалия развития мочеиспускательного канала, при котором происходит расщепление части стенки уретры. Кроме проблем с мочеполовой системой и костями таза, другие органы, как правило у таких детей, не имеют нарушений в работе.

Именно поэтому дети не нуждаются в большом количестве диагностических тестов (таких как рентгеновские и КТ сканирования).

Если у ребенка диагностируют более тяжелые формы, то он находятся в факторе риска развития других дефектов, таких как увеличение мочеточников или пузырно-мочеточникового рефлюкса.

В зависимости от группы эписпадии различают тяжесть заболевания и вероятность осложеннеий, так мальчики с пенопленовой эписпадией или экстрофией-эписпадией имеют высокий риск оказаться бесплодными.

У юношей без аномалий в развитии мочеиспускательной системы шея мочевого пузыря закрывается, когда сперматозоиды перемещаются из яичек в мочеиспускательный канал во время семяизвержения. У некоторых мальчиков с дефектом развития, шея пузыря не может закрыть полностью во время семяизвержения.

Это позволяет сперматозоидам двигаться в обратном направлении в мочевой пузырь (ретроградная эякуляция), данная аномалия может стать проблемой, когда мальчик вырастит и решит завести детей. Некоторые мужчины имеют низкое качество спермы именно из-за ретроградной эякуляции.

Кроме того, у мальчиков с данным синдромом могут появиться проблемы с половым актом, дело в том, что пенис может иметь изгиб вниз или в стороны, зачастую небольшое отклонение от нормы – не мешает проведению полноценного полового акта, но сильный изгиб нуждается в хирургическом вмешательстве.

Девочки с эписпадией в взрослом возрасте не рискуют стать бесплодными, поскольку их внутренние органы развиваются в соответствии с нормами.

Симптомы эписпадии

В большинстве случаев эписпадия диагностируются при рождении при физическом осмотре новорожденного. На начальной стадии эписпадии, аномалия может оставаться незамеченной, пока родители не заметят утечки мочи после приучения к горшку.

: Криптококкоз у человека — симптомы, фото, способы лечения

Причины развития эписпадии

Формирования и развитие органов у ребенка в утробе матери очень сложный процесс, и должен следовать шагам последовательно. Если во время формирования какого-либо органа происходит сбой, то скорее всего во время формирования других органов будут и другие дефекты.

У некоторых мальчиков, может проявится небольшая ямочка на кончике полового члена, у девочек, может быть двойной клитор. Так можно выделить, что если при формировании одного из органа из гениталий ребенка происходит сбой, то страдает вся мочеиспускательная система, включая сексуальную функцию органа. Этот большой круг называется комплексом экстрофии мочевого пузыря.

Лечение эписпадии

Основная цель лечения – восстановить и наладить работу гениталий, при этом сделать с наименьшим количеством операций.

Основными задачи лечения эписпадии для мальчиков:

• Восстановление работоспособности пениса
• Выровнять пенис, убрать изгибы
• Сделать пенис средней длины

Если затронут мочевой пузырь или шейка мочевого пузыря, операция может быть необходима, для того, чтобы ребенок мог контролировать свою мочу. Для сохранения работоспособности яичников также может потребоваться операция.

Существует два популярных вида операции. Оба обеспечивают нормальную форму пениса, а также восстанавливают работоспособность.

Варианты хирургических операций для девочек

Хирургическая операция у девочек менее сложна, чем у мальчиков. Уретра и влагалище могут быть короткими и находиться на передней части тела. Клитор может быть в 2-х частях. Внутренняя структура матки, маточных труб и яичников – обычно в нормальном состоянии.

После операции

С помощью новых методов хирургического восстановления при рождении почти у каждого третьего ребенка удается восстановить работу мочеиспускательного канала без других процедур. Девочкам с комплексом экстрофии-эписпадии часто требуется дополнительная операция для восстановления шейки мочевого пузыря. Это необходимо для того чтобы улучшить прочность уретры и сфинктера.

Часто задаваемые вопросы

Риск заражения инфекцией мочевыводящих путей у детей с эпидемиями

В настоящее время исследования не подтверждают, что эписпадия приводят к инфекциям мочевыводящих путей. Но в случае полной экстрофии-эписпадии, ребенок будет подвергаться повышенному риску, нежели люди без аномалии в развитии. Чаще проявляется пузырно-мочеточниковый рефлюкс (заброс мочи из мочевого пузыря в мочеточник). Чаще всего лечение поддается с помощью профилактических антибиотиков.

Когда необходимо хирургическое вмешательство?

Большинство хирургов сходятся во мнении, что эписпадию необходимо хирургически удалять/восстанавливать как можно раньше, в особенность это актуально для мальчиков.

При раннем лечении емкость мочевого пузыря как правило увеличивается. Хорошо развитый мочевой пузырь важен для контроля мочи.

Как показывает статистика, если операция сделана в течение первых нескольких месяцев жизни, у ребенка больше шансов иметь нормальный мочевой пузырь.

До недавнего времени, эписпадию не начинали лечить, пока ребенку не исполнился год

Симптомы эписпадии

Эписпадия у детей имеет различные клинические проявления, которые напрямую зависят от разновидности недуга. Таким образом, головчатый тип подобного заболевания может протекать совершенно бессимптомно, но только при условии того, что расщепления области крайней плоти не произошло. В таких случаях основными признаками выступают:

• разбрызгивание струи мочи, но сам акт мочеиспускания не нарушен;
• незначительная деформация пениса. Тем не менее эрекция и другие сексуальные функции остаются в норме.

Симптомы стволовой формы врожденного порока:

• отверстие уретры расположено возле корня пениса;
• значительное разбрызгивание мочи, отчего мальчик или мужчина вынужден мочиться в положении сидя;
• недержание мочи – наблюдается в случаях влияния сильных физических нагрузок, интенсивного смеха или кашля;
• ярко выраженное искривление пениса – наблюдается его укорочение и искривление по направлению к передней стенке брюшной полости;
• затруднение в совершении сексуального контакта.

Лобково-стволовая разновидность патологии выражается в:

• укорочении и значительной деформации органа;
• расположении отверстия уретры непосредственно под лонным сочленением;
• невозможности осуществления полового контакта;
• недержании мочи.

Тотальная эписпадия имеет следующие симптомы:

• недоразвитие пениса и его форма в виде крючка;
• постоянное истечение мочи наружу – это обуславливается тем, что расщеплению подверглись кавернозные тела и шейка мочевого пузыря;
• полное отсутствие сексуальных функций;
• искривление лобковых костей, что выражается в «утиной походке»;
• расхождение мышц живота, что приводит к формированию «лягушачьего» живота.

Помимо этого, примерно у каждого третьего пациента наблюдается:

• пиелонефрит;
• гидронефроз;
• гипоплазия яичек, предстательной железы или мошонки;
• крипторхизм;
• пузырно-мочеточниковый рефлюкс.

Эписпадия у мальчиков фото.

Что касается подобного заболевания у девочек, то:

• клиторная разновидность недуга не становится причиной нарушения акта мочеиспускания;
• субтотальная форма выражается в недержании мочи при чихании, кашле или при интенсивных нагрузках;
• тотальный тип характеризуется тем, что происходит постоянное подтекание мочи, из-за чего наблюдается мацерация кожи в области наружных половых и бедер с внутренней стороны. Кроме этого, возможно развитие инфекционного процесса в мочевыводящих путях, пеленочного дерматита, вульвовагинитов, удвоения влагалища, гипоплазии клитора или половых губ.

Эписпадия – что это за болезнь у детей

С проблемами мочеполовой системы сталкиваются люди всего мира. Существует огромное количество заболеваний в данной области. Одни из них имеют приобретенный характер, другие являются врожденными. Именно к последним и относят такую редкую аномалию, как эписпадия!

Эписпадия – это порок при развитии уретры у детей, который обусловлен как частичным, так и полным разъединением ее верхней стенки. Эписпадия считается крайне редким патологическим внутритрубным заболеванием уретры. Заболевание характеризуется не зарастанием в верхней части уретры, в связи с чем образуется открытый мочевой канал, который может иметь различную протяжность.

Как правило, болезнь не существует самостоятельно, ее диагностируют в комплексе с некоторыми врожденными патологиями мочевой системы, такими как экстрофия мочевого пузыря, криптохримоз, паховая грыжа или эписпадия.

Более подвержены данному заболеванию мальчики, у которых эписпадия имеет более ярки проявления, нежели у девочек. Уже после рождения у мальчиков при внешнем осмотре не составит труда выявить аномалию, так как смещенное наружное отверстие смещается дорсиально и это влияет на внешний вид пениса. У девочек все намного сложнее, так как по внешним признакам идентифицировать патологию невозможно.

Классификация

Выделяют две группы эписпадии: женскую и мужскую. Основным критерием классификации данного заболевания принято считать степень расщепления уретры. Согласно этому, эписпадия у мужчин бывает:

• головчатая – расщепление уретры, которое затрагивает венечную борозду полового органа;
• стволовая – расщеплений всей длины полового члена;
• лобково-столбовая – полное разделение мочеиспускательного клапана и частичная декомпозиция сфинктера мочевого пузыря;
• полная – абсолютное расщепление уретры и частичное расщепление органов мочевой системы.

У девочек наблюдают:

• клиторную эписпадию – при данном виде клитор расщеплен на две части, между которыми можно разглядеть мочеиспускательный клапан;
• субтотальную – задеты клитор и половые губы;
• тотальную – расщеплены все элементы мочеполовой системы (клитор, половые губы, лонное сочление, сфинктер и мочевой пузырь).

Как правило, эписпадия является обширным заболеванием и редко встречается как отдельное явление. У 90% диагностируемых случаев заболевание имеет субтотальную и тотальную форму.

Так как эписпадия является врожденным заболеванием, принято считать, что к ее развитию приводят:

• генетическая предрасположенность к болезни;
• нарушения в развитии эмбриона в промежутке 7-14 недели;
• инфекционные заболевания беременной;
• заболевания эндокринной системы;
• вредные привычки.

К сожалению, точных причин развития эписпадии не известно. До рождения ребенка невозможно предсказать данное заболевание, а, тем более, начать его лечение – все зависит от организма носящей мамы.

Симптомы

Клиническое течение заболевания напрямую зависит от его формы и от пола больного человека. Таким образом, различают следующие симптомы различных видов эписпадии:

1. Головчатая. Видимое расщепление крайних тканей полового члена. Довольно часто кожа пениса закрывает несросшиеся части органа, поэтому болезнь трудно идентифицировать сразу. Никаких изменений мочевой системы при данном виде болезни не наблюдается, половые функции, эрекция и форма полового члена не нарушены.
2. Стволовая. Для данного вида характерно образование отверстия, которое проходит по всему пенису, от головки и до укоренения. При данной форме эписпедии отсутствует эрекция, половое сношение невозможно, возникает недержание.
3. Полная. Отчетливые видоизменения, полная деформация пениса, он приобретает крючкообразную форму. При эрекции мужчина испытывает сильные боли, а сексуальное сношение является невозможным. Происходит постоянная утечка мочи, так как шейка мочевого пузыря разделяется. Кроме того, все эти изменения сказываются на опорно-двигательном аппарате. Болезнь приводит к диастазу лобковой кости, вырабатывается хромая походка. Существует риск развития гидронефроза, рефлюкса, крипторхизма, гипоплазии и пиелонефрита.
4. Клиторная. Данный вид не имеет клинического значения. У женщин с данным заболеванием нет проблем с половыми органами. Иногда возникает непроизвольное вытекание мочи при сильных физических нагрузках, чихании или кашле.
5. Тотальная. Данный вид болезни имеет ярко выраженные внешние признаки – половые губы полностью расщеплены. Возникае деформация мышц нижней части живота и мочеполовых органов, вследствие чего возникает недержание. Иногда можно наблюдать раздвоенность влагалища.

Диагностика заболевания

Практически во всех случаях поставить диагноз эписпадии у ребенка не составит никакого труда. Достаточно лишь провести тщательный внешний осмотр половых органов.

Уролог с опытом без проблем сможет диагностировать и конкретный тип эписпадии. Все зависит от внешних изменений половых органов. Никаких дополнительных анализов мочи и крови для этого не понадобятся.

У врачей часто возникают спорные вопросы по поводу полной или тотальной эписпадии, так как в конкретных видах имеет место изменения внутренних органов мочеполовой системы.

В таком случаи проводят следующие виды диагностики:

• рентгеноскопическое исследование;
• МРТ;
• УЗИ;
• цистоскопия.

Также при диагностике больной должен как можно точнее описать все симптомы. Существует большая вероятность развития другой патологии, на фоне которой возникла эписпадия. В таком случае могут назначаться дополнительные исследования, такие как:

При установленном диагнозе – эписпадия – необходимо посетить нескольких специалистов, которые подтвердят, либо опровергнут предварительный диагноз. Делать это необходимо, так как лечение данной патологии осуществляется исключительно хирургическим путем. При неправильно установленном диагнозе, последствия могут быть необратимы.

Самые тяжелые формы данного заболевания необходимо лечить в раннем возрасте (2 – 3 года), так как организм будет развиваться, расти, и в будущем никаких признаков патологии не останется. Проведение оперативного вмешательства в раннем возрасте дает возможность полного восстановления природного строения гениталий.

Проведенные манипуляции в несознательном возрасте ребенка помогут избежать возможных психологических травм.

Конечно же, после проведенной операции, на коже останутся рубцы, которые со временем станут менее заметными, но все же в более зрелом возрасте могут понадобиться дополнительные процедуры, направленные на минимизацию шрамов и рубцов.

Если при заболевании отсутствуют серьезные физиологические изменения половых органов, то операция проводится исключительно во взрослом возрасте (13 – 14 лет) и лишь тогда, когда процесс мочеиспускания доставляет неудобства, вызванные деформированным половым органом либо же сформированный мочеполовой орган имеет неэстетичный внешний вид.

Способы формирования уретры зависят от формы заболевания и подбираются строго индивидуально. Основная цель хирургического вмешательства при эписпадии включает:

• полноценную коррекцию видоизмененных мочеполовых органов (пениса или половых губ), так как деформированные половые органы станут препятствием для ведения половой жизни;
• полное восстановление недостающей части уретры;
• нормализация физиологических функций мочеполовых органов;
• полное воссоздание стенок уретры и мочевого пузыря.

Хирургическое лечение имеет свои особенности, которые зависят от формы заболевания и степени расщепления.

Если внешние изменения мочеполовых органов незначительны, для операции необходим лишь сам инструмент и мастерство хирурга.

Если же речь идет о полной или тотальной эписпадии, вероятнее всего, что понадобиться донорская ткань (кожа), которую могут взять из других частей тела либо подживить синтетический материал.

Реабилитационный период

Послеоперационный период является самым важным элементом в лечении аномалии, во время которого производится катетеризация и активное промывание мочевого пузыря. Если этого не делать, существует угроза развития цистита и уретрита, могут появляться свищи в месте проведенных манипуляций.

Чтобы восстановить физиологические функции после оперативного вмешательства, врачи назначают курс медикаментозного лечения.

Для этого используют такие препараты, как: Рибоксин, Нео Тропин, З Тропин, Нанотроп, Актигрол, Калия оротат, Метионин, Метандиенон и прочие стероидные средства, направленные на ускорение синтеза клеток мышечных и мягких тканей. В некоторых случаях врачи назначают курс гормонотерапии, включающий прием гормона роста.

Чтобы все половые функции пришли в норму как можно быстрее, необходимо придерживаться здорового питания. Желательно исключить все жаренные, жирные, острые и соленые блюда, отказаться от газированных напитков. Лучше всего кушать пищу, богатую белком и клетчаткой (зелень, овощи, отварное мясо и рыбу, яйца, творог).

Категорически запрещены физические нагрузки в первый месяц. Необходимо своевременно опорожнять мочевой пузырь, чтобы избежать давления внутри уретры. Если же операция была произведена в раннем возрасте, врач даст указания относительно питания ребенка.

В 95% случаев прооперированные пациенты больше не имеют никаких проблем, эстетический вид и физиологические функции мочеполовых органов полностью восстанавливаются. Очень редко после операции у мальчиков происходит совершенно незначительное искривление пениса, которое можно наблюдать при эрекции. Это связано с проблематичностью сращивания мышечной ткани.

Если не соблюдать все правила реабилитации, после операции могут возникнуть серьезные осложнения, к которым относят:

Заключение

Согласно статистическим подсчетам, эписпадию наблюдают у одного из 200 тысяч новорожденных.

Это редкая аномалия, которая не несет угрозы для здоровья и жизни ребенка необходимо лишь вовремя идентифицировать болезнь.

Хирургическая корректировка в самом раннем возрасте, дает гарантию отличных функциональных показателей, все системы приходят в норму, человек полностью контролирует процесс мочеиспускания.

Полное восстановление сексуальной функции зависит от дальнейшей коррекции, которую по необходимости осуществляют после основного лечения.

Дети, которые перенесли подобные операции, нуждаются в постоянном урологическом и гинекологическом осмотре.

В редких случаях у детей в более старшем возрасте диагностируют скрытые деформации мочеполовых органов, которые не влияют на внешний вид и физиологию.

Рекомендуем другие статьи по теме

Диагностика

Ярко выраженные разновидности подобной аномалии распознаются сразу же после появления младенца на свет, а менее явные — обнаруживаются только тогда, когда отмечается недержание мочи у ребенка старше года.

Первичное обследование заключается в следующем:

• проведение детального опроса больного или его родителей на предмет степени выраженности проявления симптоматики;
• изучение анамнеза жизни самого пациента и его родителей;
• проведение объективного осмотра – для оценивания размеров патологии. Это даст возможность врачу определиться с формой недуга и тактикой лечения.

Первичный осмотр может быть осуществлен:

• педиатром;
• детским хирургом;
• детским урологом или гинекологом.

С помощью лабораторных методов обследования можно выявить присоединение инфекции мочеполовой системы.

Для комплексного оценивания состояния и функционирования уретры и мочевого пузыря, необходимо проведение инструментальных обследований, среди которых стоит выделить:

• УЗИ таких органов, как почки и мочевой пузырь;
• рентгенографию;
• уретрографию;
• урографию;
• профилометрию;
• цистометрию;
• электромиографию;
• цистографию;

Цистография фото.

• УЗИ органов малого таза – для девочек;
• УЗИ зоны мошонки – для мальчиков.

Методы диагностики

Выраженные формы подобной патологии распознаются сразу после рождения ребенка. Это относится к тотальной эписпадии. Когда порок не имеет явно выраженного вида, он определяется по мере развития ребенка. Главным его признаком считается недержание мочи. Головчатая и клиторная эписпадия может оставаться незамеченной долгое время, поскольку не сопровождается характерными симптомами.

Ребенка обследуют педиатр, детский уролог и хирург, а также гинеколог. Диагностика включает внешний осмотр половых органов и определение формы патологии. Кроме того, с целью выявления сопутствующих нарушений назначается:

• УЗИ почек, мочевого пузыря, мошонки, органов малого таза,
• рентген лонного сочленения,
• экскреторная урография,
• уретрография,
• цистография.

Лечение эписпадии

Подобный врожденный дефект устраняется только хирургическим путем. Стоит отметить, что головчатая форма болезни у мальчиков и клиторная – у девочек, не требуют осуществления какой-либо специфической тактики терапии.

Показаниями к операции могут послужить:

• недержание мочи;
• дефекты косметического характера;
• нарушение психофизического состояния маленького пациента.

Наилучшим возрастом для проведения операции считается пять лет.

При лечении патологии у мальчиков врач ставит перед собой решение нескольких задач:

• ликвидация деформации пениса;
• формирование цельного канала мочеиспускания;
• восстановление сфинктера.

Для достижения таких эффектов проводится:

• коррекция искривления полового органа;
• уретропластика;
• сфинктеропластика.

Лечение эписпадии фото.

У девочек применяется пластика клитора или шейки мочевого пузыря.

Вне зависимости от тактики лечения, послеоперационный период должен включать в себя промывание и катетеризацию мочевого пузыря.

Эписпадия

Эписпадия
– это порок развития уретры, характеризующийся частичным или полным расщеплением ее верхней стенки.

Эписпадия встречается у мальчиков и девочек и кроме анатомического дефекта проявляется нарушением мочеиспускания (разбрызгиванием, недержанием мочи), половой функции (болезненностью эрекции, затруднением полового акта), инфекциями мочевыводящих путей.

Комплекс диагностических мероприятий при эписпадии включает полное урологическое обследование: УЗИ, экскреторную урографию, цистографию, рентгенографию лонного сочленения, уродинамические исследования. Лечение эписпадии – хирургическое, зависит от формы и степени выраженности порока.

Эписпадия – врожденная аномалия мочеиспускательного канала, при которой имеет место незаращение (расщелина) дорсальной стенки уретры на различном протяжении. В детской урологии эписпадия встречается значительно реже, чем гипоспадия, примерно в 1 случае на 50 000 новорожденных. Соотношение мужской и женской эписпадии составляет 5:1.

Примерно в половине случаев эписпадия сочетается с другими аномалиями: экстрофией мочевого пузыря, крипторхизмом, паховыми грыжами, экстрофо-эписпадийным комплексом – целым рядом пороков развития мочеполовой системы.

При эписпадии может значительно нарушаться мочеиспускание и половая функция, что требует поиска эффективных путей ее ранней хирургической коррекции путем интеграции усилий детской хирургии, гинекологии, урологии и андрологии.

Эписпадия

Точные причины развития эписпадии неизвестны. Предполагается, что аномалии развития уретры возникают вследствие нарушения эмбриогенеза между 7 и 14 неделями внутриутробного развития.

В случае эписпадии первичный половой бугорок смещается в каудальном направлении, что приводит к нарушению закладки мезодермальной пластинки и последующему несмыканию передней стенки уретры.

В числе непосредственных факторов, вызывающих эмбриональные нарушения, называются:

• вирусные инфекции беременной;
• вредные привычки, ранние токсикозы;
• эндокринные нарушения;
• воздействие на плод профессиональных вредностей.

При эписпадии меатус имеет форму желоба, расположенного на дорсальной поверхности полового члена (при гипоспадии – на вентральной, задней поверхности) между недоразвитыми, расщепленными, кавернозными телами. При женской эписпадии отмечается расщепление клитора.

Прежде всего, различают мужскую и женскую эписпадию. Кроме этого, все формы эписпадии у мужчин и женщин делятся на 2 группы: с изолированным расщеплением уретры и с расщеплением сфинктера мочевого пузыря.

В основу классификации клинических форм эписпадии положен критерий степени расщепления уретры. В соответствии с этим у мальчиков выделяют:

• головчатую эписпадию – уретра расщеплена до венечной борозды полового члена
• стволовую эписпадию – уретра расщеплена по всей длине тела полового члена
• лобково-стволовую эписпадию – расщеплен весь мочеиспускательный канал и частично сфинктер мочевого пузыря.
• тотальную эписпадию – расщеплена уретра, шейка и передняя стенка мочевого пузыря.

У девочек принято различать:

• клиторную эписпадию – расщепление клитора на два тела, разделенных поперечной щелью наружного отверстия мочеиспускательного канала
• субтотальную (субсимфизарную) эписпадию – расщепление клитора и половых губ
• тотальную (ретросимфизарную) эписпадию – расщепление клитора, половых губ, лонного сочленения, сфинктера мочевого пузыря.

Примерно в 90% случаев встречаются субтотальные и тотальные формы эписпадии.

Клиническая картина эписпадии определяется ее формой. Так, головчатая эписпадия при отсутствии расщепления крайней плоти может оставаться нераспознанной.

Мочеиспускание при этом не нарушается или сопровождается незначительным разбрызгиванием струи мочи.

В более выраженных случаях может иметь место небольшое искривление полового члена, однако эрекция и половая функция при головчатой эписпадии не нарушаются.

При стволовой эписпадии наружное отверстие уретры располагается вблизи корня полового члена. Произвольная регуляция мочеиспускания сохранена, однако из-за разбрызгивания мочи больные вынуждены мочиться сидя.

При напряжении (смехе, кашле, физическом усилии) может возникать недержание мочи. Имеется выраженная деформация полового члена: его укорочение и подтягивание к передней брюшной стенке из-за расхождения ножек пещеристых тел.

Половой акт затруднен, но в большинстве случаев возможен.

Лобково-стволовая эписпадия сопровождается выраженным укорочением и деформацией полового члена, делающим половой акт невозможным. Наружное отверстие уретры расположено под лонным сочленением; вследствие частичного расщепления сфинктера мочеиспускательного канала возникает недержанием мочи, выраженное в той или иной степени.

При полной форме эписпадии отмечается выраженное недоразвитие и крючкообразная деформация полового члена. Эрекции болезненны, половой акт невозможен. Имеет место расщепление кавернозных тел и шейки мочевого пузыря, постоянное вытекание мочи наружу.

Диастаз лобковых костей приводит к формированию «утиной по­ходки», а расхождение мышц передней брюшной стенки – «лягушачьего» живота.

У трети пациентов выявляются мегауретер, пузырно-мочеточниковый рефлюкс, гидронефроз, крипторхизм, гипоплазия яичек, мошонки и пред­стательной железы, пиелонефрит.

Эписпадия у девочек

Клиторная эписпадия не приводит к нарушению мочеиспускания и не имеет клинического значения. Субсимфизарная эписпадия сопровождается недержанием мочи при чихании, кашле, физическом напряжении.

При тотальной эписпадии у девочек отмечается полное расщепление половых губ и лонного сочленения расхождение прямых мышц живота, что сопровождается постоянным истечением мочи, мацерацией кожи наружных половых органов и внутренних поверхностей бедер, рецидивирующим пеленочным дерматитом, вульвовагинитами и инфекциями мочевыводящих путей. Эписпадия у девочек может сочетаться с гипоплазией клитора и малых половых губ, удвоением влагалища.

Головчатая эписпадия у мальчиков и клиторная эписпадия у девочек обычно не нуждаются в лечении.

Основными показаниями к хирургическому лечению эписпадии служат функциональные (недержание мочи) и косметические дефекты, нарушающие психофизическое развитие ребенка.

Оптимальным возрастом для хирургической коррекции эписпадии у детей является возраст 4-6 лет (по мнению некоторых авторов, 2-4 года).

При мужской эписпадии главными задачами лечения выступают устранение деформации полового члена, формирование целостного мочеиспускательного канала и восстановление сфинктера мочевого пузыря. В связи с обозначенными задачами основные этапы оперативного вмешательства включают:

Выбор конкретной методики (Кантвелла, Митчелла, Рэнсли и др.) определяется индивидуальной клинической ситуацией. У девочек с клинически значимой эписпадией выполняется пластика клитора, по показаниям – пластика шейки мочевого пузыря.

В послеоперационном периоде осуществляется длительная катетеризация и промывание мочевого пузыря. Осложнениями хирургической коррекции эписпадии могут явиться свищи мочевого пузыря и мочеиспускательного канала, стриктуры уретры, недержание мочи, сужение влагалища. В будущем у мужчин возможно сохранение искривления полового члена, развитие эректильной дисфункции, бесплодия.

Ранняя хирургическая коррекция эписпадии в большинстве случаев позволяет добиться хороших функциональных результатов, выработки произвольного контроля за мочеиспусканием, предотвратить развитие психологических нарушений. Прогноз в отношении сексуальной функции и фертильности во многом зависит от сопутствующих аномалий развития и их коррекции.

Дети, перенесшие в раннем возрасте оперативную коррекцию эписпадии, нуждаются в постоянном наблюдении детского уролога. В некоторых случаях в подростковом возрасте у них выявляются скрытые деформации полового члена.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/children/epispadias

Профилактика и прогноз

Поскольку причины развития такой аномалии остаются неизвестными, то специфических профилактических мероприятий не существует. Однако представительницам женского пола во время беременности необходимо:

• полностью отказаться от вредных привычек;
• правильно и сбалансировано питаться;
• по возможности избегать стресса;
• соблюдать меры предосторожности, а лучше всего полностью отказаться от работы, предполагающей наличие профессиональных вредностей;
• обращаться за квалифицированной помощью в случаях малейшего изменения состояния здоровья.

Благодаря возможности раннего обнаружения и проведения операции зачастую удается достичь благоприятного прогноза, который заключается в восстановлении и контроле мочеиспускания, а также предотвращении психологических нарушений.

Стоит отметить, что те пациенты, которые в детском возрасте перенесли операцию по устранению эписпадии, должны постоянно наблюдаться у уролога (для представителей мужского пола) или гинеколога (для женского пола).

Профилактика

Рекомендации по профилактике аномалии развития могут быть только общими. Они известны любой будущей маме, что не мешает многим их не выполнять.

• Очень опасны для беременной женщины инфекции. Причем опасность исходит и собственно от возбудителя, и от лекарственного препарата, с помощью которого проводят лечение. За своим здоровьем будущая мать должна следить очень тщательно.
• Необходимо отказаться от вредных привычек – алкоголя, наркотиков, курения, хотя бы на время беременности и кормления.
• Нельзя отказываться от физической активности. Это не только способствует хорошему самочувствию, но и облегчает течение токсикоза, а последний является одной из возможных причин появления патологии.
• Если работа будущей матери связана с токсическим производством или предполагает ионизирующее облучение, необходимо от нее отказаться. Риск патологического развития плода при этом очень высок.

Эписпадия – тяжелый порок развития, которой приводит к нарушению нормального мочеиспускания, а у мужчин еще и к нарушениям детородной функции. Патология излечивается только хирургическим путем и терапевтического лечения не предполагает.

Причины возникновения патологии

Так как эписпадия является врожденным заболеванием, принято считать, что к ее развитию приводят:

• генетическая предрасположенность к болезни;
• нарушения в развитии эмбриона в промежутке 7-14 недели;
• инфекционные заболевания беременной;
• заболевания эндокринной системы;
• вредные привычки.

К сожалению, точных причин развития эписпадии не известно. До рождения ребенка невозможно предсказать данное заболевание, а, тем более, начать его лечение – все зависит от организма носящей мамы.