Причины мультикистоза почек у плода, лечение и возможные последствия

Мультикистоз почек — это заболевание, при котором здоровые ткани органа замещаются патологическими тканями. Образование, представляющее собой небольшую полость, имеющую тонкие стенки, заполненную жидкостью. Размеры кистозных образований бывают мелкие – до двух сантиметров, и крупные — 10 сантиметров и более. Слово «мульти» происходит от латинского слова «multum», которое означает многократность, множественность.

Чаще поражается только одна почка. Двухстороннее поражение встречается реже. При данной урологической аномалии ставится диагноз поликистоз, и прогнозы в таких случаях не утешительны — жизнь ребенка продолжается всего несколько дней. Современная медицина позволяет сохранить новорожденному жизнь, в отдельных случаях рассматриваются вопросы о проведении постоянного гемодиализа и даже трансплантации. При условии, что сохранено достаточное количество здоровой ткани, можно провести хирургическое вмешательство, удалить новообразования и у больного появится шанс.

В большинстве случаев, болезнь является врожденной, но бывает, что она развивается и после рождения. Приобретенные кисты безопасны, их онкогенность крайне низка. Течение заболевания при данной патологии бессимптомно.

К простым кистам относят синусные и солитарные, если образование носит врожденный характер, то вполне вероятно, что оно может самостоятельно рассосаться. Солитарная киста не связана с мочевыводящей системой. Чаще всего она имеет форму, напоминающую круг, не имеет в своей полости перегородок. Когда в полости кисты образуются перегородки и включения — это явный признак риска превращения её в злокачественную.

Симптоматика и последствия патологии

Данное заболевание обычно является односторонним, а двустороннее поражения диагностируется в 20 % случаев и считается несовместимой с жизнью.

формируется вследствие нарушения эмбрионального развития на четвертой — шестой неделе вынашивания ребенка.

Основой патогенеза является атрезия лоханочно-мочеточникового соединения во время эмбрионального развития. Производится неполное слияние зачатка экскреторного аппарата с зачатком секреторного аппарата будущей почки. Помимо этого может происходить изолированное развитие секреторного аппарата почки при одновременной полной агенезии её экскреторных компонентов.

И в том, и в другом случае метанефрогенная ткань какое-то время продуцирует мочу, но она не выводится, а накапливается в канальцах почки, провоцируя их растяжение и постепенное преобразование в кисты. Что касается размеров и формы кист, то они могут различаться, их стенки сделаны из фиброзной ткани, а между кистами находится соединительная ткань, мочеточник развит неполноценно или отсутствует вообще.

Клинических проявлений аномальная почка не имеет и диагностируется случайно при проведении ультразвукового обследования. Отсутствие симптоматики очень осложняет дооперационную диагностику заболевания.

В некоторых ситуациях при мультикистозе могут проявляться некоторые симптомы, зависящие от места расположения поражения и от его размеров. К самым частым признакам можно отнести боли тупого характера в области поясницы или подреберья. Также проявляется повышение артериального давления, порой начинается тотальная гематурия, а сама опухоль обнаруживается в результате пальпации. Но нельзя воспринимать пальпация, как метод диагностики данной аномалии, потому что кистозные образования можно перепутать с настоящей опухолью или нижним сегментом почки.

В случае прорыва или нагноения мультикистоза начинаются сильные нестерпимые боли, а также воспалительные процессы.

Зачастую кистозные новообразования на почках могут формироваться без оказания влияния на них патогенных факторов, поэтому на протяжении многих лет они никак не проявляют себя. В связи с этим, опасность данного заболевания зависит от конкретного места поражения.

Диагностика поликистоза почек

При диагностике поликистоза учитывается родословная пациента.

Обследование для верификации поликистоза проводится с помощью инструментальных и лабораторных методов.

К лабораторным методам обследования относят:

1. Развёрнутое исследование мочи – пробы по Зимницкому, Нечипоренко, Реберга, бак.посев.
2. Биохимический анализ крови – исследование почечных, печёночных и сердечных показателей (креатинин, мочевина, АСАТ, АЛАТ, билирубин, альбумин, общий белок, ЛДГ и др.), кислотно-основное состояние крови.

Обследование инструментальными методами проводится в первую очередь с помощью УЗИ.

Минимальные критерии УЗИ-диагностики поликистоза почек взрослого типа:

• Две кисты в возрасте до 30 лет.
• Две кисты в каждой почке – от 31 до 59 лет.
• Четыре кисты в каждом органе у лиц старше 60 лет.

Размеры органов при минимальных критериях нормальные, поверхность их гладкая, ровная. Соответственно, при росте кистозных образований контур почек становится бугристым и неровным. Кисты могут достигать размеров 10 см и более в диаметре.

Для взрослого типа характерны более крупные кисты.

Кроме УЗИ применяются следующие методы:

• МРТ и мультиспиральная КТ.
• Внутривенная урография.
• Внутривенная пиелография.
• Радиоизотопные исследования.
• Динамическая реосцинтиография.
• Статистическая нефросцинтиография.

Довольно чувствительным методом при диагностике поликистоза взрослого типа является МРТ.

Внутривенная пиелография показывает радиальные утолщения собирательных канальцев, которые выглядят как «спицы колеса». Эти расширения располагаются от коры к паренхиме.

Диагностирование порока развития у плода проводится с помощью УЗИ экспертного уровня и ДНК-диагностики.

УЗИ маркёрами поликистоза почек плода или детского типа являются:

• Увеличенный размер почек.
• Маловодие.
• Нарушение развития желчевыводящих путей.
• Фиброз системы портальной вены.

У детей также применяется внутривенная пиелография. При сомнении в постановке диагноза врачи по достижении 12 месяцев проводят данное исследование.

Если у ребёнка старшего возраста диагностируют поликистоз, то он автоматически переходит в ранг «взрослого типа», так как дети с АРПП способны выжить в подавляющем большинстве случаев только на хроническом диализе или при пересадке почки.

Также используют метод прямой открытой биопсии почек и печени (оперативный доступ).

Поликистоз почек дифференцируют со следующими заболеваниями мочевыделительной системы:

1. Поликистоз почек взрослого типа необходимо отличать от единичных почечных кист, туберозного склероза, заболевания Хиппеля-Линдау.
2. Поликистоз почек детского типа дифференцируют с гидронефрозом, опухолью Вильмса, тромбозом почечных вен.

На практике врачам часто приходится отличать поликистоз почек у взрослых от кистозной дисплазии. Кистозная дисплазия или мультикистозная почка развивается в результате неправильной закладки мочеточника во время эмбрионального развития. Мочеточник находится выше положенного ему места, поэтому его расширения в процессе роста локализуются в паренхиме. Это заболевание не имеет отношения к хромосомным поломкам и источником образования кист являются не канальцы.

Кистозная дисплазия является врожденным состоянием, при котором функции почек прекращены вследствие атрезии мочеточника. Ткань почки полностью замещена кистами из мочеточника. Размеры могут быть огромными, при этом живот новорожденного будет сильно увеличен. Чаще всего поражается одна почка. Двусторонний процесс несовместим с жизнью. Такой диагноз выставляют ещё во время беременности. Частота встречаемости 1:2000 новорожденных.

Диагностика и лечебный процесс патологии

Самая ценная диагностическая информация при мультикистозе может быть получена посредством ультразвукового обследования, на котором отмечается увеличение или уменьшение размера органа, а почечная паренхима при этом практически полностью замещается многочисленными кистами разнообразной величины и формы, которые в некоторых местах разделяются друг от друга плотными перегородками.

Между кистами находится соединительная ткань, а в ней могут находиться кальцификаты или хрящевые компоненты. В современной медицине по причине использования в диагностике антенатального ультразвукового обследования частота постановки диагноза мультикистоз почки у ребенка значительно увеличилась.

Вопрос о проведении хирургического вмешательства при выявлении мультикистозной почки зависит от индивидуальных особенностей пациента, обычно, это возрастная группа детей в возрасте старше трех лет. Но бывают ситуации, когда нефрэктомия может потребоваться сразу после рождения. Основными показаниями к проведению операции в таком возрасте становятся большие размеры мультикистозной почки, ультразвуковые и клинические симптомы нагноения кист.

Опасность патологии

В качестве возможных осложнений обозначенного заболевания медики выделяют:

1. Давление на близлежащие органы и нервные окончания увеличено по причине поражения органа, а также передавливания кровеносных сосудов.
2. Развитие перитонита в случае, если патологическое новообразование разорвется и его содержимое выльется в брюшную полость.
3. Неподдающееся лечению гипертоническое состояние.
4. Риск перерождения кисты в опухоль злокачественного характера.

Лечение патологии

Мультикистоз левой почки у плода или правой почки вызывает множество споров среди врачей по поводу проведения лечения. Некоторые специалисты полагают, что лечебный процесс мультикистозной почки должен быть только оперативным, то есть реализация нефрэктомии. При этом главным показанием к оперативному вмешательству становится сложность дифференциации опухолевидного процесса до начала операции, возможности получения осложнения аномалии посредством поражения воспалением, ренальной гипертензией, опасности разрыва кист с тонкими стенками при получении травм области живота и поясницы.

Другие специалисты придерживаются мнения, что хирургическое вмешательство требуется при поражении каким-либо патологическим процессом, таким как мочекаменная болезнь, пиелонефрит и т.п., мультикистозной почки, сопровождающегося болевыми ощущениями и повышением показателей артериального давления.

При наличии у человека второй совершенно здоровой почки прогнозы заболевания остаются благоприятными. Особая опасность появляется при неправильной постановке диагноза мультикистоза почки при развитии у пациента младенческого или подросткового возраста поликистоза, потому что при данной патологии запрещается реализация нефрэктомии, то есть удаления почки. В связи с этим врачи должны очень внимательно относиться к проявлениям патологии у новорожденных и проведению диагностики для них.

Мультикистоз почки является редким, но очень опасным заболеванием, которое негативно сказывается на здоровье всего организма. В процессе развития патологии наблюдается процесс замещения почечной паренхимы тканью кистозного происхождения, что сопряжено с мультикистозной дисплазией.

Опасное заболевание, которое негативно сказывается на здоровье всего организма.

Прогноз при заболевании

В большинстве своем при подобном поражении обозначенного органа прогноз для пациента является благоприятным, но лишь в случае, когда происходит поражение одной почки и компенсаторный рост активности другой. По словам специалистов, парные органы имеют способность брать на себя двойную нагрузку. В этой ситуации лечение будет заключаться в том, чтобы снизить нагрузку на второй орган. Инвалидность таким пациентам может быть присвоена в том случае, когда второй орган оказывается затронутым патологическим процессом.

На практике мультикистоз почки, обнаруженный при рождении, специалисты наблюдают до того момента, пока ребенку не исполнится 5 лет. К этому возрасту уже определяется общая тенденция течения заболевания. В случае умеренного течения и отсутствия активного роста кист пациент пожизненно остается под наблюдением специалистов и обязан проходить регулярное плановое обследование.

Такое соотношение, как мультикистоз почки и продолжительность жизни, до сегодняшнего дня не изучено до конца. Нет однозначного ответа на вопрос о продолжительности жизни при подобной патологии. Тут все зависит от влияния сопутствующих факторов и наличия осложнений.

Описание патологии

Структуру почки составляет плотная ткань с небольшой полостью – лоханкой. Если развивается недуг, то поверхностная оболочка поражается кистами, наполненными жидкостью. Орган по внешнему виду становится схожим с виноградной гроздью. Его функциональность постоянно падает, а со временем дисплазия провоцирует замену здоровой ткани аномальной.

При одностороннем типе мультикистоза в течение первых лет заболевание не проявляется, а диагностируется значительно позже. В тяжелой форме патология провоцирует нанесение вреда печени и другим органам. Аномальные изменения начинают закладываться на внутриутробном этапе развития плода – в течение 4-6 недели гестации.

Вероятность появления недуга составляет 1%, причем у мальчиков риски втрое выше. На первых порах орган выглядит нормально, но со временем зарастает аномальной тканью. Выжить шансы будут у младенцев с односторонней мультикистозной дисплазией. Если поражаются обе почки одновременно, то таких шансов не будет. Поэтому при обнаружении патологии на УЗИ врачи рекомендуют прервать беременность.

Сущность заболевания

На практике мультикистоз почки выявляют не слишком часто. Как показывают приводимые статистические данные, на подобную аномалию приходится лишь 1 % от возможных пороков развития парного органа. Почки ребенка начинают формироваться на 3-м месяце беременности. Под воздействием определенных негативных факторов в этом процессе происходит некий сбой, в результате которого оказываются не в состоянии объединиться отделы, которые выделяют урину, а также выводящие пути. На фоне того, что развился поликистоз почки, может случиться так, что почечная лоханка оказывается недоразвитой, а мочеточник ребенка остается без просвета.

Вследствие развития патологического процесса парный орган, по сути, представляет собой кисты или полости мешковидной формы с разным диаметром, наполненные жидкостью и стенками из соединительных тканей. Если случилось так, что орган все-таки выделял мочу, которая не выходила наружу, то эти кисты оказываются заполненными уриной. Такое заболевание, как мультикистоз почки, на форумах обсуждается очень активно.

Причины возникновения у плода

Говорить с полной уверенностью о причинах развития патологии достаточно сложно, однако большинство специалистов сходятся на генетической предрасположенности. Аномалия возникает в период внутриутробного развития плода. Обычно она с большей вероятностью характерна мальчикам, причем чаще встречается левостороннее проявление.

Если изменения были обнаружены на УЗИ, то при двусторонней патологии и тяжелом течении рекомендуется прервать беременность.

После рождения младенца заболевание обычно не проявляет себя до 12-летнего возраста. Это связано с медленным развитием недуга. Однако инфекционное или воспалительное потрясение способно спровоцировать активизацию патологии. При этом можно предположить, что провоцирующим фактором, способным вызвать развитие мультикистоза почки у плода, выступает влияние на женщину в первые месяцы беременности:

• привычка курить;
• употребление лекарств без консультации со специалистом;
• стрессовые ситуации;
• отравления химкомпонентами;
• недостаток питательных элементов.

Кистозные изменения у взрослых пациентов могут принимать разнообразные формы – поликистоз, проявления губчатой почки и единичной кисты, мультикистоз и мультилокулярная киста.

Почему возникает мультикистозная дисплазия почек?

Точных научных данных о предпосылках аномалии пока нет. Однако предполагается наследственная предрасположенность. Так, при мультикистозе в семейном анамнезе обоих родителей возможна врожденная аномалия. При наследовании от одной линии возникает патология, которая развивается постепенно и достигает своего апогея после взросления.

Не исключается провоцирующее воздействие различных негативных факторов на будущую маму в период беременности к концу первого месяца:

• Вредные привычки,
• Отравление химическими веществами,
• Прием лекарств,
• Стресс,
• Недостаток необходимых микро и макроэлементов.

.gif’ data-lazy-type=’image’ data-src=’https://parnas42.ru/wp-content/uploads/2019/08/rv0b44iu.jpg’ alt=’Наследственность’ width=’589′ height=’392′ » data-‘https://parnas42.ru/wp-content/uploads/2018/07/1218654.jpg 640w, https://parnas42.ru/wp-content/uploads/2018/07/1218654-300×200.jpg 300w’ sizes='(max-width: 589px) 100vw, 589px’>

Хорошо изучен вопрос о причинах развития заболевания. У взрослого человека патология возникает из-за недостаточного оттока мочи из каналов почки. Со временем скопившаяся жидкость провоцирует формирование кист, которые сдавливают протоки, еще больше усугубляя ситуацию.

Внимание! Диагностировать мультикистоз органов у плода можно еще во время беременности на УЗИ в процессе второго скринингового исследования. При двустороннем поражении почек либо сопутствующих патологиях в других системах врачи предлагают прервать беременность на любом сроке.

Чем опасен мультикистоз?

Дисплазия почек способна вызвать неблагоприятные последствия для организма. Почечная недостаточность, переход недуга в гнойную стадию и разрыв образований создают угрозу летального исхода. При этом сам по себе быстрый рост эпителиальных клеток таит риски для нормального состояния и развития других органов.

Ранняя диагностика недуга способна предотвратить осложнения, а вот при невнимательности специалистов мультикистозная почечная дисплазия у плода иногда остается незамеченной.

Следует обратить внимание на неблагоприятный прогноз течения болезни. В результате прогрессирования патологии наблюдается застой жидкости в органе, который начинает активно увеличиваться в размерах. В такой ситуации высоки риски потери функциональности и отказа. Двустороннее поражение связано с несовместимым с жизнедеятельностью состоянием.

Течение заболевания

У взрослых мультикистоз нередко выявляется случайно при УЗИ-исследовании во время лечения другого заболевания. С такой болезнью человек может жизнь, не зная о болезни. Нередки случаи, когда врожденная патология обнаруживается лишь после смерти при вскрытии.

Мультикистозная дисплазия протекает преимущественно бессимптомно. Боль появляется у ребенка при увеличении кист в размерах. При пальпировании живота можно прощупать образование неправильной формы, болезненное при надавливании.

У ребенка повышается артериальное давление, нарушается стул. При более благоприятном протекании мультрикистозной дисплазии больная почка сжимается, уменьшаясь в размерах. Больной орган не функционирует, а вся нагрузка по мочевыведению приходится на долю здорового органа.

Симптомы

Почки развиваются в три этапа, и если на одном из них происходит отклонение, то появляются аномальные явления. В конечной стадии идет соединение электарного и секреторного отделов. Если этого не происходит, то наблюдается такое явление, как мультикистозная почка. Одновременно часто присутствуют нарушения в развитии лоханок с мочеточниками.

Заболевание, если оно не было обнаружено УЗИ на внутриутробном этапе развития, вряд ли будет беспокоить младенца еще долгое время. Небольшое число мелких кист не будет провоцировать серьезных симптомов. А вот мультикистоз почки у новорожденного начнет проявлять некоторые признаки:

Животик становится бугристым.

• увеличение поверхности живота младенца;
• животик становится бугристым, что ощущается в процессе пальпации в правой или левой его части;
• прикосновения к поверхности провоцируют болевой синдром и плач новорожденного;
• постоянные капризы и плохой аппетит;
• проблемы со стулом, проявляющиеся в изменении цвета и консистенции кала;
• повышение показателей давления.

Для маленьких пациентов характерно состояние общего недомогания с болями в области живота и поясницы.

В более взрослом возрасте симптоматика становится отчетливей:

При гематурии в мочу попадает кровь.

• Приступообразные односторонние боли в поясничной области и боку. Часто они отдают в зону живота.
• Состояние общей слабости, ощущение недомогания.
• Снижение объемов выделяемой мочи.
• Проявления гематурии.
• Нарушение стула.
• Повышенное артериальное давление.

Если провокатором выступает инфекция, то проявляются признаки интоксикации и лихорадки из-за развития пиелонефрита – диарея с тошнотой и рвотой, озноб, мышечная и костная ломота.

При присоединении гнойных процессов пациент начинает жаловаться на жажду, сухость во рту, увеличение АД, отечность.

Симптомы заболевания

Болезнь часто протекает в скрытой форме, а выдает себя мультикистозный орган при значительном увеличении количества кист и возникновении давления на соседние органы.

У новорожденных патология выявляется:

1. На приеме у педиатра, но уже в случае значительного увеличения органа. При пальпации врач может ощутить наличие плотного образования неоднородной формы.
2. Во время проведения ультразвукового исследования (УЗИ) внутренних органов.

Основные симптомы почечной патологии:

1. Боль в области поясницы. Она может быть ноющей или резкой в виде периодически возникающих приступов.
2. Увеличение потребления жидкости.
3. Незначительное повышение температуры.
4. Повышение артериального давления.
5. Головокружения, предобморочные состояния.
6. Нарушения стула по причине давления на кишечник.
7. Появление вкраплений крови в моче.

При развитии инфекционных процессов возникают дополнительные симптомы в виде резей при учащенном мочеиспускании.

Дальнейшее разрастание кист приводит к блокированию поступления крови к органу, и почка начинает атрофироваться.

Диагностика

Исследование на предмет присутствия патологии проводится на этапе внутриутробного развития. Благодаря применению УЗИ в период 21-23 недели, можно в 90% случаев обнаружить первичные признаки. Врач идентифицирует затемненные полости кистозного типа в почках. В ходе третьего скрининга оценивается степень поражения. Своевременная диагностика помогает вовремя принять корректирующие меры и, при необходимости, прервать беременность.

УЗИ проводят уже после 3-х дней жизни ребенка.

Если в период внутриутробного развития недуг не был обнаружен, то сделать это можно в ходе первичного обследования после рождения. В современных условиях УЗИ проводят уже после 3-х дней жизни ребенка. Однако и тогда возможно, что недуг не проявится.

Подозрение на патологию появляется из-за присутствия сахарного диабета, почечной недостаточности, высокого АД. Поэтому дополнительно проводится лабораторный анализ мочи – выявляется присутствие белка и эритроцитов, их удельный вес. Более информативной будет внутривенная урография. В отдельных случаях берут биопсию тканей на гистологию.

Взрослым пациентам в целях диагностики проводят:

• пальпацию областей, где присутствуют боли;
• УЗИ для выявления кисты и состояния других органов;
• экстренную урографию с рентгеном для оценки работоспособности органа;
• артериографию с целью определения состояния артерий;
• КТ и МРТ.

Выявление патологии

Выявление патологии оптимально начинать со скрининга будущей матери. Такого рода исследования предоставляют возможность прервать беременность, если найденные пороки не совместимы с жизнью. Мультикистоз у плода обнаруживается во время второго комплексного обследования. Это соответствует примерно 21 – 23 недели. Высокой информативностью обладает УЗИ. На экране в случае наличия патологии будут просматриваться затемненные участки. Однако поражения из-за их незначительности могут остаться незамеченными.

Для тех случаев, когда в семейном анамнезе прослеживается склонность к кистозному процессу на органах мочеполовой системы, а результаты скрининга отрицательны, обязательна первичная диагностика новорожденного. Она предполагает проведения ультразвукового исследования. Но даже при условии правильной подготовки кисты могут не проявиться. Первые подозрения возникают на фоне постоянно отмечающегося повышенного артериального давления, развития несахарного типа диабета и почечной недостаточности.

Для тех случаев, когда эхографически не удается подтвердить наличие кистозного процесса, назначается биохимия мочи. О заболевании говорит появление в результатах белка, эритроцитов, их высокого удельного веса. Но наиболее информативный метод – внутривенная урография.

Лечение

Своевременная диагностика позволяет повысить эффективность терапии. При этом учитывается тяжесть состояния. На первой стадии, когда симптоматика не проявляется, а кистозные образования незначительны, рекомендуется наблюдение за пациентом.

Вторая стадия, когда дисплазия присутствует, но функциональность сохраняется, требует проведения симптоматического лечения. Операция рекомендуется только при утрате функциональности и активных процессах замещения фиброзными волокнами.

Мультикистоз почек у взрослых и детей лечится хирургической операцией обычно при декомпенсации, когда наблюдается разрушение тканей. Иногда врачи идут на операцию на более ранней стадии прогрессирования патологии, чтобы не допустить осложнений. Но делают это не сразу после рождения, а при достижении малышом 5-летнего возраста.

Хирургическое вмешательство может осуществляться несколькими способами:

• посредством откачки жидкости из больших кист лапароскопией;
• удалением нефункционирующего органа;
• пересадкой почки.

Если младенец рождается с двусторонней патологией, то его на первое время оставляют в клинике для наблюдения и используют поддерживающую терапию. В некоторых редких случаях малыш выживает, но восстановления органа не происходит. Поэтому в последующем проводится гемодиализ, и назначается трансплантация.

Если у детей и взрослых состояние легкое, то назначается поддерживающая терапия:

• обезболивающими и спазмолитиками;
• мочегонными средствами;
• предотвращением инфекций с помощью антибиотика;
• использованием растительных уросептиков для недопущения воспаления;
• соблюдением диетического питания.

При выявлении кист в почках на ранних стадиях возможно использование растительных препаратов для исключения воспалительных процессов, стимулирования оттока мочи и снижения артериального давления. Однако такие подходы не могут заменить курс прописанной врачом медикаментозной терапии.

Методы лечения

Тактика лечения будет зависеть от степени поражения тканей почки.

Если обе почки не функционируют

При двухстороннем развитии патологии выживаемость для новорожденного составляет не более 3 дней. Такой диагноз несовместим с жизнью.

Если одна почка частично выполняет свои функции, но при этом развивается почечная недостаточность, единственный выход спасти жизнь — пересадить орган от донора.

Внимание! Донорский орган живого родственника продлевает жизнь на 20-25 лет (умершего донора — на 7-9 лет), после чего почка прекращает свое функционирование по неизвестным причинам, и становится необходима повторная операция.

Трансплантация органа взрослому человеку возможна как от родственника, так и от умершего человека при условии совпадения группы крови и удовлетворительного состояния донорского материала. Что касается детей, то им можно пересаживать только почку родственника. Ранее операции проводились только детям, рост которых превышал 1 м и вес был более 20 кг. С 2020 г. отечественными врачами стали проводиться операции для детей с весом от 7 кг с размещением органа в животе. Метод безопасен, о чем свидетельствует 40-летняя зарубежная практика оперирования пациентов первого года жизни.

Профилактика

После оперативного вмешательства пациенты должны соблюдать меры профилактики, чтобы исключить инфекционные и воспалительные процессы в мочеполовой системе.

Важно придерживаться таких рекомендаций;

• соблюдать диету;
• избегать переохлаждений;
• не допускать отравляющего воздействия химических соединений и токсинов;
• ограничить физические нагрузки;
• придерживаться советов врача.

Мультикистоз относится к патологиям врожденного типа. Он может охватывать один или несколько органов. Существует определенная наследственная предрасположенность к болезни. Если она встречается у одного родителя, то высока вероятность проявления аномалии с возрастом. При наличии патологического отклонения у обоих родителей новорожденный станет носителем выраженной формы мультикистоза.

Кандидат медицинских наук, врач маммолог-онколог, хирург

Мультикистоз почек — это заболевание, которое может быть диагностировано как у взрослого человека, так и у плода.

Болезнь развивается медленно и приводит к патологическим изменениям и полной атрофии органа.

При длительном течении мультикистоз может стать причиной тяжелых осложнений, уменьшить в размере орган и привести к его полной атрофии, сужению мочеточника и нарушению оттока урины.

Прогноз

Прогноз течения болезни неблагоприятен. Патология приводит к увеличению органа и застою жидкости, что чревато серьезными последствиями и возникновением новых заболеваний. Больной орган со временем может перестать работать. Происходит его полное нарушение функций. Если поражаются органы с обеих сторон, то возникает состояние несовместимое с жизнью.

Если мультикистозная почка в ходе оперативного вмешательства удаляется, пациентам после операции необходимо соблюдать условия профилактики, чтобы не появлялись инфекционные процессы в мочевыделительной системе. Рекомендуется не допускать переохлаждения организма.

Основная информация о заболевании

Мультикистоз почек считается редким заболеванием. В большинстве случаев кисты образуются только на 1 парном органе. Когда патологический процесс поражает 2 почки, возникают тяжелые осложнения.
Кисты блокируют отток мочи, они занимают почку, нарастая на ее поверхности. Дисплазия прогрессирует медленно, но ускорить ее развитие может любое воспалительное или инфекционное заболевание мочеполовой системы.

У взрослых патологический процесс протекает медленно, диагностируется преимущественно при плановом проведении УЗИ. Проблема в том, что если кисты образуются на поверхности одной почки, снижая ее функциональные особенности, то вторая берет на себя функции больного органа частично или полностью.

Кисты образуются на поверхности, снижают скорость клубочковой фильтрации, приводят к сужению мочеточника и блокированию оттока урины. Моча застаивается в организме, что приводит к повышению уровня АД и нарушениям в работе близлежащих органов (сильнее всего страдает печень).

Но сложнее всего поддается лечению заболевание у плода. В таком случае патологический процесс чаще всего приводит к летальному исходу.

Классификация и виды

Существует всего 3 стадии развития заболевания. Такое разделение на категории позволяет классифицировать патологию и определить степень поражения.

На начальном этапе развития патологические изменения отсутствуют полностью или малозаметны.

В этот период выявить наличие патологических изменений крайне сложно, даже при проведении дифференцированной диагностики.

Заподозрить наличие мультикистоза поможет оценка размеров органа.

Одна почка будет больше другой, что может являться как аномалией развития, таки признаком наличия патологических изменений.

На этом этапе развития заболевание прогрессирует, изменения затрагивают ткани органов. Возникает нарушение оттока мочи, поверхность органа подвергается дисплазии. Но изменения в незначительной мере оказывают влияние на работу всего организма. Почка увеличивается в размерах, за счет накопления жидкости.

Завершающий этап развития заболевания. Он характеризуется поражением 2 почек и близлежащих органов. Кисты приводят к сужению мочеточников, урина скапливается в организме, возникает вероятность развития тяжелых осложнений.

Причины возникновения

Мультикистоз развивается медленно только у взрослых, причины его возникновения до сих пор остаются до конца неизученными.

Врачи спорят, почему возникает заболевание, существует несколько причин, которые могут в той или иной мере оказать влияние на рост и развитие органов.

Болезнь чаще всего диагностируется, у людей зрелого возраста, она имеет непосредственную связь с врождёнными аномалиями развития.

То есть, если говорить проще, человек уже рождается с мультикистозом, свидетельствовать об этом может различный размер органов.

Пораженная почка имеет меньшие параметры, постепенно она обрастает кистами, увеличивается в размерах за счет сильной отёчности.

Но если со вторым органам все в порядке, то заподозрить наличие патологических изменений крайне сложно.

Мультикистоз у ребенка имеет ту же причину возникновения, что и у взрослого. То есть, развивается на фоне врожденной аномалии.

Если ребенок перенес пиелонефрит, цистит или другое заболевание воспалительного или инфекционного характера, то мультикистоз может выступать в качестве осложнения.

Мультикистоз новорожденных возникает по причине генетических патологий. То есть в процессе формирования органов возникли определенные изменения в организме (на генном уровне). Это приводит к дисплазии ткани.

Если мультикистоз был диагностирован у плода, то причиной возникновения подобной аномалии стоит считать наличие:

• генетических изменений;
• тяжелых патологий беременности.

Если заболевание было диагностировано у плода, при этом патологический процесс поразил обе почки, то его жизнеспособность ставится под сомнение. Кисты полностью занимают здоровую ткань, вызывая необратимые изменения в почках и близлежащих органах.

Характерные особенности мультикистоза почек

Мультикистоз диагностируется крайне редко. При этом заболевании здоровые ткани постепенно замещаются кистозными образованиями. Из-за того, что два отдела органа не соединены друг с другом, моча, которая активно вырабатывается секреторными элементами и не эвакуируется. Из-за этого почечные полости начинают постепенно расширяться. Поверхность почки покрывается кистами, а между ними образуется соединительная ткань. Нередко патологию сопровождают нарушения развития мочеточников и почечных лоханок, которые могут быть недоразвиты или даже полностью отсутствовать. Даже если поражения незначительны по объему, орган не способен выполнять функции.

Патология может быть двух видов:

• Односторонняя. Со временем перерождение тканей становится причиной развития почечной недостаточности. А это не только инвалидность в будущем, но и обязательная трансплантация.
• Двусторонняя. Этот пример мультикистозной дисплазии являются самыми тяжелым и опасным. Если такого рода заболевание диагностируется у плода во время планового или экстренного ультразвукового исследования матери, дается рекомендация на прерывание беременности.

Заболевание прогрессирует медленно. Спровоцировать ускорение может инфекционная или воспалительная патология, поразившая мочеполовую систему.

Из-за недостатка амниотической жидкости происходит сдавливания плода и, соответственно, его внутренних органов. Часто страдают почки, которые могут рассасываться, если они уже начали формироваться. Пороки затрагивают и легочную систему, из-за чего дети рождаются с тяжелым пневмотораксом, вследствие чего они погибают в течение нескольких часов после появления на свет.

Причины появления и стадии развития

Этиология мультикистоза непосредственным образом связана с возрастом пациента. Рассмотрим важные особенности процесса формирования патологических почечных новообразований.

В раннем детском возрасте

В ряде случаев заболевание удается диагностировать еще в период внутриутробного развития. Мультикистозная дисплазия почки у плода имеет такие причины:

• генетические изменения;
• патологии беременности.

Если болезнь поразила обе почки, жизнеспособность не рожденного ребенка под вопросом. Кисты, занимающие все здоровые ткани, вызывают изменения не только в почках, но и в рядом расположенных органах, которые имеют необратимый характер. Даже если младенец родится, продолжительность его жизни составит не больше 3 дней.

Мультикистоз почки у новорожденного развивается по причине генетических патологий. Когда у плода происходила закладка и/или развитие внутренних органов, под влиянием каких-либо факторов активизировались наследственные нарушения.

У детей, которые еще не завершили своего развития, патология диагностируется при наличии аномалии врожденного характера. В этом случае ребенок должен был перенести цистит, пиелонефрит или любое другое воспалительного типа заболевание. Соответственно, мультикистоз почки у ребенка – его осложнение.

У взрослых людей

Если заболевание не проявило себя до 12 лет, его диагностируют у взрослых зрелого возраста. В этом случае состояние пациента напрямую связывается с аномалиями, имеющими врожденный характер. Подозревать это можно по различию размеров почек.

Орган, пораженный заболеванием, постепенно покрывается кистозными образованиями. Сильная отечность влияет на объем больной почки. Все функции выполняет ее вторая часть. При отсутствии провоцирующих факторов и воспалительных процессов заболевание долгое время не проявляется.

Специалисты выделяют три стадии патологического процесса. Знание и понимание их помогает четко классифицировать состояние и определить степень и объем поражений.

Первая степень

Первичный этап развития характеризуется отсутствием или малозаметностью патологических нарушений. Заболевание до какого-то времени будет проходить без каких-либо изменений в состоянии здоровья пациента. Даже если назначается дифференцированная диагностика, мультикистоз трудно выявить. Единственное, на что должен обратить внимание врач, – размер органа. Одна почка будет выглядеть больше, чем другая. Но это может являться не только признаком патологии, но и последствием аномального развития.

Вторая степень

К этому этапу мультикистозная дисплазия левой или правой почки плода начинает прогрессировать. Ткани органа подвергаются сильным изменениям. Проявляются нарушения оттока урины. Однако клиническая картина еще не сильно влияет на функционирование организма. Из-за скапливающейся жидкости пораженный кистозным процессом орган начинает увеличиваться в объеме.

Третья степень

Это финальная стадия развития патологии. У пациентов наблюдается двусторонний мультикистоз, который может затрагивать и рядом расположенные органы. Разрастающиеся кистозные образования приводят к тому, что мочеточники сужаются. Соответственно, моча начинает активно скапливаться в организме. Жизнь пациента значительно ухудшается.

Признаки проявления

Существует несколько специфических симптомов мультикистоза, которые помогут распознать наличие заболевания. Подобные признаки имеют различную интенсивность и, нередко, больные оставляют их без должного внимания, тем самым запуская патологический процесс.

Заболевание на протяжении длительного времени протекает бессимптомно. Человека ничего не беспокоит. Диагностировать патологические изменения можно только при проведении планового УЗИ.

В редких случаях, когда патология поразила 2 почки сразу, наблюдается ряд характерных признаков:

• боль в поясничной области;
• снижение объема диуреза;
• нарушение оттока мочи.

Эти симптомы могут беспокоить и при других заболеваниях мочевыделительной системы, причиной возникновения которых стали воспалительные, инфекционные или иные патологические процессы.

У младенцев может присутствовать следующая симптоматика:

• изменение цвета кожных покровов;
• редкие мочеиспускания;
• наличием уплотнения в области пораженного органа.

Обнаружить кисту не так уж и сложно, если речь идет о новорожденном ребенке. Можно просто пальпировать область его брюшной стенки с левой стороны (чаще всего патология затрагивает именно левую почку).

Мультикистоз имеет определенное сходство с раком, по этой причине так важно дифференцировать болезнь и своевременно обратиться к специалисту за помощью.

Если речь идет о ребенке старше года, то при наличии кистозных изменений, заболевание может протекать со следующими признаками:

• боль в области поясничного отдела позвоночника;
• снижение количества объема выделяемой мочи;
• появление отеков;
• общая слабость организма;
• тошнота, снижение аппетита.

Симптомы появляются в том случае, если поражены оба органа, при этом дисплазия ткани привела к увеличению их в размерах.

Кисты блокируют отток мочи, нарушают фильтрационной функцию. Что приводит к определенным изменениям в организме.

Но если заболевание затронуло только ткани 1 почки, то признаки могут отсутствовать полностью.

Поликистоз почек – что это

Данная аномалия развития почек является наследственной патологией мочевыделительной системы. Для неё характерно замещение паренхимы органа кистами различного размера. Происходит это в результате нарушения формирования секреторного отдела – канальцев почек. Отток мочи затруднятся, что приводит к расширению канальцев и формированию крупных полостных образований.

Застой мочи неминуемо ведёт к сдавлению паренхимы растущими кистами, инфицированию полостей. Так как почки являются органами, регулирующими артериальное давление, компрессия ведёт к стойкому повышению давления. Такие осложнения, как пиелонефрит, мочекаменная болезнь регистрируются чаще всего.

Также почки вырабатывают эритропоэтин – вещество, стимулирующее образование эритроцитов крови, поэтому при поликистозе отмечается анемия.

Самым неблагоприятным исходом заболевания считается хроническая почечная недостаточность, в результате которой пациент вынужден находиться на постоянном гемодиализе. Стойкая потеря функции органа может привести к необходимости его удаления и трансплантации.

Современные способы лечения аномалии позволяют продлить и облегчить жизнь пациента.

К кому обратиться и как диагностировать?

Диагностика заболевания проводиться в несколько этапов и осуществляется с участием следующих специалистов:
После обращения к врачу потребуется пройти ряд диагностических процедур:

Наиболее точным и информативным исследованием считается урография. Но ее проводят поле УЗИ, в качестве дополнения.

Подтвердить или опровергнуть поставленный врачом диагноз можно и с помощью ультразвуковой диагностики. Но урография дает больше информации о кистах, их размерах и местах локализации.

Способы терапии

Консервативная медицина не имеет эффективности при лечении мультикистоза, по этой причине ее не проводят. Прием препаратов не поможет избавиться от кист или уменьшить их в размерах.

Наибольшей результативностью отличается хирургическая операция, ее проводят несколькими методами. Операцию делают как детям, так и взрослым.

Существует 2 метода, которые помогут избавиться от кист:

Лапароскопия отличается низкой травматичностью, она позволяет избавиться от кист, не подразумевает удаления почки (только определенной ее части).

Проводиться под общим наркозом и отличается непродолжительным периодом восстановления.

Но если нет возможности удалить часть органа с помощью лапароскопии, то применяют открытую нефрэктомию. Если ткани не поражены, заболевание только начинает развиваться, но на поверхности уже появились кисты, то можно прибегнуть к помощи пункции.

С помощью пункции проводят вскрытие образования и забор содержащейся в нем жидкости на биопсию.

Если мультикистоз был диагностирован у ребенка, то до 5-летнего возраста операцию проводят только в том случае, если существует серьезная угроза жизни малыша.

Предпочтение отдается пункции, со вскрытием кисты и забором ее содержимого. Если малыш достиг возраста 5 лет, то можно приступать к проведению оперативных вмешательств.

Показаниями к проведению хирургических манипуляций считают:

• наличие патологического процесса;
• поражение только 1 почки;
• отсутствие осложнений.

Мультикистоз лечат оперативным путем только в том случае, если он поразил 1 почку, быстро прогрессирует и грозит тяжелыми осложнениями.

В противном случае проведение терапии не требуется, врачи просто наблюдают за развитием заболевания и при наличии необходимости вмешиваются в процесс.

В силу неэффективности не проводиться, как и медикаментозная терапия. Прием отваров трав и экстрактов растений может негативным образом сказаться на состоянии здоровья больного.

Варианты лечения

Выбор тактики устранения заболевания определяется его степенью. В тех случаях, когда образования незначительны, не нарушено самочувствие и функционирование органа, отдается предпочтение медикаментозному лечению:

• спазмолитики – помогают уменьшить возникающие время от времени боли;
• мочегонные препараты – снижают давление, улучшают отток урины;
• антибиотики – предупреждают и устраняют инфекционный процесс;
• уросептики – исключают вероятность развития воспаления.

Обязательно пациентам назначается щадящая диета. Она предполагает отказ от острого, копченного, жирного, соленого и жареного.

Операция назначается в том случае, если на основе результатов анализов можно полагать обширное замещение фиброзными волокнами собственных тканей, масштабную потерю функциональности. Вмешательство проводится по трем направлениям:

1. Откачивание жидкости, которая скопилась в самых больших кистах.
2. Удаление пораженного органа. В этом случае функции берет на себя здоровая почка, чаще это правая. Обязательно назначается гемодиализ.
3. Трансплантация.

При выборе типа хирургического вмешательства врач руководствуется состоянием здоровья, количеством кист, их размером.

Профилактика и прогноз

Если патологический процесс перешел на завершающий этап развития, поражены обе почки, то прогноз напрямую зависит от быстроты оказания помощи пациенту. Нередко оперативное вмешательство позволяет полностью восстановить функцию пораженного органа.

В рамках профилактических процедур рекомендуется раз в 12 месяцев проходить плановый осмотр у уролога и нефролога, делать УЗИ, сдавать мочу на анализ.

Мультикистоз почек – редкое и малоизученное заболевание, которое на протяжении длительного периода времени протекает бессимптомно. Чтобы не столкнуться с проявлениями болезни, стоит регулярно посещать уролога и нефролога, делать УЗИ или урографию.

Методы диагностики

Достоверные данные о состоянии почек можно получить уже в перинатальном периоде (с 22-й недели беременности). УЗИ не несет риска для развития плода, поэтому не стоит бояться диагностики, а как можно раньше узнать о развитии мультикистоза почки у малыша.

Процедура занимает не более 10 минут. На мониторе можно рассмотреть структуру органа, определить количество кистозных образований, их размер, расположение относительно других органов.

Чтобы проверить выполнение почками своих функций, проводят экскреторную урографию (рентген с контрастом). Для исследования состояния артерий используется артериография (рентген артерий с контрастом).

Дополнительные методы исследования позволяют выявить опухоли, закупорку сосудов.

Информацию о работе обоих органов дает общий и биохимический анализ мочи.