Миеломная нефропатия как одно из самых сложных заболеваний с точки зрения диагностики и лечения

Диагностика проводится с помощью исследования мочи (тест с сульфосалициловой кислотой или электрофорез белков) или с помощью биопсии почек. Лечение направлено на терапию множественной миеломы и обеспечение адекватного тока мочи.

Тубулоинтерстициальное и гломерулярное поражение наиболее характерны для поражения почек при миеломе. Непосредственные механизмы повреждения нефронов легкими цепями неизвестны.

Тубулоинтерстициальная болезнь. Легкие цепи реабсорбируются в проксимальных канальцах, достигают дистальных отделов нефрона и связываются с отфильтрованными белками и мукопротеином Тамма-Хорсфолла (секретируется клетками толстого восходящего канальца Генле) с образованием обструктирующего осадка. Термин миеломная почка или миеломная канальциевая нефропатия обычно относится к тубулоинтерстициальным нарушениям, которые происходят в результате этих процессов. Следующие факторы предрасполагают к формированию осадка:

• низкая скорость опока мочи,
• рентген-контрастные вещества,
• гиперурикемия,
• НПВС,
• повышение концентрации NaCL в просвете канальцев (например, под воздействием петлевых диуретиков),
• повышенный уровень внутриканальциевого кальция вследствие гиперкальциемии, которая часто развивается вторично вследствие распада костной ткани при множественной миеломе.

Другие типы тубулоинтерстициальных нарушений, сопровождающиеся протеинурией Бене Джонс, включают нарушения проксимального канальциевого транспорта, вызывающие синдром Фанкони и интерстициальное отложение легких цепей с воспалительными инфильтратами и активным повреждением канальцев.

Гломерулопатии. Для миеломной гломерулопатии характерны 2 механизма: первичный (AL) амилоидоз и гломерулярное отложение легких цепей или редко тяжелых цепей. AL-амилоидоз проявляется гломерулярным накоплением AL-амилоида в мезангии, субэпителиально или субэндотелиально,или комбинированно. Отложение амилоида происходит с хаотичными, неветвящимися волокнами, состоящими из различных участков легких цепей. Болезнь легких цепей (БЛЦ), которая может сочетаться с лимфомой и макроглобулинемией Вальденстрема, представляет собой отложение неполимеризованных легких цепей (т.е. без волокон) в клубочках, обычно постоянных участков цепей.

Миеломная нефропатия клиника симптомы лечение – Наше здоровья

Миеломной нефропатией называется смертельное заболевание, характеризующееся поражением почек. Ткани органа уплотняются, приобретают ярко-красный оттенок, почки увеличиваются в размерах.
Последствием заболевания становится прогрессирующая почечная недостаточность, избавиться от которой невозможно. Кроме того, заболеванию сопутствует атеросклероз сосудов. При своевременно начатом лечении удается продлить срок ремиссии и качество жизни пациента.

В группе риска – люди пожилого возраста. Нефропатия в данном случае – проявление миеломы, злокачественного онкологического заболевания, для которого характерно появление множественных опухолевых разрастаний во всем организме.

Этиология

Заболевание характеризуется поражением почечных канальцев и гломерул, вызванным миеломой. Последняя является раковым заболеванием, суть которого продуцирование костным мозгом большого количества клеток плазмы.

Таким образом, основной причиной нефропатии является миеломная болезнь. Раковые клетки выделяют в кровь патологический белок Бенс-Джонса, откладывающийся на поверхности почек и провоцирующий рубцевание тканей органа.

На первых этапах болезни, при условии, что почки пациента здоровы, белковые молекулы проникают в отверстия почечных мембран. Здесь они окисляются и сворачиваются. Появившиеся в ходе этого токсины блокируют функцию гломерул почки.

В результате в последней повышается давление, а ее работоспособность ухудшается. Спустя время по причине высокого внутрипочечного давления происходит замещение тканей органа соединительной тканью, вследствие чего наступает дисфункция почки.

Помимо этого, под воздействием окисленного белка происходит нефроз (то есть повреждение почки) поскольку ее фильтрация невозможна из-за заблокированных почечных канальцев.

Клиническая картина

Заболевание характеризуется сложностью диагностики, что связано с отсутствием специфических и явных признаков миеломной нефропатии. При заболевании прогрессирует функциональная почечная недостаточность (она становится причиной смерти в 30%), которая, однако, почти не имеет симптоматики.

Показательным симптомом является протеинурия, то есть присутствие белка в моче. Это может быть одна из ее форм: мини- или макропротеинурия. Последняя встречается чаще – уровень белка в моче может достигать 50-60 гр/л.

Иногда протеинурия обнаруживается даже без клинического анализа мочи – по шапке пены в урине. Однако этот признак не всегда означает протеинурию. Кроме того, в моче присутствуют небольшие следы крови. Идет речь о микрогематурии.

Клиническая картина дополняется симптоматикой, характерной для миеломной болезни:

• Боли в костях.
• Остеопороз.
• Повышенная хрупкость костей, частые переломы.
• Гиперкальцемия (то есть увеличение количества содержания кальция в крови)
• Деформация костей, приводящая к изменениям скелета, уменьшению роста пациента.
• Частые инфекционные заболевания бактериальной этиологии,
• Анемия.

В редких случаях пациент страдает отечностью. Его артериальное давление имеет тенденцию снижаться по мере прогрессирования рака.

Методы диагностики

Первейшим способом диагностики является анализ мочи на содержание в нем белка. При положительном результате задача дальнейших исследований – дифференциация рассматриваемого недуга и гломерулонефрита.

Показательными должны стать отсутствие у пациента в прошлом стафилококковых и стрептококковых инфекций и обострений гломерулонефрита. В таком случае врач может заподозрить нефропатию, этиологически связанную с миеломой.

«Беспричинная» протеинурия, повышение количества лейкоцитов в крови и необъяснимая анемия, особенно у лиц старше 35-40 лет, должны стать поводом задуматься о наличии у пациента миеломной нефропатии.

Для установки диагноза должны быть проведены 3 типа диагностики:

• Электрофорез мочи (выявляет белок Бенс-Джонса в урине)
• Определение в крови и урине парапротеинов.
• Стернальная пункция, благодаря которой определяется уровень клеток плазмы.

Пункционная биопсия почек используется крайне редко. В первую очередь по причине малой информативности. Несмотря на то что биопсия позволяет исключить гломерулонефрит и амилоидоз, морфологические изменения органа могут быть многообразными.

Это, в свою очередь, не дает повода вести речь исключительно о развитии нефропатии на фоне миеломы. Во-вторых, данный способ диагностики сложен с точки зрения выполнения, имеется риск смерти пациента.

Лечение

На сегодняшний день миеломная нефропатия считается неизлечимым заболеванием. Цель лечебных мероприятий улучшить качество и увеличить продолжительность жизни пациента. При своевременно начатом лечении удается увеличить сроки жизни больного на 5, реже 7-10 лет.

С целью достижения периода ремиссии назначаются цитостатики (циклофосфамид, сарколизин) и глюкокортикостероиды. В комбинации с анаболическими гормонами дают стойкую и длительную (до 2-4 лет) ремиссию.

Однако они противопоказаны при почечной недостаточности. Тогда прибегают к симптоматической терапии. Не рекомендованы перитониальный диализ (очищение крови, при котором функцию фильтрующего органа берет на себя брюшина), гемодиализ (еще один способ внепочечного очищения крови), пересадка почки.

Прогноз

Заболевание имеет неблагоприятный прогноз. Лечение зависит от степени тяжести поражения, эффективность цитостатической терапии, скорости прогрессирования почечной недостаточности. В ходе лечебных мероприятий удается увеличить продолжительность жизни пациента до 5-10 лет и добиться стойкой ремиссии.

При этом в 60% после проведенной цитостатической терапии диагностируется острый лейкоз. Основные причины летального исхода – смерть от инфекции, острой почечной недостаточности.

Профилактика

Единственным профилактическим мероприятием можно назвать регулярные профилактические медосмотры, обращение к специалистам при первых признаках заболевания.

Добиться продолжительной ремиссии позволит соблюдение предписаний врача.

Источник: https://zdorovjana.ru/mielomnaja-nefropatija-klinika-simptomy-lechenie.html

Прогноз

Заболевание имеет неблагоприятный прогноз

. Лечение зависит от степени тяжести поражения, эффективность цитостатической терапии, скорости прогрессирования почечной недостаточности. В ходе лечебных мероприятий удается увеличить продолжительность жизни пациента до 5-10 лет и добиться стойкой ремиссии.

При этом в 60% после проведенной цитостатической терапии диагностируется острый лейкоз

. Основные причины летального исхода – смерть от инфекции, острой почечной недостаточности.

Миеломная нефропатия: причины, диагностика и лечение

Миеломной нефропатией называется смертельное заболевание, характеризующееся поражением почек. Ткани органа уплотняются, приобретают ярко-красный оттенок, почки увеличиваются в размерах.

Последствием заболевания становится прогрессирующая почечная недостаточность, избавиться от которой невозможно. Кроме того, заболеванию сопутствует атеросклероз сосудов. При своевременно начатом лечении удается продлить срок ремиссии и качество жизни пациента.

В группе риска – люди пожилого возраста. Нефропатия в данном случае – проявление миеломы, злокачественного онкологического заболевания, для которого характерно появление множественных опухолевых разрастаний во всем организме.

Профилактика

Единственным профилактическим мероприятием можно назвать регулярные профилактические медосмотры, обращение к специалистам при первых признаках заболевания.

Добиться продолжительной ремиссии позволит соблюдение предписаний врача.

Миеломная нефропатия — это заболевание почек, при котором органы уплотняются, увеличиваются в размерах и обретают яркий красный цвет. В исключительных случаях они уменьшаются и становятся сморщенными. Болезнь встречается преимущественно у лиц пожилого возраста. Поэтому частым ее спутником является атеросклероз сосудов, а также ишемия почек.

Миеломная нефропатия

Миеломная нефропатия (при миеломной болезни): симптомы и лечение – Медицина

Миеломной нефропатией называется смертельное заболевание, характеризующееся поражением почек. Ткани органа уплотняются, приобретают ярко-красный оттенок, почки увеличиваются в размерах.

Последствием заболевания становится прогрессирующая почечная недостаточность, избавиться от которой невозможно. Кроме того, заболеванию сопутствует атеросклероз сосудов. При своевременно начатом лечении удается продлить срок ремиссии и качество жизни пациента.

В группе риска – люди пожилого возраста. Нефропатия в данном случае – проявление миеломы, злокачественного онкологического заболевания, для которого характерно появление множественных опухолевых разрастаний во всем организме.

Другие заболевания из группы Болезни мочеполовой системы:

Миеломная нефропатия: код по МКБ-10, патогенез, симптомы, лечение

Болезни почек, спровоцированные другими патологиями, требуют терапии первопричины заболевания, в результате которой нефрологическая патология излечивается или входит в ремиссию самостоятельно. Но если причина недуга неизлечима, к пациенту требуется особый подход. Это можно увидеть на примере миеломной нефропатии.

• 1 Миеломная нефропатия
• 2 Патогенез
• 3 Симптомы
• 4 Диагностика
• 5 Лечение

Миеломная нефропатия

Миеломная нефропатия – это поражение гломерул и канальцев почки на фоне миеломы. Миеломная болезнь – это злокачественная онкология, при которой костный мозг человека продуцирует большое количество плазматических клеток.

Патологический белок, выделяемый в кровяное русло миеломными клетками, откладывается в тканях почек, приводя к такому явлению, как нефропатия – рубцевание ткани. На сегодняшний день это заболевание является неизлечимым. Кроме того, оно плохо поддается диагностике.

Код заболевания по МКБ-10 – С90.

Патогенез

Плазматические клетки, циркулирующие в кровотоке при миеломе, вырабатывают белок Bence-Jones Protein (Бенс-Джонса).

Размер молекулы белка позволяет ему проходить через отверстия в почечных мембранах даже при их целостности, то есть, при абсолютно здоровой и неповрежденной ткани гломерул.

Но если белок окисляется внутри почки, происходит процесс его свертывания, и образовавшееся в результате этого вещество блокирует работу гломерул.

Давление крови внутри почки возрастает, фильтрационные способности органа нарушается. Высокое внутрипочечное давление приводит к повреждению тканей, зоны поражений рубцуются заместительной тканью, которая не может выполнять функциональной нагрузки.

Кроме того, нарушенная фильтрация из-за заблокированных почечных каналов приводит к нефроптозу, который тоже провоцирует повреждение почек.

Миеломная нефропатия протекает с различной скоростью, но прогноз всегда неблагоприятный. С помощью ранней диагностики, которая статистически происходит крайне редко, врачи могут добиться ремиссии пациента, протекающей до 5 лет (в исключительных случаях – до 10 лет).

Патогенез миеломной нефропатии

Симптомы

Отличительная черта миеломной нефропатии – неспецифичности признаков. Сравнивая патологию с гломерулонефритом, при котором тоже фиксируется повреждение тканей почек, можно увидеть, что в первом случае больной сталкивается с классической картиной хронической нефрогенной недостаточности: образованием пастозности и отеков и возрастанием уровня кровяного давления.

При миеломной нефропатии функциональная почечная недостаточность прогрессирует с большой скоростью, но без каких-либо симптомов, указывающих на этот процесс. Это негативно влияет на процесс диагностики и лишает пациента возможности своевременно начать лечение.

Единственным специфическим признаком, который всегда присутствует в клинической картине болезни на фоне миеломной болезни – это протеинурия, иначе говоря, присутствие белка в урине. При этом актуальнее говорить и макропротеинурии, так как количество белка в моче может достигать 50-60 грамм на литр.

Иногда протеинурию можно заметить даже без проведения исследования мочи – по шапке пены, образующейся при мочеиспускании. Но этот признак нельзя охарактеризовать как специфический, кроме того, этот факт легко не заметить.

Учитывая тот факт, что миелома поражает не только почки, но и костную систему человека, в список симптомов входит боль в костях.

Клиническая картина миеломной нефропатии

Диагностика

Диагностика нефропатии при миеломе обычно начинается с анализа урины и выявления протеинурии. Важно дифференцировать патологию от гломерулонефрита. Если у пациента ранее не было стафилококковых и стрептококковых инфекций, а также острой формы гломерулонефрита, есть резон заподозрить миеломную нефропатию и продолжить диагностику.

Постановка точного диагноза происходит после проведения трех исследований:

• электрофореза мочи, который определяет состав мочи и обнаруживает в нем не альбумин, а белок Бенс-Джонса;
• выявление парапротеинов в крови и моче;
• проведение стернальной пункции для определения количества плазматических клеток.

Стернальная пункция является наиболее актуальным методом. Диагностика миеломы на фоне прогрессирующей почечной недостаточности и высокой протеинурии дает возможность поставить диагноз с максимальной точностью.

Нефробиопсия входит в план диагностики при подозрении на миеломную нефропатию крайне редко, так как забор ткани с органа на микроскопическое исследование представляет собой довольно сложный с технической точки зрения и опасный процесс. Стернальная пункция вкупе с анализами мочи и крови позволяют поставить диагноз максимально точно.

Миеломная нефропатия: лечение, прогноз, симптомы – Умный доктор

Болезни почек, спровоцированные другими патологиями, требуют терапии первопричины заболевания, в результате которой нефрологическая патология излечивается или входит в ремиссию самостоятельно. Но если причина недуга неизлечима, к пациенту требуется особый подход. Это можно увидеть на примере миеломной нефропатии.

• 1 Миеломная нефропатия
• 2 Патогенез
• 3 Симптомы
• 4 Диагностика
• 5 Лечение

Что такое нефропатия?

Миеломная нефропатия – это заболевание почек, характеризующееся уплотнением органа, последующим его увеличением и приобретением ярко-красного оттенка. Происходит это вследствие поражения почечных нефронов патологическими белками. Белки скапливаются в дистальных отделах почки, что постепенно забивает и повреждает канальцы. В результате почка сморщивается и уменьшается в размерах.

В группу риска развития миеломной нефропатии входят люди пожилого возраста. Опасность заболевания представляется в виде развития ишемии органа и атеросклероза сосудов.

При множественной миеломе образуются патологические опухолевые очаги по всему организму, в том числе и в тканях почек

Симптоматика заболевания

Болезни почек зачастую проявляются болями в области поясницы и отеками конечностей. Но симптоматика миеломной нефропатии существенно отличается. Здесь нет ярко выраженных симптомов, поэтому обнаружить ее можно лишь посредством регулярного проведения обследования.

Протеинурия

Протеинурия является основным симптомом развития нефропатии почек. Симптоматика представляет собой обнаружение белка в моче, причем это может происходить на протяжении многих лет. Протеинурия обнаруживается у 65% больных миеломной нефропатией. Показатели белка могут достигать 66 г/л при максимально допустимом значении в 0,14 г/л.

Болезни почек с характерным наличием в моче белка Бенс-Джонса указывают на скорое развитие почечной недостаточности. В случае с миеломной нефропатией этот критерий также является основным, правда, выявление его осуществляется не во всех случаях сразу. Во время стандартного нагревания мочи до 50-60 градусов по Цельсию определение белка происходит лишь в 30-40% случаев.

Наличие в моче белка Бенс-Джонса дает возможность с большой вероятностью предполагать у пациента наличие множественной миеломы