Аплазия почки: причины, симптомы, диагностика и лечение. Аплазия почки: причины, симптомы, диагностика и лечение Что подразумевается под аплазией почки


Причины заболевания

Причинами развития аплазии почки принято считать следующие факторы:

  • генетическую предрасположенность;
  • инфекционные заболевания (краснуха, грипп) матери в первом триместре беременности;
  • ионизирующие облучения матери в период беременности;
  • самоназначенный прием контрацептивных гормональных препаратов;
  • сахарный диабет;
  • хронический алкоголизм;
  • венерические заболевания (сифилис).

Агенезия почки, аплазия почки — виды

  1. Двусторонняя аномалия (полное отсутствие почек) — двусторонняя агенезия или арения. Как правило, плод погибает внутриутробно, либо родившийся ребенок погибает в первые часы или дни жизни по причине почечной недостаточности. Современные методы позволяют бороться с этой патологией при помощи трансплантации органов и регулярного проведения гемодиализа.
  2. Агенезия правой почки — односторонняя агенезия. Этоанатомический порок, который также является врожденным. Функциональную нагрузку берет на себя здоровая почка, компенсируя недостаточность настолько, насколько позволяет ее структуры и величина.
  3. Агенезия левой почки — идентичный случай агенезии правой почки.
  4. Аплазия правой почки практически неотличима от агенезии, но почка представляет собой зачаточную фиброзную ткань без почечных клубочков, мочеточника и лоханки.
  5. Аплазия левой почки — аномалия, идентичная недоразвитию правой почки.

Также возможны варианты агенезии, при которой мочеточник сохраняется и вполне нормально функционирует, при отсутствии мочеточника клинические проявления патологии проявляются более выражено.

Как правило, в клинической практике встречается односторонняя аномалия по вполне понятным причинам — двухсторонние агенезии не совместимы с жизнью.

Симптомы и протекание заболевания

До появления заболевания в единственной почке данная аномалия протекает бессимптомно.

Наиболее частый симптом — олигоанурия (уменьшение количества мочи, вплоть до полного ее отсутствия).

При аплазии почки мочеточник (трубочка, соединяющая почку с мочевым пузырем) чаще всего тоже отсутствует.

Иногда встречается отсутствие надпочечника (парный эндокринный орган, расположенный над каждой почкой, который отвечает за выработку некоторых гормонов).

Заподозрить отсутствие одной почки позволяет односторонняя почечная колика (приступ резкой боли при мочекаменной болезни), сопровождающаяся анурией (отсутствие выделения мочи).

У женщин порок развития может сочетаться с маткой unicornuate или bicornuate, гипоплазией матки и недоразвитием влагалища (синдром Рокитанского-Кюстера-Хазера). Отсутствие ипсилатерального надпочечника сопровождает почечный агенез в 8-10% наблюдений. При этой аномалии почти всегда наблюдают компенсационную гипертрофию контра латеральной почки. Двусторонняя аплазия почки несовместима с жизнью.

Факторы риска

Итак, аплазия и агенезия — это патология развития. И, как мы сказали в начале статьи — к патологиям плода обычно приводит безответственность будущей мамы. Курение, употребление алкоголя, прием запрещенных лекарственных средств, работа на вредном производстве — могут вызвать проблемы развития почки. С другой стороны не все зависит от поведения женщины, от болезни не застрахован никто, и если какое-то серьезное заболевание поразит будущую маму, патология также может возникнуть.

В особенной группе риска перенесение во время беременности (особенно в первом триместре) любой инфекционной болезни и заболеваний, передающихся половым путем. Также плод находится в опасности, если женщина имеет хронические заболевания эндокринной системы или длительное время перед зачатием принимала противозачаточные препараты. Не последнюю роль играет и наследственность.

Аплазия почки – причины

Практически все пороки развития почек возникают еще на внутриутробном этапе. Однако обнаружить их в то время, пока малыш находится в животе у мамы, не всегда возможно. В большинстве случаев непосредственно нарушения на этапе закладки внутренних органов провоцируют неправильное развитие почечной ткани.

В качестве провоцирующих факторов выступает негативное влияние на материнский организм:

  • курение;
  • алкоголь;
  • контакт с токсическими веществами;
  • работа на вредном производстве;
  • воздействие ионизирующих лучей.

Клиническая симптоматика

Проявления аплазии или агенезии зависят от того, какой почки коснулась патология. Выше упоминалось — если проблема коснулась правой почки, это куда более приятная ситуация и болезнь может не обнаружить себя вообще в течение всей жизни. Однако симптоматика в некоторых случаях присутствует, но выражена слабо, она может проявляться в виде тянущей боли внизу живота, головной боли, повышения давления, уменьшении или, напротив, увеличения количества мочи, рвоты, отеков, общего ухудшения самочувствия.

Если же отсутствует левая почка указанные симптомы выражены острее. Кроме того, со временем наблюдаются следующие осложнения — развитие почечной недостаточности, гипертонические приступы (при этом таблетки не помогают снизить давление), обезвоживание организма, нефропатия, гипертензия.

Отдельной строкой стоит сказать о том, что при левосторонней аплазии и агенезии могут серьезно страдать половые органы. Во-первых, патология почек нередко приводит к сопутствующим патологиям — у ребенка мальчика при этом могут отсутствовать семявыводящие протоки, диагностируются пороки семенных пузырьков. У женщин не развиты маточные придатки и маточные перегородки. Однако даже если в указанных органах нет патологий со временем могут возникнуть такие проблемы как — боли в паховой области, затрудненная эякуляция, нарушение половых функций, бесплодие, импотенция.

Диагностировать порок у новорожденного позволяют следующие «маяки»:

  • частые срыгивания;
  • широкая форма носа;
  • низко расположенные ушные раковины;
  • увеличенный живот;
  • одутловатое лицо;
  • широко посаженные глаза

Конечно, указанные особенности не гарантируют наличие порока, однако в комплексе должны заставить обратить на себя внимание.

Диагностика заболевания

Диагноз — агенезия (аплазия) почек может быть поставлен по результатам компьютерной томографии, урографии и ультразвукового исследования, в том случае, если у плода наблюдаются: плоский широкий нос, деформированные и низко расположенные ушные раковины, одутловатость лица, выступающие лобные доли, гипертелоризм глаз, микрогнатия, эпикант. С аплазией почек часто наблюдается: чрезмерная складчатость кожи, деформация нижних конечностей, гипоплазия лёгких и увеличение живота.

При односторонней агенезии почки практически отсутствуют симптомы заболевании, и диагностируют его по большей части случайно. Двусторонняя агенезия сопровождается: гипертонией, полиурией и почечной недостаточностью.

Агенезия в первые дни жизни проявляется в виде симптомов: рвота, обезвоживание, полиурия, гипертония и почечная недостаточность.

Диагностика и лечение

Диагностика начинается с осмотра пациента и его опроса с целью составления анамнеза. Затем назначаются следующие анализы и исследования:

  • анализ крови;
  • анализ мочи;
  • бактериологический посев осадка мочи;
  • почечная ангиография;
  • спиральная компьютерная томография;
  • магнитно-резонансная томография.

Когда врач располагает точным диагнозом, чаще всего принимается решение не проводить никакую терапию. Только если патология приводит к осложнениям, выражаемых в тех или иных проявлениях, проводятся меры, выбор которых зависит от конкретной проблемы. Обычно дело ограничивается диетой, исключающую жирную, жареную, копченую, острую и соленую пищу. Строго запрещается алкоголь, газировка, крепкие чай и кофе. Иногда назначаются средства против отеков, диуретики, обезболивающие средства. Кроме того, большое значение уделяется иммунитету больного. Человек с одной почкой может нормально жить только при поддержании иммунных сил на должном уровне.

Как проводится лечение порока

Пороки развития почек

Лечебные мероприятия показаны пациентам при следующих состояниях:

  • частые выраженные боли в области почки;
  • возникновение нефрогенной гипертензии;
  • рефлюкс в недоразвитый мочевыводящий путь.

При пороке правой почки лечения чаще не требуется. Пациентам рекомендуется соблюдать диету, обеспечивающую снижение нагрузки на левый орган. Лечебное питание исключает жирную, острую, жаренную, соленую, копченую пищу. Пациенту следует отказаться от острых соусов, специй, кислых соков. Запрещен алкоголь, газированные напитки, крепкий чай, кофе. При ярко выраженной симптоматике назначают обезболивающие препараты, диуретики, противоотечные лекарства.

При аплазии левого органа специфическая терапия проводится редко, чаще лечение заключается в соблюдении профилактических мероприятий, направленных на предотвращение инфекционных заболеваний. Нормальная жизнедеятельность человека с одной почкой обеспечивается благодаря поддержанию иммунитета на должном уровне.

Особое внимание уделяется детям, имеющим двустороннюю агенезию или аплазию. Раннее лечение патологии не проводилось, так как порок являлся приговором. Современная медицина проводит успешные операции по пересадке почек среди таких младенцев. Это дает ребенку шансы на нормальную жизнедеятельность.

Важно! При особо тяжелых случаях патологии человеку может быть назначена инвалидность после постановки диагноза и принятия решения медицинской комиссией.

Профилактика

Итак, жить с аплазией и агенезией можно, однако человек всегда должен, что называется, держать руку на пульсе — наблюдаться у врача, соблюдать диету, принимать меры для улучшения иммунитета.

Однако всех этих проблем может и не быть, если будущая мама серьезно отнесется к планированию беременности — откажется от вредных привычек, будет беречь себя от тех или иных заболеваний, правильно питаться, не употреблять никакие медикаменты без консультации с врачом, избегать стрессовых ситуаций, а при их возникновении — адекватно реагировать. Также важно за некоторое время до зачатия прекратить прием гормональных противозачаточных препаратов и предохраняться с помощью презерватива.

Особенно важно обратить внимание на профилактические меры женщинам, у которых существует фактор наследственности — то есть, когда в роду заболевания почек не редкость.

Без выделительной системы невозможно представить работу человеческого организма. Одной из ее составляющих являются парный орган, основная задача которого состоит в выведении жидкости и растворимых в воде элементов. Он также принимает непосредственное участие в обмене веществ и регуляции кислотно-щелочного баланса. В организме абсолютно здорового человека присутствуют обе почки. У 2,5 % новорожденных имеются пороки. И хотя и редко, но встречается аномальное отсутствие почки.

Профилактика патологии во время беременности

Для рождения здорового малыша каждая женщина в период вынашивания ребенка и перед его зачатием должна придерживаться профилактических мер. К ним относят:

  • отказ от вредных привычек;
  • планирование беременности;
  • своевременное и правильное лечение инфекционных заболеваний;
  • прием медикаментозных средств исключительно по назначению врача;
  • соблюдение правильного питания;
  • адекватная оценка стрессовых ситуаций.

При обнаружении порока пациенту следует придерживаться здорового образа жизни и питания. При появлении болезненных ощущений и других неприятных симптомов нельзя заниматься самолечением, необходимо как можно раньше обратиться к врачу.


Правильное питание и здоровый образ жизни – залог полноценной жизни для пациентов с аплазией почки

Почечная аплазия – тяжелая патология, негативно влияющая на всю дальнейшую жизнь пациента. Своевременная диагностика заболевания и внимательное отношение к своему здоровью поможет предотвратить тяжелые последствия, вести полноценный образ жизни.

Что такое аплазия (агенезия) почки?

Причины, симптомы и методы лечения столь редких заболеваний будут рассмотрены чуть ниже. Сначала необходимо разобраться, что подразумевают под собой эти термины.

В различных медицинских справочниках можно встретить смешение двух понятий «аплазия» и «агенезия». Существует ли между ними разница? Агенезия — это полное отсутствие одной или одновременно двух почек. Данная патология носит врожденный характер. На месте отсутствующего органа нет даже зачатков почечной ткани. Аплазия — явление, при котором в забрюшинной полости остается только тяж из соединительной ткани. Иначе говоря, это недоразвитая почка, не способная выполнять свою функцию.

В клинической практике не имеет значения, какая именно форма недуга обнаруживается у ребенка. И в том, и в другом случае полноценный орган отсутствует. Единой статистики заболеваний также не представлено. Известно, что составляют около 7-11 % от всех патологий мочеполовой системы.

Диагностика

Ранее при отсутствии выраженных клинических симптомов отсутствие почки могли определить лишь случайно при обследовании по совершенно другой причине.

Диагностика

В настоящее время во время вынашивания ребенка женщине в обязательном порядке делают несколько УЗИ.

Агенезию можно различить уже с 20 недели беременности. Это позволяет будущим родителям должным образом подготовиться к появлению ребенка с такой патологией.

Необходимо заранее получить консультацию у детского нефролога, подобрать роддом, где врачи не понаслышке знакомы с агенезией почки у новорожденного.

После рождения ребенка проводят более детальное обследование с применением методов ультразвуковой диагностики и компьютерной или магнитно-резонансной томографии, ангиографии.

Делают также лабораторные исследования крови и мочи для оценки выделительной функции оставшейся почки.

Историческая справка

Агенезия почки была известна человечеству еще с давних времен. Об этом недуге в своих трудах упоминал даже Аристотель. Он утверждал, что если без сердца животное существовать не может, то без почки или селезенки — вполне. В эпоху Возрождения этой проблемой заинтересовался ученый из Бельгии В 1928 году советский врач Соколов принялся за выявление ее распространенности среди населения. С тех пор учеными было выделено несколько форм аплазии (агенезии), каждая из которых обладает собственной клинической картиной и прогнозом.

Лечение

Способов радикальной терапии агенезии почки нет. Методы лечения подбираются с учетом состояния больного.

Рождение малыша с патологией

Особое внимание уделяется детям с двусторонней агенезией. Ранее такой диагноз считался приговором, и ребенок в таком состоянии мог прожить не более нескольких часов.

Однако на сегодняшний день возможно подключение младенца к аппарату для гемодиализа и экстренная трансплантация почки.

Щадящая диета

Шансы на благополучный исход повышаются, если родители заранее знают о диагнозе и смогут подготовиться к родам соответствующим образом.

Лечение односторонней агенезии направлено на купирование симптомов осложнений и на максимальное сохранение функций работающей почки.

Для этого назначается специальная щадящая диета, которой следует придерживаться всю жизнь. Рекомендуется избегать тяжелых физических нагрузок, травм.

Люди с агенезией в большей степени подвержены различным воспалительным заболеваниям мочевыделительной системы и мочекаменной болезни.

Поэтому необходим регулярный (не менее раза в год, а лучше и чаще) осмотр у нефролога и комплексное обследование. Большую роль играет также поддержание нормальной работы иммунной системы, максимально возможное ограждение от различных заразных вирусов и инфекций.

Агенезия почки (аплазия почки) — развитие внутри утроба часто сопровождается аномальным строением органов. К ситуациям такого рода относятся. Суть в том, что агенезия врожденная патология, характеризующаяся полным отсутствием почки или же частичным отсутствием. Вследствие этого существенного недостатка основные функции перекладывается на другой орган. Специалисты выделяют несколько видов такого заболевания. Он него зависит здоровье и дальнейшая безопасность человека. Чаще всего такого рода аномалии не опасны для жизнедеятельности.

Стоит отметить, агенезия почки – это развитие органа, что отличается наличием аномалии. Процесс формируется во время развития внутри утроба. В результате зачаток формируется только с одной почкой (правой или левой), или без почек. Также возможен случай, когда органы присутствуют, но важные элементы отсутствуют. Стоит отметить, что когда обнаруживается агенезия почки, развитие мочеточника не страдает. Известны случаи, когда при таком диагнозе его не было.

Часто источником проблемы является порок, что начал свое развитие еще в периоде эмбрионального развития из-за экзогенных факторов. Ученые на протяжении долгого времени занимались изучением данного вопроса, в итоги было установлено, что есть несколько факторов, что существенно влияют на возникновение почечной патологии.

  1. Научно доказано, что генетическая предрасположенность имеет весомое значение в развитии данного заболевания.
  2. Увеличивается риск развития патологии, если женщина во время беременности перенесла инфекционное заболевание. Например, переболела гриппом, или краснухой.
  3. Негативное воздействие на беременную женщину имеет ионизирующая радиация. Этот фактор достаточно опасен, ведь радиоактивные компоненты при попадании хотя бы раз в организм беременной женщины надолго в нем остаются, переходя при этом барьер в виде плаценты. Из-за такого процесса плод развивается, будучи уже облученным.
  4. Ученые выделяют, как фактор, что сопутствует возникновению заболевания – это прием противозачаточных препаратов в бесконтрольном порядке.
  5. Если беременной женщине поставлен диагноз сахарный диабет, тогда это существенно увеличивает риск возникновения патологии.
  6. Увеличивают риск возникновения агенезии почки хронический алкоголизм, или прием алкогольных напитков во время положения. Также разные венерические заболевания, в частности сифилис и другие влияют на дальнейшее возникновение и развитие заболевания.

Виды агенезии

Существует несколько классификаций данной патологии. Основная различает заболевание по количеству органов.

  1. Правосторонняя агенезия почки (код по МКБ-10 — Q60.0). Эта форма расстройства чаще всего диагностируется у женщин. Обычно с рождения правая почка является особенно уязвимой. Она расположена ниже левой и считается менее подвижной. В большинстве случаев все функции берет на себя парный орган, а человек при этом не испытывает особого дискомфорта.
  2. Левосторонняя агенезия почки. Эта форма патологии встречается редко и переносится достаточно тяжело. Правая почка отличается меньшей функциональностью. Она не приспособлена к компенсаторной работе.

Отдельно стоит рассмотреть двустороннюю агенезию. Для этой разновидности недуга характерно отсутствие одновременно двух органов. При нем малыши редко выживают. После появления на свет им сразу требуется операция по трансплантации. Какой имеет двусторонняя агенезия почки код? МКБ-10 включает данную патологию под шифром Q60.1.

Причины врожденной патологии

Редко у людей встречается аплазия, и это заболевание, развивающееся внутриутробно, чаще всего приводит к смерти малыша. Болезнь возникает при недоразвитии протока метанефроса, который не дорастает до своей бластемы. Аномалия характеризуется укорочением или полным отсутствием мочеточника. Если орган мочевыделения не берет на себя компенсаторную функцию, младенец погибает еще в утробе матери.

При нормальной работе здорового органа такое патологическое явление могут диагностировать в старшем или даже пожилом возрасте. Агенезия почек вызывает осложнения: МКБ, артериальную гипертензию, пиелонефрит. Выделяется аплазия левой почки или органа справа. Также возможно их полное отсутствие.

Причины расстройства

Единого мнения о причинах агенезии почки у новорожденных детей не существует. Медики высказывают разные точки зрения. Одни видят связь патологии с генетической предрасположенностью. Другие отрицают данный факт.

Длительное изучение заболевания и многочисленные исследования позволили выделить несколько факторов, наличие которых увеличивает вероятность его возникновения. Аплазия или агенезия почек у плода возможны в следующих случаях:

  1. Хронический алкоголизм, употребление спиртного при беременности.
  2. Сахарный диабет у будущей роженицы.
  3. Перенесенные вирусные/инфекционные болезни в первом триместре.
  4. Неконтролируемое использование лекарственных препаратов женщиной на протяжении 9 месяцев.

Почки начинают формироваться у плода с 5-й недели его жизни в утробе. Этот процесс продолжается на протяжении всей беременности. Однако наиболее опасными считаются 1-й и 2-й триместры. В это время вероятность развития патологии, при условии воздействия неблагоприятных факторов, достаточно высока.

Основные причины

Аплазия почки согласно статистическим данным диагностируется у 1 человека среди 1200 других людей.

Подобная аномалия появляется по причине недостаточного развития протока метанефроса.

Порок дополняется нормальным или коротким мочеточником, а в некоторых случаях у ребенка его вовсе не будет.

Агенезия и аплазия почки считаются врожденными дефектами в развитии. Нередко у детей с подобными аномалиями наступает летальный исход, смерть может быть в утробе или сразу после рождения.

В тех ситуациях, когда вторая почка может нормально работать и компенсирует недостаток второй части парного органа, то заболевание может диагностироваться в старшем возрасте в ходе обычного осмотра.

В некоторых случаях основные симптомы патологии не проявляются, их развитие медленное, поэтому аномальное строение можно определить только в старости.

Аплазия почки нередко вызывает болезни почек, среди которых:

  1. Повышенное внутрипочечное давление.
  2. Пиелонефрит разного вида и формы.
  3. Мочекаменное заболевание.

В медицине существует несколько видов порока, а реже всего у человека будет отсутствие почек.

Подобное состояние самое опасное, без парного органа ребенок не может жить, поэтому наступает смертельный исход сразу после рождения. Намного чаще у новорожденных нет одной почки с любой из сторон.

Зная, что это такое, важно разобраться с возможными причинами образования врожденного порока.

Доктора и ученые не могут точно сказать, по какой причине дети рождаются только с одной почкой, но нужно отметить, что генетика и наследственная предрасположенность в аномалии не принимают участия. За счет этого порок считается врожденным.

Формирование парного органа происходит с 5 недели беременности. Данный процесс длится на протяжении всего развития в утробе матери, за счет чего появляется сложность с определением точных причин.

Аплазия почки может провоцироваться несколькими факторами:

  1. Заражение вирусами, прочими инфекциями в ходе беременности, а именно в 1 триместре. Как правило, опасность представляет краснуха, грипп и подобные болезни.
  2. Проведение в ходе беременности ионизирующего излучения в ходе обследования.
  3. Наличие диабета у беременной женщины также относится к возможной причине.
  4. Результат употребление мощных медикаментов, гормональных лекарств. Проблема появляется не просто от таблеток, а неправильного их употребления или самостоятельного подбора препаратов для лечения разных болезней и нарушений.
  5. Злоупотребление спиртным или курением во время беременности и до зачатия ребенка, когда не проводится подготовка.
  6. Любые виды венерических патологий у женщины.
  7. Использование противозачаточных препаратов до начала беременности.
  8. Любые нарушения эндокринной системы.

Описанные причины должны обязательно быть учтены докторами в ходе беременности.

Общая клиническая картина

Аплазия или агенезия почки может очень долго себя не проявлять. Некоторые мамы при беременности не ходят на УЗИ, а после появления малыша пренебрегают анализами. В результате человек даже не догадывается о существующих проблемах со здоровьем. Он узнает о неприятном диагнозе спустя годы. Как правило, во время профилактического обследования в школе или при приеме на работу. В этом случае здоровая почка берет на себя до 75 % функций недостающего или плохо работающего органа. Поэтому человек не чувствует какого-либо дискомфорта.

Иногда начинает проявляться у ребенка в первые дни жизни. Среди основных симптомов патологии врачи выделяют:

  • различные пороки лица (одутловатость, широкий и плоский нос);
  • большое количество складочек на теле;
  • объемный живот;
  • низкое расположение ушных раковин;
  • деформации нижних конечностей;
  • смещение положения некоторых внутренних органов.

Когда диагностируется именно агенезия почки у ребенка, недуг обычно сопровождается аномалиями развития половых органов. Например, у девочек выявляется двурогая матка, атрезия влагалища. У мальчиков обнаруживается отсутствие семявыводящего протока. В будущем такие проблемы могут осложниться импотенцией и даже бесплодием.

Симптоматика

Существует несколько разновидностей почечной аплазии:

  • Двусторонняя форма аномалии считается абсолютно несовместимой с жизнью, дети с таким поражением умирают вскоре после рождения. Спасти ребенка можно посредством трансплантации почки или с помощью постоянного гемодиализа;
  • Аплазия правой почки считается наиболее благоприятной, с прогностической точки зрения. Обычно в подобной ситуации левая почка возлагает на себя все обязанности правого органа, поэтому негативная симптоматика может отсутствовать. Иногда правосторонняя аплазия выявляется при диагностике нефропатологии или стойкой гипертонической болезни;
  • Аплазия левой почки считается более неблагоприятной, поскольку при подобной недоразвитости функции левой почки на себя берет правая, которая считается менее функциональной и более подвижной. Почечная аплазия слева у мужчин обычно сопровождается недоразвитием соседних структур вроде мочевого пузыря, простаты, семявыводящего канала или яичка. Особенностью левопочечной аплазии является ее частая сочетаемость с недоразвитостью легкого. У женщин подобная аномалия выявляется гораздо реже, но также сопровождается отклонениями соседних структур, например, двурогой маткой или аплазией маточного тела, отсутствием мочеточника или придатков, удвоение влагалища, недоразвитость перегородок внутри матки.

Аплазия левой почки

Аплазия почки: левосторонняя, двухсторонняя, правосторонняя
Аплазия протекает менее выражено, нежели агенезия. В некоторых случаях недоразвитость почки никак себя не проявляет, только иногда пациент может ощущать некоторую болезненность в поясничной области. Левосторонняя аплазия проявляется несколько ярче, нежели правосторонняя.
В целом при подобном пороке отмечаются такие проявления:

  1. Олигоанурия – снижение количества мочи и даже ее полное исчезновение;
  2. Недоразвитость мочеточника;
  3. Аномалии надпочечников;
  4. Почечные колики со стороны поражения, вызванные разрастанием фиброзных тканей;
  5. Тянущая болезненность внизу живота;
  6. Стойкая гипертензия;
  7. Иногда могут беспокоить боли со стороны нормальной почки, что врачи связывают с увеличением ее размеров.

Если аплазия носит тяжелый характер, то развивается почечная недостаточность либо имеет место интоксикация организма собственными метаболитами. Тогда состояние пациента ухудшается, практически все системы организма начинают функционировать с перебоями.

Методы диагностики

Взрослому человеку всегда ставится при диагнозе «агенезия почки» инвалидность. Однако сначала необходимо пройти комплексное обследование. Во время его проведения врач собирает анамнез пациента, изучает его наследственную предрасположенность. Для подтверждения предварительного диагноза могут потребоваться дополнительные методы исследования:

  • Урография с применением контрастного вещества;
  • Почечная ангиография;

Определить отсутствие или недоразвитие почек у плода можно посредством УЗИ. Уже на первом скрининговом исследовании, которое назначается на 12-14-й неделе, специалист может подтвердить патологию. После этого женщине в обязательном порядке назначается дополнительное обследование на предмет сопутствующих пороков развития.

К кому обратится и как проходит диагностика

Если заболевание диагностировано у не так давно родившегося ребенка, то обратиться стоит к неонатологу. В других случаях болезнь лечит нефролог и уролог. При наличии других патологий, приглашают дополнительных специалистов.

В рамках диагностики проводят следующие процедуры:

  • УЗИ почек с мочеточниками;
  • урографию;
  • КТ или МРТ;
  • анализ крови и мочи на биохимию.

Достаточно сделать УЗИ, чтобы определить наличие аномалии, идеально, если ультразвуковое исследование будет проводиться в совокупности с допплерографией.

Лечебные мероприятия

Единственная форма заболевания, которая в действительности представляет опасность для жизни, — это двусторонняя агенезия почек. Достаточно часто плод с таким диагнозом умирает еще в материнской утробе или в момент родов. Также вероятность летального исхода в первые несколько дней жизни достаточно высока по причине почечной недостаточности.

Благодаря развитию перинатальной медицины сегодня появилась возможность спасти ребенка с данной патологией. Для этого необходимо в первые часы после родов провести операцию по а затем регулярно делать гемодиализ. Такой способ лечения недуга вполне реален и используется на практике в крупных медицинских центрах. Однако первоначально следует организовать быструю дифференциальную диагностику и исключить иные пороки мочевыделительной системы.

Односторонняя агенезия почки отличается благоприятным прогнозом. Если у пациента течение патологии не осложняется неприятными симптомами, ему достаточно раз в год проходить профилактический осмотр и сдавать необходимые анализы. Также необходимо беречь здоровую почку. Подробные рекомендации должен дать лечащий врач. Как правило, они включают в себя соблюдение диеты с исключением острой и соленой пищи, отказ от пагубных привычек.

Аплазию специально не лечат. Однако без профилактических рекомендаций для укрепления иммунитета не обойтись. Необходимо питаться правильно, избегать инфекционных и вирусных заболеваний. Также рекомендуется отказаться от серьезных физических нагрузок.

При тяжелой форме патологического процесса может потребоваться гемодиализ и даже трансплантация органа. Во всех остальных случаях терапия назначается индивидуально с учетом характера недуга и общей клинической картины.

Лечение аплазии почки

При двухсторонней аплазии требуется незамедлительное лечение, заключающееся в постоянном гемодиализе и дальнейшей трансплантации обеих почек.

При односторонней аплазии пациент раз в шесть месяцев проходит обследование с обязательной оценкой экскреции мочи. Рекомендуется пожизненная диета с ограничением поваренной соли и белка. Суточная потребность в жидкости – не более 1.5 л.

Лечение по синдромам:

  • Одна почка с рождения: причины аномалии, как жить с такой патологией
  1. Антигипертензивная терапия – ингибиторы АПФ (эналаприл, лизиноприл), В-блокаторы (анаприлин, бисопролол, метопролол), сартаны (Лозап, Лориста).
  2. Мочегонные препараты – фуросемид, верошпирон, триамтерен.
  3. Антибактериальные препараты при возникновении инфицирования – цефалоспорины (цефтриаксон, цефиком), уросептики, защищенные аминопенициллины (Амоксиклав, Аугментин).
  4. Препараты, улучшающие кровообращение – трентал, пентоксифиллин, курантил, дипиридамол.
  5. Общеукрепляющая терапия – витамины группы В, С, Е, А.

При развитии хронической почечной недостаточности показан гемодиализ и хирургическое лечение в виде трансплантации органа.

Рекомендуется ежегодное санаторно-курортное лечение.

Способы профилактики

Аплазия и агенезия почки коды по МКБ-10 имеют разные. Однако обе эти патологии вызывают беспокойство у будущих родителей. Можно ли предупредить их возникновение?

Если исключить генетическую предрасположенность к недугу, то меры профилактики достаточно просты. Еще на этапе планирования будущая мама должна начать следить за своим здоровьем (правильно питаться, отказаться от пагубных привычек, заниматься посильными видами спорта). Таких рекомендаций следует придерживаться и после успешного зачатия малыша.

Если развития патологии избежать не удалось, необходимо принять меры для ее устранения. При двусторонней агенезии наблюдается симметричная задержка плода в развитии, маловодие. В случае выявления аномалии до 22-й недели беременности рекомендуется ее прерывание по медицинским показаниям. Когда женщина от нее отказывается, применяют консервативную акушерскую тактику. Стоит заметить, что при одностороннем отсутствии почки возможна полноценная жизнь. Нужно только изредка проходить профилактические осмотры и обследования.

  • Причины, вызывающие патологию, ее виды и симптомы Лечебные мероприятия

Среди анатомических аномалий, которые встречаются у человека, выделяют врожденный порок – это аплазия почки, характеризующийся отсутствием нормальной структуры органа. Выглядит такая почка, как недоразвитый отросток, функциональная деятельность которого снижена, а работа компенсируется ее парой.

Агенезия (аплазия) может послужить гибели плода, еще находящегося в утробе матери. Такая патология диагностируется при диспансерном обследовании или при случайном осмотре.

Агенезия почки относится к отклонениям мочевыделительных органов, закладывается при эмбриональном развитии, последствием которого становится отсутствие одной или сразу обеих почек. При этом могут не закладываться рудиментарные единицы почки, а мочеточники будут развиты нормально или, наоборот, отсутствовать.

Аплазия почки развивается при недоформировании мочеточников, которые имеют укороченные размеры или полностью отсутствуют. Может проявиться с возрастом, а также стать причиной провоцирования различных заболеваний: пиелонефрита, каменно-почечной болезни или гипертензии. У мужчин, кроме того, параллельно могут не развиваться семяпротоки, одно из яичек по той же стороне.

Установлено несколько факторов, которые определяют причины порока:

  • наследственная предрасположенность;
  • перенесенные инфекционные болезни в 1-ом триместре (грипп или краснуха);
  • облучение беременной;
  • избыток гормональных препаратов;
  • сахарная болезнь женщины – диабет;
  • алкоголизм хронической формы;
  • сифилис и другие венерические болезни.

Клинически диагностируют и выделяют несколько видов анатомических отклонений:

  1. Двухсторонняя агенезия почки. Для человека эта патология не совместима с жизнью, поэтому ребенок, появившийся на свет, погибает через несколько часов. Преодолеть недуг возможно трансплантацией необходимого органа и проведением постоянного гемодиализа.
  2. Аплазия правой почки или левого органа представлена фиброзной тканью в зачаточном виде, которая не имеет мочевых протоков, почечной лоханки и клубочков. Такой вариант патологии считается наиболее благоприятным, чем агенезия. Диагноз может быть поставлен после комплексного обследования и исключения другой болезни. К признакам, которые проявляются при аплазии, относят тянущую несильную боль в нижней области живота или поясницы.
  3. Агенезия почки (левой или правой) относится к односторонней врожденной патологии. Для стабилизации функционирования необходимую часть работы забирает на себя здоровая почка. Симптомами агенезии является обильное и частое мочеиспускание. Может наблюдаться рвота и срыгивание, повышение артериального давления, интоксикация организма, складчатость или сморщенность кожи, деформирование ног, увеличение объема живота, неполное или частичное развитие легких. У ребенка патология дополнительно проявляется в одутловатости лица, деформация носа, лба и ушей.

Встречаются такие формы агенезии, когда мочеточник остается и может практически нормально осуществлять свои функции.

Диагностирование заболевания осуществляется рентгеновым аппаратом, проводится ангиография или спиральная КТ, МСКТ, могут применять магнитно-резонансную ангиографию, ультразвуковую диагностику, компьютерную томографию. Аплазия почки другими методами не выявляется.

  • Двусторонняя аномалия (полное отсутствие почек) – двусторонняя агенезия или арения. Как правило, плод погибает внутриутробно, либо родившийся ребенок погибает в первые часы или дни жизни по причине почечной недостаточности. Современные методы позволяют бороться с этой патологией при помощи трансплантации органов и регулярного проведения гемодиализа.
  • Агенезия правой почки — односторонняя агенезия. Это анатомический порок, который также является врожденным. Функциональную нагрузку берет на себя здоровая почка, компенсируя недостаточность настолько, насколько позволяет ее структуры и величина.
  • Агенезия левой почки – идентичный случай агенезии правой почки.
  • Аплазия правой почки практически неотличима от агенезии, но почка представляет собой зачаточную фиброзную ткань без почечных клубочков, мочеточника и лоханки.
  • Аплазия левой почки – аномалия, идентичная недоразвитию правой почки.

Также возможны варианты агенезии, при которой мочеточник сохраняется и вполне нормально функционирует, при отсутствии мочеточника клинические проявления патологии проявляются более выражено.

Как правило, в клинической практике встречается односторонняя аномалия по вполне понятным причинам – двухсторонние агенезии не совместимы с жизнью.

Агенезия правой почки

По клиническим проявлениям агенезия правой почки мало чем отличается от аномалии левой почки, однако существует мнение авторитетных урологов, нефрологов, что отсутствие правой почки встречается намного чаще, чем агенезия левой почки, причем у лиц женского пола. Возможно, это связано с анатомической спецификой, ведь правая почка немного меньше, короче и подвижнее, чем левая, в норме она должна быть расположена ниже, что делает ее более уязвимой. Агенезия правой почки может проявиться с первых дней рождения ребенка, если левая почка не способна к компенсаторной функции. Симптомы агенезии – полиурия (обильное мочеиспускание), постоянные срыгивания, которые можно квалифицировать как рвоту, тотальное обезвоживание, гипертония, общая интоксикация и почечная недостаточность.

Если левая почка берет на себя функцию отсутствующей правой, то агенезия правой почки практически не проявляется симптоматически и обнаруживается случайным образом. Диагноз может быть подтвержден с помощью проведения компьютерной томографии, ультразвукового обследования и урографии. Также педиатра, как впрочем, и родителей, должны насторожить чрезмерная одутловатость лица ребенка, уплощенный широкий нос (плоская спинка носа и широкая переносица), сильно выступающие лобные доли, чересчур низко расположенные ушные раковины, возможно деформированные. Глазной гипертелоризм не является специфическим симптомом, который указывает на агенезию почки, однако нередко ее сопровождает так же, как и увеличение живота, деформированные нижние конечности.

Если агенезия правой почки не представляет угрозы для здоровья и не проявляется явной патологической симптоматикой, как правило, эта патология не требует специального лечения, пациент находится под постоянным наблюдением уролога и проходит регулярные скрининговые обследования. Нелишним будет соблюдение адекватной диеты и соблюдение профилактических мер для снижения риска развития почечных заболеваний. Если же агенезия правой почки сопровождается стойкой почечной гипертензией или обратным забросом мочи из мочеточников в почку, назначается пожизненная гипотензивная терапия, возможны показания к трансплантации органа.

Агенезия левой почки

Эта аномалия практически идентична агенезии правой почки, за исключением того, что в норме левая почка должна быть немного более выдвинута вперед, чем правая. Агенезия левой почки более отягощенный случай, так как ее функцию должна выполнять правая почка, которая более подвижна и менее функциональна по своей природе. Кроме того, есть сведения, впрочем, не подтвержденные общемировой урологической статистикой, что агенезия левой почки чаще сопровождается отсутствием устья мочеточника, это касается прежде всего пациентов мужского пола. Подобная патология сочетается с агенезией семенного выводящего протока, недоразвитием мочевого пузыря и аномалией семенных пузырьков.

Визуально выраженная агенезия левой почки может определяться теми же параметрами, что и агенезия правой почки, которые формируются вследствие врожденных внутриутробных пороков – маловодия и компрессии плода: широкая спинка носа, чрезмерно широко расставленные глаза (гипертелоризм), типичное лицо с синдромом Поттера – одутловатое лицо с недоразвитым подбородком, низко посаженными ушами, с выступающими эпикантическими складками.

Агенезия левой почки у мужчин более проявлена в смысле симптоматики, она проявляется в постоянных болях в паховой области, болями в крестце, затруднениями с эякуляцией, часто приводит к нарушению сексуальных функций, импотенции и бесплодию. Лечение, которое требует агенезия левой почки, зависит от степени активности работы здоровой правой почки. Если правая почка компенсаторно увеличивается и функционирует нормально, то возможно лишь симптоматическое лечение, включающее превентивные антибактериальные мероприятия для снижения риска развития пиелонефрита или уропатологии мочевыводящей системы. Также требуется диспансерный учет у нефролога, и регулярные обследования мочи, крови, ультразвуковой скрининг. Более отягощенные случаи агенезии рассматриваются как показание к трансплантации почки.

Аплазия правой почки

Как правило, недоразвитость одной из почек, считается относительно благоприятной аномалией по сравнению с агенезией. Аплазия правой почки при нормальном функционировании здоровой левой почки может не проявляться клиническими признаками всю жизнь. Зачастую аплазия правой почки диагностируется случайным образом при комплексном обследовании по поводу совершенно другого заболевания. Реже ее определяют как возможную причину стойкой гипертензии или нефропатологии. Лишь одна треть всех больных, имеющих недоразвитую или «сморщенную» как ее еще называют почку, становится на диспансерный учет у нефролога по поводу аплазии при жизни. Клинические симптомы неспецифичны и, возможно, этим объясняется столь редкое выявление этой аномалии.

Среди признаков, которые косвенно могут указать на то, что у человека возможно недоразвита одна из почек, отмечаются периодические жалобы на тянущие боли внизу живота, в области поясницы. Болевые ощущения связаны с разрастанием зачаточной фиброзной ткани и ущемлением нервных окончаний. Также одним из признаков может быть стойкая гипертензия, не поддающаяся курированию адекватной терапией. Аплазия правой почки лечения, как правило, не требует. Необходима щадящая диета, снижающая риск нагрузки на гипертрофированную почку, выполняющую двойную функцию. Также, при стойкой гипертензии назначается соответствующее лечение с помощью щадящих диуретиков. Аплазия правой почки имеет благоприятный прогноз, обычно люди с одной почкой живут полноценной качественной жизнью.

Аплазия левой почки

Аплазия левой почки, так же как и аплазия правой почки, встречается довольно редко, не более, чем у 5-7% всех пациентов с аномалиями мочевыделительной системы. Аплазия часто сочетается с недоразвитием близлежащих органов, например, с аномалией мочевого пузыря. Считается, что аплазия левой почки чаще всего диагностируется у лиц мужского пола и сопровождается с недоразвитием легких, половых органов. У мужчин аплазия левой почки диагностируется вместе с аплазией предстательной железы, яичка и семявыводящего протока. У женщин – недоразвитость придатков матки, мочеточника, аплазия самой матки (двурогая матка), аплазия внутриматочных перегородок, удвоение влагалища и так далее.

Недоразвитая почка не имеет ножки, лоханки и не способна функционировать и выделять мочу. Аплазия левой почки, так же как и аплазия правой почки называется в урологической практике солитарной почкой, то есть единой. Имеется в виду только та почка, которая вынуждена функционировать, компенсаторно выполнять двойную работу.

Аплазия левой почки выявляется случайным образом, поскольку не проявляется клинически выраженной симптоматикой. Лишь функциональные изменения и болевые ощущения в коллатеральной почке могут дать повод для урологического обследования.

Правая почка, которая вынуждена выполнять работу аплазированной левой почки, как правило, гипертрофирована, может иметь кисты, но чаще всего она имеет вполне нормальную структуру и полностью контролирует гомеостаз.

Аплазия левой почки как у детей, так и у взрослых не требует специфического лечения, за исключением профилактических мер по снижению риска бактериальной инфекции в единой солитарной почке. Щадящая диета, поддержание иммунной системы, максимальное избегание заражения вирусами и инфекциями обеспечивает вполне здоровую, полноценную жизнь пациенту с одной, функционирующей почкой.

19 Июль, 2020 Vrach

К врожденным порокам развития мочевыделительной системы относится агенезия почки. Термин предполагает полное отсутствие парного органа, оставшаяся почка начинает гипертрофироваться для того, чтобы взять на себя функциональные обязанности. Причина патологии состоит в экзогенном воздействии на зародыш в процессе эмбрионального развития.

Причины развития заболевания

Аплазия формируется в ситуации, когда канал метанефроса не может дорасти до метанефрогенной бластемы. Несмотря на это, мочеточник может оставаться нормальным, быть укороченным или отсутствовать вообще. Полное отсутствие мочеточника у представителей мужского пола объединяется с отсутствием семявыносящего канала, кистами на семенном пузырьке, отсутствием или уменьшением яичка и т.п.

Подтвержденными посредством статистических данных и клинически установленными можно считать следующие этиологические факторы:

  • Наследственная предрасположенность.
  • Инфекционные патологии у женщин, выявленные в первые три месяца вынашивания ребенка — грипп или краснуха.
  • Ионизирующее облучение женщины в положении.
  • Бесконтрольное потребление противозачаточных гормональных препаратов.
  • Сахарный диабет при беременности.
  • Алкоголизм.
  • Сифилис и другие венерические патологии.

Характеристика аномалии

Под почечной агенезией понимают отсутствие одного или двух органов. Патология относится к разряду анатомических количественных аномалий, когда часть мочевыделительной системы у ребенка не сформировалась во внутриутробный период.

Аплазия почки – аномалия, протекающая со схожими симптомами и имеющая аналогичные причины. В случае аплазии орган представлен зачатком в виде соединительнотканного тяжа, у которого нет полноценной ножки и лоханки. Из-за отсутствия естественной почечной структуры он не способен нормально функционировать . И при агенезии, и при аплазии второй орган компенсаторно берет на себя всю работу. Вследствие повышенной ежедневной нагрузки его ткани гипертрофируются, почка увеличивается в размерах.

Причина возникновения агенезии не несет в себе наследственный фактор, только аномалии развития в период внутриутробного созревания. В любом случае, условиями к появлению такого рода порока могут стать следующие факторы, которые активируются во время беременности:

  • болезни, вызванные инфекцией, на начальном этапе развития эмбриона;
  • обследования диагностического характера в основе, которого лежит излучение;
  • злоупотребление беременной алкогольными напитками;
  • заболевания, передающиеся половым путем;
  • препараты с высоким содержанием гормонов.

При наличии у будущей матери такого заболевания, как сахарный диабет, риск возникновения патологии у ребенка значительно возрастает, ведется особенно пристальное наблюдение за развитием плода внутри утробы матери.

Кому лечение без надобности, а кому и пересадка нужна

После проведенного обследования и выявления всех причин заболевания, пациенту даются рекомендации по исправлению ситуации.

В том случае, если односторонняя агенезия/аплазия почек не проявляет никаких симптомов и здоровый орган полностью справляется со своей функцией, лечение не требуется.

Однако пациенту следует придерживаться щадящей диеты, периодически проводить комплексное обследование почки.

Для снижения риска развития пиелонефрита, а также поддержки иммунологического состояния организма специалист назначает симптоматическую терапию, которая заключается в назначении витаминов, диуретиков и превентивных антибактериальных мероприятий.

Как правило, люди, имеющие одну здоровую почку, живут полноценной жизнью.

Если агенезия сопровождается стойким нарушением функции почек, обратным забросом мочи в мочеточник, гипертензией, то больному может быть рекомендовано пожизненное лечение или трансплантация органа.

Обычно пациенты соглашаются на пересадку. Как правило, такой вариант возможен при агенезии одной из почек — левой или правой.

Аплазия (недоразвитость) считается более легкой патологией и выявляется совершенно случайно при обследовании по другому заболеванию.

Несмотря на то, что аплазия практически ничем себя не проявляет, пациенты могут жаловаться на боль в животе.

Аплазированный орган может быть причиной вазоренальной артериальной гипертензии. Заболевание проявляется внезапно. Мужчины страдают после 50 лет, женщины – до 30 лет.

Аплазия почки обычно сопровождается недоразвитием ближайших органов. У мужчин это мочевыделительная система, половые органы и легкие. У женщин выражается в недоразвитости матки и ее придатков, удвоении влагалища, аплазии перегородок.

Агенезия считается более тяжелым случаем в медицинской практике. При такой патологии правый орган должен взять на себя всю функцию, однако это усложняется тем, что он более подвижен и менее функционален.

Пациенты могут страдать затрудненной эякуляцией, проблемами в сексуальной жизни, в более тяжелых случаях заболевание приводит к бесплодию и тяжелой форме нефрита.

Болезнь может спровоцировать развитие мочекаменной болезни, пиелонефрита, артериальную гипертензию.

При выявлении односторонней аплазии во время беременности, профилактические меры заключаются в предупреждении воздействия тератогенных факторов.

К ним относят:

  • вредные привычки (курение, алкоголь, прием наркотических средств);
  • ионизирующее излучение;
  • лекарственные препараты и другие факторы, способные нанести вред жизни и здоровью малыша.

Если аномалия обнаружена во время обследования, больному рекомендуется придерживаться здорового образа жизни, соблюдать щадящую диету, снижающую нагрузки на почку, выполняющую двойную функцию, а также необходимо наблюдение у врача нефролога не реже 1 р./год.

Если агенезия/аплазия протекает бессимптомно и не представляет угрозы для здоровья, патология не требует специального лечения и пациенты могут наслаждаться полноценной жизнью.

В случае болезненных ощущений или других неприятных проявлений рекомендуется обратиться за врачебной помощью во избежание осложнений. Только специалист, после тщательно проведенного обследования, назначает квалифицированное лечение.

Похожие статьи

Формы развития порока

Двусторонняя агенезия в медицинской сфере встречается реже односторонней, так как отсутствие обоих органов мочевыделительной системы не совместимо с жизнью пациента. Односторонние патологии аномального развития почек:

  1. Правосторонняя агенезия. Составляет небольшую долю среди всех патологий, представляет собой аномалию строения правой почки.
  2. Агенезия левой почки. Встречается редко, не более 7% от всех клинических случаев. Как и правосторонняя, может протекать с сохранением мочеточника или без него.

Эти разновидности врожденных пороков мало, чем отличаются друг от друга. В обоих случаях, оставшаяся почка гипертрофируется, увеличивается в размерах и приспосабливается к двойному функционированию.

Агенезия правой почки может быть ошибочно диагностирована, как аплазия. Это связано с тем, что мочеточник может присутствовать и даже успешно функционировать. При этом данная патология встречается чаще, это связывают с анатомическим расположением правой почки. Орган располагается ниже, он более подвижен и по размеру немного меньше.

Кому лечение без надобности, а кому и пересадка нужна

После проведенного обследования и выявления всех причин заболевания, пациенту даются рекомендации по исправлению ситуации.

В том случае, если односторонняя агенезия/аплазия почек не проявляет никаких симптомов и здоровый орган полностью справляется со своей функцией, лечение не требуется.

Однако пациенту следует придерживаться щадящей диеты, периодически проводить комплексное обследование почки.

Для снижения риска развития пиелонефрита, а также поддержки иммунологического состояния организма специалист назначает симптоматическую терапию, которая заключается в назначении витаминов, диуретиков и превентивных антибактериальных мероприятий.

Как правило, люди, имеющие одну здоровую почку, живут полноценной жизнью.

Если агенезия сопровождается стойким нарушением функции почек, обратным забросом мочи в мочеточник, гипертензией, то больному может быть рекомендовано пожизненное лечение или трансплантация органа.

Обычно пациенты соглашаются на пересадку. Как правило, такой вариант возможен при агенезии одной из почек — левой или правой.

Аплазия (недоразвитость) считается более легкой патологией и выявляется совершенно случайно при обследовании по другому заболеванию.

Несмотря на то, что аплазия практически ничем себя не проявляет, пациенты могут жаловаться на боль в животе.

Аплазированный орган может быть причиной вазоренальной артериальной гипертензии. Заболевание проявляется внезапно. Мужчины страдают после 50 лет, женщины – до 30 лет.

Аплазия почки обычно сопровождается недоразвитием ближайших органов. У мужчин это мочевыделительная система, половые органы и легкие. У женщин выражается в недоразвитости матки и ее придатков, удвоении влагалища, аплазии перегородок.

Агенезия считается более тяжелым случаем в медицинской практике. При такой патологии правый орган должен взять на себя всю функцию, однако это усложняется тем, что он более подвижен и менее функционален.

Пациенты могут страдать затрудненной эякуляцией, проблемами в сексуальной жизни, в более тяжелых случаях заболевание приводит к бесплодию и тяжелой форме нефрита.

Болезнь может спровоцировать развитие мочекаменной болезни, пиелонефрита, артериальную гипертензию.

При выявлении односторонней аплазии во время беременности, профилактические меры заключаются в предупреждении воздействия тератогенных факторов.

К ним относят:

  • вредные привычки (курение, алкоголь, прием наркотических средств);
  • ионизирующее излучение;
  • лекарственные препараты и другие факторы, способные нанести вред жизни и здоровью малыша.

Если аномалия обнаружена во время обследования, больному рекомендуется придерживаться здорового образа жизни, соблюдать щадящую диету, снижающую нагрузки на почку, выполняющую двойную функцию, а также необходимо наблюдение у врача нефролога не реже 1 р./год.

Если агенезия/аплазия протекает бессимптомно и не представляет угрозы для здоровья, патология не требует специального лечения и пациенты могут наслаждаться полноценной жизнью.

В случае болезненных ощущений или других неприятных проявлений рекомендуется обратиться за врачебной помощью во избежание осложнений. Только специалист, после тщательно проведенного обследования, назначает квалифицированное лечение.

Похожие статьи

Признаки аномального развития

Отсутствие одного из органов сказывается на работе другого увеличенной нагрузкой. Из-за чего часто агенезия может быть не замечена у новорожденного, а аномалия будет выявлена только по прошествии некоторого времени при помощи диагностических мероприятий (компьютерная томография , ультразвуковое исследование или урография).

У ребенка могут наблюдаться следующие внешние признаки:

  • некоторая одутловатость кожных покровов лица;
  • слегка плоский нос – переносица шире обычного, совместно с плоской спинкой;
  • доли лобной зоны достаточно выпуклые;
  • уши, расположенные ниже нормальных показателей или с деформированными участками.

Агенезия с левой стороны обладает более яркой симптоматикой:

  • объем мочи за сутки значительно увеличен;
  • частые позывы к мочеиспусканию;
  • чувство тошноты, возможно рвота;
  • болевой синдром в паховой области.

У мужского пола агенезия встречается чаще по причине особенности строения мочеполовой системы. Специфическая симптоматика выражается по причине отсутствия протока, который отвечает за вывод семенной жидкости и обуславливается болевыми ощущениями в паховой зоне при эякуляции, крестцовой области, возможна половая дисфункция (импотенция) и бесплодие.

В большинстве случаев агенезия женского пола сопровождается с различными патологиями матки, возможна недоразвитость влагалища или гипоплазия органов.

Истории наших читателей

«Вылечить ПОЧКИ я смогла с помощью простого средства, о котором узнала из статьи ВРАЧА-УРОЛОГА с 24 летним стажем Пушкарь Д.Ю…»

Основные симптомы

Аплазия почки всегда отличается от агенезии менее выраженными признаками и силой их проявлений. Нередко порок проходит без характерных проявлений.

Сравнивая с правосторонней или левосторонней проблемой, симптомы будут сильнее при поражении левой почки. Основные из них таковы:

  1. Увеличение объема урины, что выделяется на протяжении суток.
  2. Частые позывы к мочеиспусканию.
  3. Приступы рвоты.
  4. Рост давления, что не купируется специальными медикаментами.
  5. Появление складок на теле.
  6. Развитие болей, которые иррадиируют в поясничную часть и крестец.
  7. Появление нарушений сексуальных функций у мужчин.
  8. Общие признаки ухудшения здоровья и самочувствия.
  9. Отечность на лице.

Чтобы определить патологическое образование в детском возрасте, родителям надо наблюдать за наличием следующих симптомов:

  1. Одутловатость лица.
  2. Широкий нос, у которого есть приплюснутая спинка.
  3. Низкое расположение ушей.
  4. Большие размеры живота, что нехарактерны для детей.
  5. Появление складок на коже.
  6. Расположение глаз чрезмерно широкое.

Описанные визуальные особенности указывают на аномальное строение, но подтвердить это можно только после комплексного диагностирования.

Не всегда описанное состояние указывает на порок. У детей с тяжелым течением аномалии появляются признаки сильной интоксикации в результате обменных процессов, развивается недостаточность парного органа.

Лечение и профилактика

Если единственная здоровая почка функционирует в нормальном режиме, симптоматика отсутствует и наблюдается характерное увеличение органа, то врачи не будут применять каких-либо дополнительных действий с целью улучшения работы мочевыделительной системы. Нефролог назначит только динамическое наблюдение за способностью почки вырабатывать и выводить мочу, регулярный анализ мочи и ультразвуковое исследование.

Также предусмотрены профилактические действия, которые направлены на сохранение функциональности почки:

  • диета , способствующая снизить нагрузку на единственный здоровый орган, назначается врачом, с учетом индивидуальных особенноcтей пациента;
  • ограничение, связанные с контактными видами спорта (бокс, борьба), чтобы обезопасить здоровый орган от травм и лишних повреждений;
  • стараться не поднимать тяжелые предметы;
  • удерживать постоянную массу тела, избегать резкого похудения;
  • отказаться от злоупотребления алкогольными напитками и от никотиновой зависимости;
  • поддерживать иммунную систему витаминами и минералами;
  • исключить переохлаждения, во избежание возникновения инфекционных процессов.

При отсутствии функции второй почки или при тяжелом развитии агенезии, когда здоровый орган не справляется со своей работой, происходит интоксикация продуктами распада и токсичными веществами. В данном случае назначается гемодиализ и трансплантация почки .

Методы терапии

Лечение агенезии почки имеет несколько направлений и зачастую проводится с целью спасти человеку жизнь. Подразумевает как прием медикаментов, так и оперативное вмешательство (в определенных случаях) по поводу проведения трансплантации.

Традиционные способы

Консервативная медицина предлагает больным:

  • соблюдать строгую диету;
  • отказаться от употребления алкоголя и кофеина;
  • снизить нагрузки на орган.

Придется отказаться от соленой, жареной, жирной, богатой белками пищи, соблюдать питьевой режим и усиливать работу органа с помощью следующих медикаментов:

  1. Диуретики — группа препаратов, оказывающих мочегонное действие, их назначают только при снижении диуреза, нарушении оттока мочи.
  2. Растительные медикаменты , улучшающие работу почек – ряд препаратов, которые стимулируют фильтрационную функцию, значительно улучшают работу органа, компенсируют состояние больного. К таким лекарственным средствам можно отнести Канефрон.

В зависимости от состояния человека назначают и средства, снижающие уровень АД, если подобная корректировка уместна.

Народная медицина

Это применение отваров трав и растений, улучшающих функцию мочевыделительной системы. Можно использовать любые травы, которые оказывают на организм мочегонное действие:

  • листья березы;
  • можжевельник;
  • спорыш;
  • крапива;
  • брусничник;
  • шиповник.

Из вышеперечисленных компонентов можно приготовить лекарственный сбор, смещать их в равных пропорциях (по 5 гр.) залить кипятком (1 литр), настоять 2 часа в термосе или 20 минут на водяной бане. Затем процедить, остудить и принимать 3 раза в сутки по 300 мл.

Помощь беременным

Если у женщины в период беременности была диагностирована аплазия, то велика вероятность в процессе вынашивания ребенка столкнуться с отеками и таким осложнением, как гестоз.

Избежать этого можно с помощью коррекционной медикаментозной терапии, принимать советуют следующие препараты:

  • Фитолизин;
  • Канефрон;
  • Цистон.

Подкрепить лечение помогут правильное питание, соблюдение питьевого режима.

Используемые источники:

  • https://m.ilive.com.ua/health/aplaziya-ageneziya-pochki_75932i15945.html
  • https://pocki.top/lekarstva/aplaziya-pochki-chto-eto-takoe/
  • https://tvoyapochka.ru/bolezni/aplaziya
  • https://himeq.ru/aplaziya-pochki/
  • https://urohelp.guru/pochki/anomalii/aplaziya.html
  • https://womanadvice.ru/aplaziya-pochki-prichiny-vidy-i-proyavleniya-patologii

Устали бороться с почечными заболеваниями?

ОТЕКИ лица и ног, БОЛИ в пояснице, ПОСТОЯННАЯ слабость и быстрая утомляемость, болезненное мочеиспускание? Если у вас есть эти симптомы, то вероятность заболевания почек составляет 95%.

Если вам не наплевать на свое здоровье

, то прочитайте мнение врача-уролога с 24 летним стажем работы. В своей статье он рассказывает о капсулах РЕНОН ДУО .

Это быстродействующее немецкое средство для восстановления почек, которое много лет применяется во всем мире. Уникальность препарата заключается:

  • Ликвидирует причину возникновения болей и приводит почки к первоначальному состоянию.
  • Немецкие капсулы устраняют боли уже при первом курсе применения, и помогают полностью вылечить заболевание.
  • Отсутствуют побочные эффекты и нет аллергических реакций.

Краткая характеристика заболевания

Общих статистических данных по этому поводу нет, но среди патологии развития мочеточника около 10% относится данная аномалия. Отсутствие одного органа у ребенка соответствует пропорции 1:700, расчеты велись с учетом, что малышей тысяча. Если речь идет об отсутствии не одной почки, а двух органов, тогда ребенок рождается с такой патологической особенностью один на четыре — десять тысяч.

Стоит сказать, что отсутствие одной почки может быть незаметным на протяжении нескольких лет жизни ребенка. Это возможно, если мама не делала УЗИ, не сдавала анализы с малышом. Такие случаи не редки, когда пациент узнавал о своей патологии во время школьных или рабочих обследований.

Важно! Если присутствует отсутствие одного органа, вторая почка выполняет свои функции на 75% другого органа. Поэтому человек может долгое время не чувствовать ничего особенного. Также можно определить в развитии почечной аномалии уже после рождения ребенка.

Специалисты выделяют такие правила правильной диагностики :

  • у ребенка, который имеет заболевания почки, внешне проявляются пороки лица. Это нестандартный нос: широкий, или плоский нос. Это может быть глазной гипертелоризм, или одутловатое лицо;
  • определяется агенезия по расположению ушных раковин. Если они находятся низко, или загнутые достаточно сильно – это верный признак. Интересно то, что изогнутость на ухе указывает на то, на какой стороне отсутствует почка;
  • у ребенка на теле множество складок и большой живот;
  • диагностируется легочная гипоплазия, то есть дыхательные органы имеют достаточно маленький размер;
  • ножки малыша деформированы;
  • внутренние органы смещены, из-за чего малыш страдает возникновением рвоты, гипертонии. На фоне этого случается обезвоживание организма.

У детей с агенезией почки не наблюдается система мочеточника, и присутствуют патологии в половых органах. Женская стать страдает пороком матки, а именно однорогой, или двурогой, маточной гипоплазией.

Мальчики, что рождены с данной патологией имею проблемы с семявыводящим протоком, точнее его отсутствием. Это чревато паховыми болями, или болезненными ощущениями во время эякуляции. В дальнейшем это может привести молодого человека к бесплодию, импотенции.

Лечение

Итак, что такое агенезия почек и как лечить такую патологию? Как выяснилось, агенезия – это аномальное развития почек, что характеризуется отсутствием одной, или двух почек. Опасный для жизни ребенка только один вид — это двусторонняя форма патологии. Ведь чаще всего ребенок с таким диагнозом не выживает. Если в первые часы жизни малыша провести трансплантацию почки, а в дальнейшем постоянно проходить процедуру гемодиализа, то реально спасти жизнь. Только организованные и максимально быстрые действия специалистов помогут спасти ребенка.

Наиболее благоприятная форма агенезии – это односторонняя форма. В этом случаи нужно каждый год проходить обследования, соблюдать правильный режим питания и умеренные физические нагрузки для нормальной функциональной работы одной почки.

Достаточно редко при такой патологии врачи оформляют инвалидность. Зависимо от того, какая тяжесть аномального развития зависит группа инвалидности.

Формы заболевания

Различают несколько типов агенезии:

  • односторонняя с мочеточником;
  • односторонняя без мочеточника;
  • двусторонняя.

Виды агенезии фото

Двусторонняя агенезия почек относится к третьему клиническому виду, встречается достаточно редко.

Новорожденные, в основном мальчики, рождаются уже мертвыми. Иногда малыш рождается здоровым, но буквально в первые дни жизни погибает из-за почечной недостаточности.

Причиной гибели обычно становится отсутствие мочевыделительной системы, недостаточность развития легких или другие признаки.

При выявлении двусторонней агенезии рекомендуется прерывание беременности независимо от срока. Если невозможно точно установить аномалию, например, гипоплазия, двусторонняя агенезия или дисплазия, беременность все равно прерывают.

Если этого не сделать, патология может привести к маловодию, которое спровоцирует тяжелые нарушения работы почек.

В случае своевременного выявления заболевания возможна трансплантация органа и проведение гемодиализа.

Односторонняя агенезия левой/правой почки с сохранением мочеточника относится к первому клиническому виду, аномалия врожденная.

При таком развитии болезни нагрузка полностью ложится на вторую почку, поэтому она имеет увеличенный объем (гиперплазия). Однако сохраняется риск развития осложнений при получении травмы.

Агенезия правой почки случается чаще и в основном у женщин.

В этом случае требуется постоянное наблюдение у врача – уролога или нефролога, соблюдение диеты и регулярное скрининговое обследование.

Односторонняя агенезия без мочеточника проявляется на первых этапах развития мочеполовой системы. Аномалия выражается в отсутствии мочеточникового устья.

Если патология выявлена у мужчин, то она сочетается с отсутствием протоков, выводящих семенную жидкость.

Заболевание характеризуется болезненными ощущениями в паховой области, крестце, возможны нарушения половой функции и боли при эякуляции.

Особенности и разновидности аплазии

Аплазия правой/левой почки сходна по характеру заболевания с агенезией, но почка выглядит в виде недоразвитого зачатка без лоханки и ножки. Чаще страдают мальчики.

Различают большую и малую аплазию:

  1. При большой – почка представлена в виде фибролипоматозной ткани с кистами небольшого размера. Также не выявлен мочеточник и нефроны.
  2. При малой форме нефроны присутствуют в небольшом количестве, присутствует мочеточник с устьем, но он сильно истончен и зачастую не доходит до паренхимы почки.
Рейтинг
( 2 оценки, среднее 4.5 из 5 )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями: