От чего возникают подковообразные почки — симптомы и лечение

Этиология

Считается, что подковообразная почка образуется в процессе органогенеза, когда нижние полюсы соприкасаются. Теория механического слияния применима для почек с волокнистым перешейком.

Более современные исследования предполагают, что аномальное сращение тканей происходит в результате тератогенного события, предполагающего аномальную миграцию нефрогенных клеток, которые в дальнейшем сливаются. Этот же механизм может иметь место в развитии некоторых неоплазий, например, опухоль Вильмса.

Предрасполагающие факторы:

• перенесенные инфекции в период беременности;
• хроническая интоксикация организма;
• генетические заболевания;
• прием некоторых лекарственных препаратов;
• экологический фактор;
• возраст матери старше 40 лет;
• воздействие облучения и пр.

Иногда факторов может быть несколько, но сказать, какой из них привел к развитию аномалии, невозможно.

Причины слияния почек

Причины слияния почек — патологическое образование во внутриутробном развитии
Достаточно сложно определить природу образования сращения почек, однако, специалисты выделяют причины формирования патологии. К наиболее распространённым относят:

• нарушение кислотно-щелочного баланса, который возникает вследствие употребления продуктов питания с ГМО, грязной воды, плохой экологии;
• патологическое образование во внутриутробном развитии, почки срастаются на сроке 8-10 недель, вызывает такую аномалию перенесенное инфекционное заболевание беременной женщиной, лечение которого сопровождалось приемом химических препаратов;
• сильные ушибы также могут стать причиной срастания почек.

Разновидности патологии

• Ассиметричное сращение (соединение противоположными полюсами). Почечные лоханки развернуты в разные стороны.
• Дискообразное сращение (соединение верхними и нижними полюсами, срединными частями).
• Галетообразное (соединение только средними частями).

Подковообразная почка протекает бессимптомно, но в силу анатомических особенностей строения предрасположена к воспалительным процессам. Этому также способствуют следующее:

• нарушения кровоснабжения;
• наличие перешейка;
• аномальное расположение мочеточников.

Все вышеописанное повышает риск присоединения гидронефротической трансформации, мочекаменной болезни, воспаления и некоторых онкологических процессов.

Сужение лоханочно-мочеточникового сегмента — патология, которая встречается у 35% пациентов с данной аномалией развития.

Нефролитиаз в подковообразной почке встречаются, по разным данным, в 20 — 60 % случаев. Мочекаменная болезнь развивается на фоне гидронефроза или обструкции лоханочно-мочеточникового сегмента, что приводит к нарушению оттока мочи и процессам камнеобразования.

Воспалительный процесс в подковообразной почке развивается у 27 — 41% пациентов. Восходящая инфекция из пузырно-мочеточникового рефлюкса — еще одна причина острого воспаления.

Онкологический процесс в подковообразной почке, чаще это почечно-клеточный рак, иногда диагностируется, но его частота встречаемости сопоставима с таковой при нормальном строении мочевыводящих путей.

На долю переходно-клеточного рака приходится 20% случаев, а на саркому — 7%. Относительный риск развития переходно — клеточной карциномы повышается в 3 — 4 раза. Определенную роль отводят длительному нарушению пассажа мочи, нефролитиазу и инфекции.

Опухоль Вильмса и карциноидные опухоли диагностируются чаще у пациентов с подковообразной почкой. Опухоль Вильмса составляет 28% от злокачественных новообразований. Относительный риск увеличен в 2 раза.

Почечные карциноиды фиксируются значительно реже.

Важно

Преимущественное место локализации злокачественных новообразований — перешеек.

Почти 35% пациентов с подковообразной почкой не предъявляют жалоб, а сама аномалия развития диагностируется случайно при рентгенологическом исследовании.

Симптомы появляются, когда имеются камни, нарушение уродинамики либо инфекция.

У детей инфекционный воспалительный процесс в органах мочеполовой системы — наиболее распространенный симптом.

Клиническая картина заболевания аналогична симптомам, которые были бы у пациентов без аномалии развития.

Особенности аномалии

Подковообразная почка может никак не проявлять себя, став диагностической находкой, но так бывает редко. Обычно все симптомы патологии, возникающие у ребенка или взрослого человека, обусловлены следующими особенностями аномального взаимоотношения:

• дистопированное или опущенное положение органов мочевыводящей системы;
• отсутствие подвижности (из-за своеобразной формы и множества фиксирующих сосудов);
• сросшиеся части почек расположены спереди от крупных сосудистых стволов (аорта, полая вена, подвздошные артерии);
• при сильной дистопии почти всегда происходит нарушение кровотока по почечным сосудам;
• при любой травме из-за неподвижности значительно сильнее повреждается почечная паренхима.

В большинстве случаев симптомы, указывающие на наличие подковообразной почки, обусловлены сдавливанием соседних органов, крупных сосудов или нервных стволов. Неподвижность почки становится серьезной проблемой для человека при постоянном давлении на нижнюю полую вену.

Симптомы при подковообразной почке

Симптомы могут быть расплывчатыми — вместо боли в поясничной области, болевой синдром проявится в животе, иногда встречаются диспепсические расстройства (тошнота, рвота, вздутие, распирание). Помимо этих жалоб, обращают внимание на следующие симптомы:

• усиление болевых ощущений в животе при физический нагрузке;
• слабость, утомляемость;
• повышение артериального давления;
• изменение качества выделяемой мочи (гематурия, неприятный запах, помутнение и пр.).

У некоторых пациентов появляются признаки варикозной болезни на фоне длительного сдавления нижней полой вены дистопированной почкой.

Подковообразная почка предрасположена к травматизации, потому что не имеет реберной защиты.

Дополнительные аномалии развития, помимо подковообразной почки, встречаются у 67% пациентов:

• пузырно-мочеточниковый рефлюкс — 50 %;
• удвоение мочеточника — 10 %;
• гипоспадия — 4%;
• патологии матки или влагалища (двурогая матка, влагалищная перегородка) — 7%.

Есть данные, что могут быть аномалии развития не только в органах урогенитального тракта, но и в середечно-сосудистой, желудочно-кишечной, скелетной системах.

Подковообразная почка ассоциируется с известными генетическими синдромами, например, Тернера, трисомии 18 хромосомы (синдром Эдвардса).

Подковообразная почка может располагаться, как в тазовой области, так и в средних отделах живота, такая локализация происходит из-за того, что перешеек может быть спаян с мезентеральной артерией во время ренального подъема в процессе эмбриогенеза. Перешеек, как правило, располагается кпереди от магистральных сосудов, на уровне 3 — 5 поясничного позвонка.

Форма почек после слияния

Когда орган соединился в одно целое, он приобретает определенную форму
Когда орган соединился в одно целое, он приобретает определенную форму, при этом почка может срастаться несколькими способами. В медицине существует определенная классификация, включающая в себя следующие виды:

• I образна почка — одностороннее сращивание;
• галетообразная почка — двустороннее сращивание, при котором пациент не ощущает болезненных приступов, как правило, они расположены вертикально и в таком же положении могут срастаться.

Для информации! S образная почка относится к одностороннему сращиванию органа, который не имеет ярко выраженного симптомокомплекса.

Почечная структура делится на два вида:

• ассимитрический — орган срастается по верхним полюсам;
• симметрический — орган срастается по нижним полюсам.

Наиболее сложными слияниями органов являются комкообразной и галетообразной формы, для такого слияния характерно полное присоединение к внутренней части.

Как найти реципиента на почку и кто может стать донором?

Диагностические исследования

При инструментальном подтверждении подковообразной почки выполняют лабораторные исследования для оценки функциональной способности почек и выявления сопутствующей патологии:

• общий анализ мочи, проба Нечипоренко;
• посев мочи на флору и чувствительность к антибиотику;
• общий анализ крови;
• мочевина, креатинин.

Из инструментальной диагностики применяют КТ, МРТ, ультразвуковое исследование, экскреторную урографию, почечную артериографию, радиоизотопную сцинтиграфию.

Лечение патологии и профилактика во время беременности

Исправление структуры почек и устранение патологии выполняется оперативным либо консервативным способом. Консервативное лечение включает в себя:

• медикаментозное лечение;
• выполнение профилактических процедур;
• санаторно-курортное лечение;
• диетическое питание.

Оперативный метод состоит из непосредственного вмешательства в организм человека, однако, основная задача данного метода — максимально уменьшить травматизм. Операция на почках достаточно сложная и требует больших практических навыков и знаний.

Для информации! Нефрэктомия назначается только при условии отказа одного органа.

Хирургическое лечение

В ряде случаев, рассматривается вопрос об оперативном лечении.

При наличии обструкции лоханочно-мочеточникового сегмента возможно выполнение пиелопластики, которую выполняют для улучшения оттока мочи.

Оперативное вмешательство при подковообразной почке сопряжено с повышенным риском кровотечений, свищей, инфаркта почек.

Некоторые пациенты спрашивают: «Можно ли использовать литотрипсию для лечения мочекаменной болезни, если есть подковообразная почка?»

На этот вопрос однозначно ответить нельзя. Все решается в индивидуальном порядке, но противопоказанием к ДУВЛТ служат гидронефроз, сопутствующий воспалительный процесс, стриктура.

Хирургическое лечение зависит от процесса заболевания и стандартных хирургических показаний. При планировании хирургического подхода аномальное сосудистое кровоснабжение почек исследуют с помощью ангиографии. Как правило, срединный разрез брюшной стенки обеспечивает доступ к обеим сторонам почки и сосудов.

Важно

Если нет каких-либо сопутствующих урологических заболеваний, почечной недостаточности, оперативное лечение не показано.

Способы диагностики подковообразной аномалии

Диагностические исследования основываются на нескольких процедурах:

• УЗИ почек – ультразвуковое исследование;
• Внутривенная пиелография – в вены вливается контрастный раствор, а затем под действием рентгеновских лучей происходит визуализация мочеполовых структур;
• Цистоуретрография – изучение мочеполового тракта с помощью рентгеновских Х-лучей;
• МРТ или КТ;
• Анализы мочи, крови и мн. др.

На основе полученных данных нефросцинтиграфии, урографии, эхографии и аортографии специалист определяет точное расположение, ограничение подвижности и перешеек. А ретроградное пиелографическое исследование позволяет увидеть низкую локализацию почечных лоханок и аномальное местоположение чашечной системы.

Современные инновационные технологии и методы диагностики обеспечивают возможность установления точной клинической картины аномалии. А с помощью ангиографического исследования выявляется состояние системы сосудов, подобная процедура часто становится определяющей для проведения оперативного вмешательства.

Как часто бывает, при отсутствии каких-либо проявлений со стороны подковообразной почечной аномалии необходимости в лечении не возникает. Но если патология осложняется какими-либо дополнительными аномальными процессами, то прибегают к диагностике и лечению.

Показания к операции

К оперативному вмешательству прибегают в следующих случаях:

• Обструкция лоханочно-мочеточникового соединения. Непроходимость лоханочно-мочеточникового соединения (ЛМС), как правило, оперируют открытым доступом. Необходимо отметить, что появились данные о роботизированной пиелопластике с использованием хирургической системы да Винчи, но пока показатели успешности ее ниже, чем при открытых операциях.
• Камни в почках. Камни в почках можно лечить с помощью дистанционной ударно-волновой литотрипсии (ДУВЛ), эндоскопии или открытой операции.
• Решения о лечении и показания сходны с таковыми при нормальной почке. Наличие непроходимости или гидронефроза исключает ДУВЛ. Перкутанная нефролитотомия с эндопиелотомией успешно применяется при мочекаменной болезни на фоне обструкции.

Важно

Проводились исследования, которые показали, что при подковообразной почке, осложненной нефролитиазом, возможно использование эндоскопических вмешательств (чрескожной нефролитотомии, ДУВЛТ), но есть вероятность повторных манипуляций. Успешность вмешательств составляет около 67%.

• Пересадка почки. Подковообразную почку можно использовать для трансплантации. Она может быть пересажена одному реципиенту или может быть разделена на двоих. Разделение перешейка увеличивает риск образования мочевыводящих свищей.

Важно

Речь идет о пересадке функционально способного органа, без прочей урологической патологии.

• Утрата функций одной из почек. После обследования, на котором функция одной из сращенных почки отсутствует, или имеет место значительная гидронефротическая трансформация — выполняют геминефрэктомию.
• Опухоль почки. Особенности кровоснабжения подковообразной почки усложняют проведение хирургического вмешательства по поводу удаления опухолей. Выбор доступа в каждом случае определяется индивидуально. Принципы операции аналогичны таковым при обычных почках, но по возможности предпочтительнее выполнение органосохраняющей операции.

Подковообразная почка без нарушения функций и в отсутствии воспаления, конкрементов не осложняет беременность или роды. Важно отметить, что наличие только аномальной почки не влияет на продолжительность и качество жизни. Но, поскольку есть риск присоединения осложнений, прогноз зависит от фонового патологического процесса или его отсутствия.

Периодическое ультразвуковое исследование почек у детей с подковообразной почкой используют для раннего выявления опухоли Вильмса. Динамическое УЗИ у взрослых также может быть полезно, особенно у пациентов с гидронефрозом.

Если подковообразная почка диагностирована в зрелом возрасте, а ранее урологический анамнез не был отягощен, беспокоиться не о чем. В этом случае необходимо пройти обследование и сдать анализы, чтобы убедиться в нормальной функции органов мочевыделения.

Как жить с подковообразной почкой

Из питания необходимо исключить острое, кислое, соленое, копченое, маринады.

На профилактический осмотр к урологу следует являться 2 раза в год.

Весной — осенью с профилактической целью принимают уросептики (Палин, Фуромаг, 5-НОК) 10 — дневными курсами и фитопрепараты (Канефрон, Фитолизин и пр.). Не будет лишним избегать переохлаждений, подъема тяжестей, важно исключить занятия теми видами спорта, где возможно получить прямой удар в область живота.

Мишина Виктория, врач, медицинский обозреватель

всего, сегодня

(60 голос., средний: 4,90 из 5)

Похожие записи

• Интерстициальный цистит — симптомы и лечение

• Рак почек: первые симптомы, стадии, лечение, прогнозы