Причины развития гипоплазии почки и методы её лечения

Гипоплазия почки – это врожденное нарушение строения, когда орган по клеточному строению считается нормальным, однако его размеры далеки от нормы. Кроме несоответствующих размеров, маленькая почка ничем не отличается от нормального органа и даже может работать в пределах своих небольших габаритов.

Гипоплазированный орган имеет стандартные для почечной ткани слои и узкую тонкостенный сосуд.

Почти 50% детей с выявленной гипоплазией почек имеют и иные отклонения:

• удвоение здоровой почки,
• выворот мочевого пузыря,
• ненормальное положение мочевого канала,
• сужение артерии почки,
• крипторхизм.

Каковы причины развития гипоплазии почки?

Гипоплазия почки у ребенка и взрослого развивается по множеству причин. Их принято разделять на экзогенные и эндогенные (внутренние). Внешние факторы, влияющие на размеры почек:

• бесконтрольный прием агрессивных препаратов;
• радиационное облучение;
• курение в период вынашивания ребенка;
• злоупотребление спиртными напитками;
• инфекционные болезни;
• компрессия матки при токсикозе.

Внутренние причины уменьшенных органов выделительной системы:

• нарушение деления клеток при внутриутробном формировании органов мочеполовой системы;
• «сладкая болезнь» — сахарный диабет;
• заболевания печени, которые чреваты интоксикацией организма при беременности;
• пиелонефрит;
• вторичное воспаление;
• маловодье;

  
  Плохая экология влияет на уменьшение в размерах почку.

• тромбоз почечных вен;
• нарушение внутриутробного развития.

Спровоцировать уменьшение почки в размерах может:

• плохая экология;
• вредные привычки, включая неправильное питание;
• травмирование живота;
• прием лекарственных средств.

Как проводят диагностику гипоплазии?

При обследовании определяется почка, размеры которой меньше нужных, количество чашечек не более шести, а лоханка имеет измененное строение.

Вместе с тем мочеточник может быть нормального размера или тоже будет уменьшенным. Помимо этого может

проявляться затруднение оттекания урины, расширение в мочеточниках, а артерия органа точно будет недоразвитой.

Гистологическая структура пораженного органа при условии отсутствия иных осложнений соответствует норме возраста. При поражении с одной стороны могут быть выявлены отклонения в развитии нормальной почки, такие как её удвоение, дисплазия и т.д.

Недоразвитость почки у грудничка должна быть разграничена со вторичными процессами патологии органа, наблюдающимися по причине хронических воспалений, нарушений:

• пиелонефрита,
• нефрита,
• стеноза артерии почки,
• почечной недостаточности.

При заболевании чашечки не поражаются, а только уменьшается их количество и размер, а при обследовании видно переразвитие во второй почке.

Выявляют болезнь посредством:

• УЗИ;
• Ангиографии – обследование при помощи введения контрастного вещества в крупный сосуд;
• Урографии – рентгена почек с контрастным составом;
• Уретеропиелографии – исследования путем введения контрастного вещества через катетер в мочеточник;
• Нефросцинтиграфии – обследования работы органа при поиощи радиоактивного материала;
• МРТ совместно с нефросцинтиграфией;
• Радиоизотопного обследования – обследования путем внутривенного введения радиоактивного состава.

Подробнее о том, что такое ангиография и как она проводится, вы узнаете из видео:

В клиническом плане при этом пороке огромное значение имеет состояние нормальной почки, поскольку её болезнь или травма может спровоцировать почечную недостаточность.

Разграничительную диагностику поражения этого вида осуществляют с карликовой и сморщенной почкой. Биопсия в данном случае не эффективна.

Симптомы уменьшенного органа выделительной системы

Простая гипоплазия протекает незаметно, орган уменьшен с одной стороны, все основные функции принимает на себя вторая почка, которая имеет привычные размеры. Симптомы начнут проявляться, если один из пары органов ослабнет, это спровоцирует развитие пиелонефрита другой. В этом случае у взрослых и детей будет наблюдаться повышенное артериальное давление. Если заболевание перешло в хроническую гипоплазию, то недоразвитая почка удаляется, так как медикаментозное лечение будет неэффективно.

Гипоплазия почки проявляется следующими симптомами:

• отставание в физическом развитии;
• сухость во рту, постоянная жажда;
• повышенное АД;
• отечность конечностей;
• произвольное выделение мочи в ночное время суток;
• специфический запах урины, изменение цвета;
• опоясывающая боль в спине;
• боли при мочеиспускании;
• бледность и сухость кожных покровов.

Если проигнорировать симптомы, то в дальнейшем болезнь перерастет в хроническую форму с последующими осложнениями.

Двусторонняя гипоплазия приводит к летальному исходу ребенка.
Когда диагностируется двусторонняя гипоплазия, то в этом случае прогноз неутешителен. В течение первого года жизни ребенок умирает. Гипоплазия левой почки проявляется более ярко, это связано с особенностями строения. Миндалевидное тело расположено выше, к нему присоединены крупные вены и множество нервных скоплений. Уменьшенная полость слева сопровождается ноющей болью, которая отдает в нижнюю часть туловища. Если вовремя не диагностировать нарушение, то высокий риск «захвата» второй почки.

Симптоматика

Учитывая, что почки являются парным органом, при наличии одностороннего поражения здоровая почка может компенсировать работу недоразвитого органа. В этом случае выраженные симптомы могут не наблюдаться, но в то же время необходимо учитывать, что человеку, имеющему только одну функционирующую почку, необходимо быть предельно осторожным, так как развитие любого инфекционного заболевания с поражением здоровой почки может иметь крайне неблагоприятные последствия.

В то же время необходимо особо выделить, что уменьшенная в размерах почка предрасположена к развитию пиелонефрита, то есть воспалительного процесса из-за несовершенства ее структур, способствующего поражению тканей органа патогенной микрофлорой. В этом случае человек испытывает ряд характерных для пиелонефрита симптомов, в том числе;

• озноб;
• повышение температуры тела;
• выраженные боли в пояснице;
• нарушения мочеиспускания.

У людей с гипоплазией , как правило, пиелонефрит уменьшенной почки является обычным делом. Если человек будет придерживаться определенных мер профилактики, количество случаев развития воспалительного процесса в тканях уменьшенной в размерах почки можно свести к минимуму.

При наличии частых пиелонефритов в уменьшенной в размерах почке здоровые функциональные клетки органа постепенно отмирают и замещаются соединительной тканью, что приводит к постепенному сморщиванию почки и утрате ее функции. Помимо всего прочего при таком неблагоприятном течении заболевания наблюдается постепенное сдавливание артериальной артерии, что в итоге приводит к стойкому повышению артериального давления.

В случае если гипоплазия наблюдается в обеих почках или же при наличии одной уменьшенной в размерах почки, а второй, имеющей дополнительную патологию, признаки поражения этого парного органа будут заметны с самого рождения ребенка. Как правило, при таком неблагоприятном варианте симптомы могут быть выражены очень интенсивно. К проявлениям такого неблагоприятного течения гипоплазии относятся: отставание ребенка в умственном и физическом развитии;

• хроническая диарея;
• отеки лица и тела;
• бледность кожных покровов;
• субфебрильная температура;
• хроническая почечная недостаточность;
• размягчение костной ткани;
• теменные бугры черепа;
• выступающие лобные бугры черепа;
• искривление ног;
• облысение;
• вздутие живота;
• артериальная гипертензия;
• тошнота и рвота.

При наличии двусторонней гипоплазии у ребенка в возрасте до 1 года прогноз для жизни ребенка, как правило, неблагоприятный, так как пересадка и медикаментозное лечение в этом возрасте не представляется возможным. В этом случае симптоматические проявления почечной недостаточности нарастают достаточно стремительно, что ведет к быстрой гибели ребенка.

Патологические изменения у новорожденного

Гипоплазия парного органа у новорожденных диагностируется все чаще. От всех заболеваний, относящихся к мочевыделительной системе, это нарушение составляет 30%. После рождения ребенка почечная дисфункция выявляется помощью УЗИ-исследования. Если трудностей с выведением мочи нет, то это затрудняет заподозрить неладное. Гипоплазия правой почки у ребенка может не проявляться и вовсе, это означает, что соседний орган выполняет заместительную функцию и справляется с нагрузкой. Если уменьшены обе почки, то берется кровь и моча на анализ. Гипоплазированная почка проявляется такими признаками:

• частая рвота у ребенка;
• остановка в развитии, не наблюдается должная прибавка в весе;
• проявляются защитные рефлексы;
• повышенная температура;
• расстройство ЖКТ;
• рахит;
• впавший родничок;
• мягкие кости.

Причины возникновения дефекта

У плода

Патология закладывается в тот момент, когда ребёнок находится ещё в утробе матери. Причины, вызывающие такое нарушение, заключаются в неправильном развитии клеток организма будущего ребёнка. Дефект развития обусловлен внешними и внутренними факторами.

К внешним причинам можно причислить такие процессы, как малое количество околоплодной жидкости, а также отклонение от нормы положения плода. Эти основные причины дополняются давлением извне на матку (например, тугая одежда), вредными привычками беременной женщины, воздействием излучения.

Кроме того, вредно употребление сильнодействующих лекарств, перенесённые инфекционные заболевания.

Гипоплазия почки у ребёнка может быть вызвана рядом внутренних причин:

• заболевания матки матери;
• эффект недоразвития плода;
• заболевание пиелонефритом ещё в утробе матери;
• тромбоз почечных вен у ребёнка;
• неправильное положение зародыша.

Врачи-нефрологи считают, что чаще всего почка может уменьшиться всё-таки из-за внутренних патологий.

Передовые методы диагностики

Для того чтобы поставить диагноз, прибегают к методу дифференциальной диагностики. Таким образом, отсеиваются другие заболевания органов мочевыделительной системы. Подтверждением гипоплазии станет то, что орган уменьшенный в размере, но на его структуру и целостность это никак не влияет. Для выявления патологии применяют:

• УЗИ. Одно из самых доступных и информативных способов обнаружить изменения в любом возрасте.
• МРТ. Отличается максимальной результативность, но трудность состоит в специфике проведения диагностирования, поэтому детям назначается в крайних случаях.
• Ангиография, урография.
• Сцинтиграфия.
• Биопсия.
• Анализ мочи и крови на наличие повышенных лейкоцитов и белка.

Клиническая картина и диагностика.

При дистопии почки клиническая картина обусловлена аномальным расположением органа. Ведущий симптом — боль, возникающая при перемене положения тела, физическом напряжении, метеоризме. При перекрёстной дистопии боль обычно локализуется в подвздошной области и иррадиирует в паховую область противоположной стороны. Поскольку поражение дистопированной почки патологическим процессом (гидронефротическая трансформация, калькулёз, пиелонефрит) происходит значительно чаще по сравнению с нормальной почкой, нередко присоединяются симптомы указанных заболеваний. Внутригрудная дистопия клиническими проявлениями и данными обзорной рентгенографии может симулировать опухоль средостения.

При поясничной и подвздошной дистопиях почка пальпируется в виде немного болезненного малоподвижного образования. Дистопию выявляют обычно при экскреторной урографии, а в случае резкого снижения функций почки — при ретроградной пиелографии. Отмечают характерные признаки дистопии: ротацию и необычную локализацию почки с ограниченной подвижностью. Нередко возникают трудности в дифференциальной диагностике поясничной, подвздошной дистопии и нефроптоза, особенно в случаях так называемого фиксированного нефроптоза, который, как и дистопированная почка, характеризуется низкой локализацией и малой смещаемостью почки. Однако на урограммах при фиксированном нефроптозе можно отметить медиальное расположение лоханки и извитой длинный мочеточник. Иногда отличить это состояние помогает лишь почечная ангиография, выявляющая короткую сосудистую ножку при дистопии и удлинённую при нефроптозе. Лечение. Отношение к дистопии почки максимально консервативное. Операцию обычно выполняют при дистопии, осложнённой гидронефрозом или калькулёзом. В случаях гибели дистопированной почки выполняют нефрэктомию. Оперативное перемещение почки крайне сложно из-за рассыпного типа кровоснабжения и малого калибра сосудов.

Подковообразная почка

Сращение почек составляет около 13% всех почечных аномалий. Различают симметричные и асимметричные формы сращения. К первым относят подково- и галетообразную, ко вторым — S-, L- и I-образную почки.

При подковообразной аномалии развития почки срастаются одноимёнными концами, почечная паренхима имеет вид подковы. Подковообразная почка расположена ниже, чем обычно, лоханки сросшихся почек направлены кпереди или латерально. Кровоснабжение, как правило, осуществляется множественными артериями, отходящими от брюшной аорты или её ветвей.

В 98% случаев почки срастаются нижними концами. На месте соединения почек существует перешеек, представленный соединительной тканью или полноценной почечной паренхимой, нередко имеющей обособленное кровоснабжение. Перешеек находится впереди брюшной аорты и нижней полой вены, но может располагаться между ними или позади них.

Аномалию встречают у новорождённых с частотой от 1 на 400 до 1 на 500, причём у мальчиков в 2,5 раза чаще, чем у девочек.

Подковообразная почка нередко сочетается с другими аномалиями и пороками развития. Дистопированное расположение, слабая подвижность, аномальное отхождение мочеточников и другие факторы способствуют тому, что подковообразная почка легко подвергается травматическим воздействиям.

Клиническая картина и диагностика

Чаще всего этот порок развития проявляется болями в животе, усиливающимися при разгибании туловища, что связано со сдавлением сосудов и аортального сплетения перешейком почки. Нередко при нарушении пассажа мочи выявляют мочевую инфекцию.

Подковообразную почку можно определить при глубокой пальпации живота в виде плотного малоподвижного образования.

Наиболее достоверный метод диагностики — УЗИ с допплерографией, позволяющее выявить наличие перешейка.

Рентгенологически при хорошей подготовке кишечника почка имеет вид подковы, обращённой выпуклостью вниз.

На экскреторных урограммах подковообразная почка характеризуется ротацией чашечно-лоханочной системы и изменением угла, составленного продольными осями сросшихся почек. Если в норме этот угол открыт книзу, то при подковообразной почке — кверху. Тени мочеточников обрисовывают «вазу для цветов»: отойдя от лоханок, мочеточники расходятся в стороны, затем по пути в мочевой пузырь постепенно сближаются. Наиболее чётко контуры почки выявляют при ангиографии в фазу нефрограммы.

Лечение гипоплазии доступными методами

Маленькая почка лечится разными методами, все зависит от состояния пациента и степени нарушений механизма фильтрации. Для этого используют:

• Гемодиализ. Это процедура очищения крови от накопленных токсинов, которые не смогла вывести почка. Используется в крайних случаях, когда орган был уменьшенный до предела и удален. Таким образом, чтобы поддерживать жизнедеятельность пациента, до момента трансплантации проводится эта процедура.
• Оперативное вмешательство. Операция проводится, если орган перестал нормально функционировать, на фоне этого развился пиелонефрит

  
  Оперативное лечение назначается в случаи если орган перестал функционировать.
  либо хроническая форма гипотензии. Если наблюдается асимметрия обеих почек, то показана трансплантация.

• Медикаментозное лечение. Консервативный метод терапии показан, если уменьшена лишь одна полость, но она справляется с нагрузкой. Терапия заключается в прописывании диеты, пациент должен вести здоровый образ жизни. Беременность в этом случае отягощающий фактор, назначается поддерживающая или заместительная терапия. При появлении первых нарушений применяются антибиотики, мочегонные, спазмолитики и противовоспалительные препараты.

Осложнения при гипоплазии

В некоторых случаях, при отсутствующем лечении и слиянии прочих факторов, возможно осложнение болезни. Характерными признаками осложнения служит отёчность, проявляющаяся по утрам, изменение оттенка кожи на более бледный, уменьшение количества выделяемой мочи и общая интоксикация организма. Всё это говорит о развитии почечной недостаточности, что грозит организму необратимыми изменениями многих его органов.

Из-за того, что орган, поражённый гипоплазией, гораздо более восприимчив к различного рода инфекциям, нередко начинаются воспалительные процессы. Инфекция может попасть в почку как через кровь (от других воспалённых органов), так и восходящим путём через уретру и мочевой пузырь. Всё это увеличивает шансы развития пиелонефрита, своевременное лечение которого необходимо во избежание почечной недостаточности.

Как не допустить развитие болезни?

Если одна почка меньше другой, то избавиться от этого недуга не представляет возможности, но избежать развития осложнений и прожить полноценную жизнь вполне реально. Для этого достаточно уменьшить содержание соли в рационе, не допускать обезвоживание организма, так как вода является залогом исправных обменных процессов. Немаловажно избегать переохлаждения и травмирования области локализации органа. При ухудшении самочувствия следует немедленно сообщить об этом доктору. Разного вида нарушения можно устранить при своевременном обращении.

Профилактика заболеваний почек

Современная медицина ещё не знает, как вырастить почку до нормальных размеров, поэтому заболевание считается неизлечимым. Однако, эта аномалия развития не всегда приводит к тяжёлым последствиям, оставляя взрослому человеку возможность без проблем жить полноценной жизнью. Достаточно поддерживать здоровый образ жизни, обеспечивать в организме нормальный водный обмен, а также облегчённый солевой обмен, избегать переохлаждений (особенно в области поясницы). При малейших симптомах заболевания следует немедленно обращаться к врачу и избегать народных методов лечения.

Почки маленьких размеров

Оставьте комментарий 3,138

Одним из врожденных дефектов выделительной системы является гипоплазия почки. Патология характеризуется уменьшенными размерами правого или левого бобовидного органа. При этом сохраняется функциональность, но на фоне меньшего в 2 раза количества нефронов (специфичных почечных клеток) происходит ослабление работы больного органа. Может наблюдаться дистопия, то есть смещение расположения гипоплазированной капсулы. В большинстве случаев проблема выделительных структур разного размера выявляется случайно во взрослом возрасте и не требует лечения. Чаще диагностируется среди мужской половины населения.

Видовое разнообразие

Почечная гипоплазия относится к врожденным аномалиям развития одного из парных выделительных органов с нормальным клеточным строением, но с ослабленной функциональностью при аномально маленьких размерах. Гипоплазированная капсула почки отличается от нормального по размерам органа, но при этом выполняет работу на должном уровне, имеет характерную для почечной ткани структуру, узкие тонкостенные сосуды.

Различают следующие виды гипоплазии парного органа, требующие разного подхода к лечению:

Простая, когда левая или правая почка разного размера. Недоразвитая структура характеризуется недостаточным количеством нефронов и чашечек. Недоразвитое формирование организма с олигонефронией, когда наблюдается уменьшение обеих почек с малым количеством канальцев, клубочков. При этом отмечается превышенное образование эпителия. Гипоплазия с дисплазией, когда органы разного размера и отмечаются пороки развития тканевой структуры, то есть клеточное замещение.

У новорожденных с двусторонней асимметрией отмечается наличие других аномалий развития, таких как:

удвоение нормальной по размеру почки; выворотность сумки мочевого пузыря; сдвинутое положение мочеточника; суженность почечной артерии; крипторхизм у мужчин (неопущение яичка в мошонку).

Вернуться к оглавлению

Диагностика гипопластических состояний почек

Основным методом диагностики гипопластических состояний является ультразвуковая диагностика (УЗИ). При сканировании выявляется уменьшение толщины и объема почки.

Для выявления аномалий строения мочевыводящих путей проводится экскреторная урография – рентгеновский способ диагностики. Он предполагает исследование состояния мочевыделительного тракта после введения в кровь контрастного вещества – урографина.

Экскреторная урография – сморщенная почка

Контраст сразу после попадания в организм выводится почками, что позволяет ему обволакивать лоханки, мочеточник, мочевой пузырь и мочеиспускательный канал. Рентгеновские снимки выполняются на 7-ой, 15-ой и 22-ой минутах. Такое время позволяет отследить экскреторную функцию почек и выявить аномалии развития органов мочевой системы.

Некоторые урологи для быстрой диагностики гипоплазии назначают магнитно-резонансную томографию. Исследование позволяет не только оценить размеры, но и получить 3D-картину (трехмерное изображение) органа. МРТ – дорогостоящая процедура, поэтому доступна только узкому кругу медицинских заведений.

При диагностике первично-сморщенной почки у новорожденного только магнитно-резонансное сканирование позволяет выявить заболевание на раннем этапе.

Диагностика нарушения на разных этапах

Дифференциальная диагностика изучает почку ребенка в комплексе, считая первоочередной задачей поисков патологии структуры органа — дисплазию и другие серьезные отклонения, затрудняющие функционирование почек. Гипоплазия характерна сохранением нормальной анатомии и физиологии, просто в уменьшенном объеме, что и подтверждается диагнозом.

В качестве востребованных методов определения диспропорции применяют:

Ультразвуковое исследование — доступное оборудование и безопасность в любом возрасте обеспечивают популярность диагностики. Напрямую показывает измененные габариты почки или косвенно, через анализ состояния почечной артерии, чашечек и лоханок. Магниторезонансная томография и КТ, дают самые однозначные результаты, проблема в доступности аппаратуры; Ангиография (введение маркировочных реактивов в кровь);Урография (разновидность рентгеновского изучения специально почки); Сцинтиграфия (исследование радионуклидным анализом мечеными изотопами) Биопсия (малоэффективна и практически не применяется)

Для ребенка старшего возраста гипоплазия выказывает себя в анализах мочи, совмещенных с повышенным артериальным давлением. Высокое содержание белков в анализах служит весомым поводом для опасений и основанием для комплексной диагностики вышеперечисленными способами, чтобы подтвердить или полностью исключить данную проблему.

Гипоплазия и беременность

Беременная женщина, которой поставлен диагноз гипоплазия почки, способна родить здорового ребёнка. Для этого необходимо отсутствие других патологий мочевыделительной системы. Кроме того, будущая мама должна регулярно проходить обследование, чтобы рассчитывать на благополучный исход беременности.

В случае, когда недоразвитая почка часто воспаляется и это приводит к пиелонефриту, необходимо сначала пройти медикаментозное лечение. После восстановления нормального функционирования уменьшенной почки и показателей артериального давления беременность будет протекать благополучно.

Если развивается почечная недостаточность в результате гипоплазии почки, то беременность противопоказана.

Необходимость и возможность лечения

Односторонняя гипоплазия почки, протекающая без осложнений (воспалительных процессов, повышения давления) в прямом лечении не нуждаются (прения среди специалистов по вопросу не утихают, мнения неоднозначны). В стандартных ситуациях возможны три конструктивных варианта терапии:

Когда более трети выделительной способности здорового органа сохранено и в работе второй (левой или правой) почки отклонений не наблюдается — ограничиваются медикаментозной терапией сдерживающего режима — антибиотики и уросептики, препятствующие развитию воспалений, лекарства снижающие давление. Если одна почка здорова, а у второй гипоплазия не позволяет развивать даже минимальной трети необходимых мощностей (или сдерживающее лечение не может удержать развитие осложнений) — проводится хирургическое вмешательство под названием «нефроэктомия» — недоразвитый орган вырезают. Если обе почки не обеспечивают здоровый обмен веществ и начинается хроническая недостаточность — проблему временно устраняет подключение к искусственному органу (гемодиализ), но это паллиатив — при подобном тяжелом случае поставить пациента на ноги сможет только трансплантация новой почки.