Тубулопатии – опасное поражение почек с непредсказуемыми последствиями

Что такое тубулопатия почек

Тубулопатии почек — это комплекс заболеваний, связанных с нарушением процессов всасывания в почечных канальцах. Патологический процесс часто является врождённым, что сопряжено с аномалиями развития мочевыделительной системы, и диагностируется уже на первом году жизни. В этом случае речь идёт о первичной форме заболевания. У взрослых тубулопатии возникают реже, чаще являются следствием других патологий и нарушений, происходящих в организме. Это считается вторичной формой.

Тубулопатии связаны с поражением почечных канальцев

Классификация в зависимости от локализации патологического процесса:

1. Поражение проксимальных канальцев:
   цистинурия — патология, связанная с нарушением транспорта аминокислот, возникает при мутации гена;
2. болезнь де Тони-Дебре-Фанкони — заболевание, сопряжённое с врождённым ухудшением всасывания фосфатов, аминокислот и глюкозы;
3. глюкозурия — болезнь, при которой происходит нарушение транспорта глюкозы.
4. Поражение дистальных канальцев:
   тубулярный ацидоз — патология, которая сопровождается снижением уровня бикарбонатов и высоким количеством хлора в крови;
5. псевдогипоальдостеронизм — нарушение всасывания натрия, происходит при пониженной чувствительности эпителия канальцев к альдостерону.
6. Поражение собирательных трубочек — провоцирует гиперальдостеронизм, сопряжённый с повышенной выработкой альдостерона.
7. Поражение канальцевого аппарата — способствует возникновению нефронофтиза, связанного с повреждением петли нефрона и канальцев почек.

Среди всех видов тубулопатии самым распространённым является глюкозурия, которая диагностируется у 6% новорождённых.

Что такое тубулярный ацидоз — видео

Особенности наследственных видов патологии

К наследственным видам заболевания относятся:

• глюкозурия, которая формируется при наличии одной мутантной структурной единицы гена в аутосоме (парной хромосоме), в результате чего происходит поражение проксимальных канальцев почек;
• фосфат-диабет — нарушение минерального обмена, которое сопряжено с преобладанием сцепленной Х-хромосомы;
• цистинурия — возникает при врождённом нарушении обменных процессов, при этом в большинстве случаев формируются конкременты в почках;
• синдром де-Тони-Дебре-Фанкони — передаётся по аутосомно-рецессивному типу, при этом происходит резкое снижение количества кальция и фосфора в крови, что отражается на опорно-двигательном аппарате;
• глицинурия, которая сопровождается нарушением аминокислотного обмена веществ, при этом с уриной выделяется большое количество глицина;
• нефрогенный несахарный диабет — почечная ткань становится нечувствительной к антидиуретическому гормону, в результате чего выделяется неконцентрированная моча;
• псевдогипоальдостеронизм — генетическая мутация, сопряжённая с нарушением реабсорбции солей почечными канальцами;
• нефронофтиз — наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Такое возможно, если родители являются кровными родственниками, при этом происходит мутация двух схожих между собой генов, которые и оказывают влияние на петли нефрона, повреждая их и нарушая работу почечных канальцев.

Наследственные тубулопатии занимают первое место среди всех остальных разновидностей данной патологии. Нередко диагностируются ещё во время вынашивания плода.

Особенности заболеваний с определёнными синдромами

Синдромы, связанные с поражением канальцев почек:

1. Рахитоподобный — схож по течению с рахитом, часто диагностируется на первом году жизни и сопровождается деформацией нижних конечностей. При этом выявляется низкая концентрация фосфора и кальция в сыворотке крови.
2. Синдром Лиддла — является редким заболеванием и характеризуется постоянной задержкой солей в организме, при этом выводится большое количество калия.
3. Синдром Барттера — нарушение водно-электролитного обмена, сопровождающееся снижением калия и изменением кислотно-щелочного равновесия в организме.

Тубулопатии, сопряжённые с различными синдромами, поддаются лечению с большим трудом.

Особенности у детей

Тубулопатии у детей протекают довольно тяжело, провоцируя отставание в физическом, а иногда и в умственном развитии. В патологический процесс часто вовлекаются не только почечные структуры, но и сердце, органы зрения и слуха, сосуды. Новорождённые с тубулопатиями разных видов часто имеют плохой аппетит и проблемы со сном. Дети медленно растут, их нижние конечности часто деформируются. Родничок при этом закрывается довольно поздно, могут отмечаться также нарушения в работе ЖКТ.

Причины нарушения

Первичные тубулопатии чаще всего возникают по таким причинам:

• нарушение структуры мембран, которые переносят белки;
• малое количество ферментов, которые отвечают за транспортировку питательных веществ в почки;
• снижение чувствительности мембран и канальцев к гормонам;
• изменения в строении клеток мембран.

Вторичные возникают из-за:

• повреждения транспортных канальцев, которые передаются по наследству;
• заболевания приобретенного характера, в ходе которых происходит нарушение обмена веществ;
• наличие дисплазии;
• воспалительные процессы в почках.

Причины и провоцирующие факторы

Главной причиной возникновения патологии является генетический дефект. Спровоцировать его может ряд факторов. Изменения часто происходят в генах, которые кодируют синтез протеинов. В большинстве случаев патологический процесс начинается ещё в утробе матери. У плода происходят диспластические процессы в почечных структурах, что в дальнейшем приводит к характерным нарушениям.

Уже в зрелом возрасте причинами тубулопатии могут быть:

• отравления тяжёлыми металлами;
• длительный приём сильнодействующих медикаментов;
• патологии крови;
• тяжёлые ожоги;
• неправильное питание.

Солёная и жирная пища может спровоцировать нарушения в работе почечных канальцев

Возникновение структурных нарушений почек в период внутриутробного развития может происходить при употреблении алкоголя, наркотиков и курения во время беременности.

Клиническая картина в зависимости от вида патологии — таблица

Методы диагностики

Эффективные методы исследования патологии:

1. Анализ мочи. В урине определяют уровень калия, хлора, кальция, глюкозы и натрия. Завышенные показатели свидетельствуют о сбоях в работе почечных канальцев и нарушении реабсорбции (всасывания).
2. УЗИ. Ультразвуковая диагностика способна подтвердить или опровергнуть наличие изменений в почечных структурах. Кроме того, данный метод позволяет диагностировать мочекаменную болезнь, которая часто сопровождает различные виды тубулопатии.
3. Молекулярно-генетический анализ. Помогает выявить локализацию дефекта в хромосоме. Для исследования осуществляют забор крови из вены.
4. Анализ крови. Позволяет выявить повышение или снижение глюкозы, а также концентрацию гормона альдостерона.

УЗИ почек позволяет выявить патологические изменения в канальцах

В качестве дополнительных методов исследования применяют МРТ и КТ. Томография позволяет получить высококачественные и детализированные снимки почек. При этом врач может легко диагностировать малейшие структурные изменения.

Лечение народными средствами

Ромашка — это природный антисептик.

Если заболели почки, то можно попробовать избавиться от проблемы народными средствами. Народная медицина помогает в тех случаях, когда возникло незначительное воспаление или заболевание пребывает на ранней стадии. Ниже приведены названия трав, которые эффективны при лечении болезней почек:

Из вышеперечисленных компонентов готовят отвары, настои и другие лечебные средства. Лекарственная трава способна оказывать мочегонный эффект и выводить шлаки из организма. Отвары из природных компонентов устраняют неприятные симптомы, оказывают спазмолитическое воздействие. Порой народные средства используют в послеоперационный период или в качестве профилактики почечных заболеваний.

Терапевтическая тактика

Врождённые формы тубулопатии плохо поддаются лечению, поэтому в данном случае осуществляется коррекция симптомов. Для терапии всех видов заболевания назначают диету, которая направлена на изменение кислотно-щелочного баланса. Деформации костей устраняются посредством хирургической коррекции.

Хороший эффект производит гемодиализ, представляющий собой метод очищения крови. Такой способ лечения применяют при хронической почечной недостаточности, которая часто становится следствием врождённой тубулопатии. Гемодиализ проводится с помощью аппарата «искусственная почка». При этом кровь прогоняется через устройство, очищается и возвращается в русло.

В условиях стационара также нередко применяют внутривенные вливания натрия хлорида, которые позволяют предотвратить обезвоживание.

Гемодиализ позволяет очистить кровь от токсинов

Лечение тубулопатии — длительное, требующее комплексного подхода. Народные средства при данной разновидности заболеваний не применяются и даже способны навредить. Поэтому важно не заниматься самолечением, а придерживаться всех рекомендаций врача.

Диетическое питание

При лечении различных видов тубулопатии применяют ощелачивающую диету. Из рациона исключают:

• цитрусовые;
• щавель;
• помидоры;
• мясо;
• шоколад;
• грибы;
• алкоголь;
• соки;
• газировку.

В меню должны входить следующие продукты:

• картофель;
• капуста;
• молочные продукты;
• бананы;
• хурма;
• кабачки;
• яйца;
• рыба;
• кисель;
• огурцы;
• макароны.

Питьевой режим обсуждается с врачом и в каждом случае придерживаются определённых норм. При почечной недостаточности количество воды сокращается до 500–700 мл. При нормальном функционировании органов можно употреблять до 1,5 л жидкости.

Питание должно быть дробным, не рекомендуется переедать. Употреблять пищу следует 4 раза в день.

Что нужно включить в меню — фотогалерея

Картофель полезен в отварном и тушёном виде

Капуста способствует мягкому ощелачиванию организма

Молочные продукты способствуют укреплению костей

Бананы богаты крахмалом

Хурма улучшает пищеварение

Кабачки можно употреблять в виде рагу

Яйца содержат много полезного белка

Рыбу можно употреблять в отварном и запечённом виде

Кисель можно употреблять с минимальным количеством сахара

Огурцы содержат много жидкости, препятствуют обезвоживанию

Макароны можно употреблять с неострыми соусами

Медикаментозная терапия

Группы медикаментов, которые применяют для коррекции симптомов при различных видах тубулопатии:

1. Обезболивающие: Но-шпа, Спазмалгон. Назначают для купирования приступов почечной колики. Данная группа медикаментов применяется только во время обострения болевой симптоматики.
2. Противовоспалительные: Канефрон, Фитолизин и др. Применяют при присоединении пиелонефрита, который часто встречается при различных видах тубулопатии. Данные препараты улучшают состояние почек, устраняя воспаление.
3. Антибактериальные: Фурагин, Зиннат и др. Назначают для устранения воспалительного процесса при прогрессирующих формах тубулопатии. Указанные медикаменты уничтожают бактериальную флору.
4. Препараты, содержащие калий. Чаще всего назначают: Калия хлорид, Калий и магний от «Доппельгерц» и др. Данные медикаменты предотвращают нарушения сердечной деятельности, избавляют от судорог. Приём препаратов калия при тубулопатии необходим в течение длительного времени, так как много этого вещества выделяется с мочой.

Медикаментозное лечение применяется только в качестве поддерживающей терапии. Полностью устранить тубулопатию не представляется возможным.

Какие медикаменты применяют для лечения — фотогалерея

Но-шпа устраняет почечную колику

Фурагин избавляет от патогенной микрофлоры

Калий и магний в таблетированной форме препятствуют возникновению судорог и сердечно-сосудистых заболеваний

Канефрон оказывает противовоспалительное действие

Профилактика

Профилактика болезней почек и мочевыводящих путей значительно снижает риск возникновения патологий. Человеку следует правильно питаться и вести активный образ жизни. Медики рекомендуют стимулировать точки, которые улучшают работу почек и мочеточника. Ежедневно необходимо выпивать достаточное количество жидкости. При возникновении первых неприятных признаков следует обращаться к врачу.

Источник: https://etopochki.ru/bolezni-pochek/inie/vidy-boleznej.html

« Ответ #127 : 16 Январь 2020, 20:15:10 »

наш опыт посещения клиники

клинику нашли по интернету, записались на прием на ЭЭГ. у нас задержка речи, ребенку 3,5 почти и не говорит. что-то не ясное говорит,не четко и довольно мало,слух нормальный, многое что делает но молча, или показывает жестами, при просьбах говорить свои желания и просьбы начинает нервничать и уклоняться..

вобщем приехали в клинику, ээг сделали довольно быстро — в течении 5 минут максимум малыш был в датчиках, пришлось его держать, он немного напугался,и сопротивлялся, но тем не менее ээг вроде сделали, после чего естественно записались на прием к неврологу, чтобы обсудить результаты анализов. нас записали к невр.Гороховой, Горохова по результатам ээг ничего особо серьезного не обнаружила, но отметила задержку развития структур мозга. и направила на доп консультацию к Кораблевой. одновременно назначив первую часть препаратов а именно:1. аминовил-Р 250 мг.пролан 200, олдарин 100, аминовит З 120, цереброн 150, нейровит Р, 100мг. 2 раза в день в течении 11 дней.

по истечению срока пошли к кораблевой, т.к. это посещение выпало на НГ праздники то пошли с мужем, он сидел с вещами у двери а мы соответственно на консультации.

увидев ребенка в течении 3 минут она начала прессовать, жестким ультимативным голосом начала говорить про аномалии, уродства, и т.д. ни один врач до нее ничего подобного не выдавал, при том что на вопрос что именно аномилия и в чем уродство она так ответить прямо не смогла, после чего было произнесено слово инвалидность..

в отличие от впечатлительных родителей я посчитала что это скорее не так плохо — если она могла бы дать заключение врачебное в том числе и с показаниями на инвалидность (хотя никто объективно ни из врачей ни из людей которые с ним общаются так не посчитал), дело в том что с инвалидностью легче получить садики, мы уже 3 года в очереди на сад стоим и так и получить не можем и следующий год предупредили так же будет, — я начала просить ее дать заключение об инвалидности, что она делать отказалась. вобщем поток запугиваний, терминов, которые при просьбе расшифровать начинаешь понимать что ничего не значат, и явное ощущение прогиба на деньги таким грубым и безапеляционным голосом, что-то наподобие методов уговора нлп и т.д. психиатрам и не только это знакомо. вобщем прописала нам новый курс. на 18 дней, при этом проскочила фраза — «вполне вероятно что никаких изменений от аминокислот не будет», и надо принимать ноотропы. правда она быстро перестала развивать далее эту свою мысль

аминовил-Р ,дозировка 250мг. аминостимунол 220, глюкаприм — Р, 250мг. пролан, 200,мг. цереброн 150мг. севит форте 1,5 мл. каждый препарат по 4 раза в день 2 часа после еды, вобщем по пилюль сразу

муж сидел в коридоре и пока нас ждал слышал как охранник (видимо новенький) общался с одним из врачей и что-то спрашивал по поводу лечения и аминокислотных пилюль, часть разговора резко тише стала но была различима вполне последняя фраза врача который просил охранника «общаться потише а то тут клиенты ходят»

это все вместе (кораблева со стойкой психотерминами и давлением отжимать деньги и пугать родителей до состояния «хватать ртом воздух» + последний кусок разговора охранника ) заставило задуматься о необходимости этой клиники но тогда это были лишь предположения.

кстати разговор с кассиром подозрения лишь усилил. как я говорю пилюли не дешевые и пришлось ехать за выкупом новой части этих бадов повторно (лекарствами они как написано не являются и никакими инструкциями с ГОСТами и т.д. не снабжаются, дозировка написана на огрызке бумаги без подписи врача который эту дозировку назначил )

во время выкупа баночек я закосив под дурочку говорю -» а может «севит» не покупать — там одно оливковое масло написано. «, как-то дорого платить 400 руб за 10 мл..там был еще компонент кроме оливкового, но я просто чтобы разговориться там говорю. на что кассир. с агрессией так на повышенном тоне — «вам прописано пить значит пейте, как указано на бумажке! » я говорю ну. мы пьем..просто спрашиваю можно ли заменить. на что ответ (волшебный) «ну вы же сами сюда приходите. никто вас не гнал сюда..»

на что мой ответ уже был «ну это же вы клиникой назвались вот и пришли», хотя я понимаю что означает когда так говорят — «я вас предупредил, а далее решайте сами»

но самое волшебное было потом — мы сходили за время приема пилюль в детский центр, принесли заключения о ЗРР с разных клиник и просились к ним на занятия или в группу пребывания. пообщались с логопедом дефектологом, она нас спросила что же вы принимаете в качестве препаратов я на чистом глазу все рассказываю про примаверу и амино-загруз, она спросила «а у вас есть в бумажном виде заключение доктора и письменную рекомендацию по препаратам» — я естественно говорю что за такое кол-во посещений ни одной бумажки на руках так и не появилось, логопед удивилась спросила платно ли мы ходим и попросила взять по возможности что дадут,

с этим вопросом звоню кораблевой и прошу дать заключение о диагнозе и расписать о рекомендации назначенные препараты.

ответ кораблевой был более чем ярким «а зачем и кому это нужно, психиатр по закону вобще не должен никому ничего выдавать»..

я. но это же вы назначили препараты, кораблева. «может быть, но наше лечение — это наша с вами тайна и никому ничего знать кроме вас не нужно», тем более логопедам, они не имеют прав просить у вас что-то. понятно объясняю?»,

«заключение на реабилитационного центра ЗРР я поставлю, а препараты расписывать я категорически не буду..»

на мою повторную просьбу все таки расписаться на бумажке с дозировками и поставить хотя бы печать клиники что это примавера прописала эти вещества,что нас просит об этом логопед-дефектолог для записи на занятия,пошло вобще шикарное — «у вас самой синдром навязчивых состояний, вам надо проходить лечение а не ребенку, жду вас в следующий раз лично на консультацию и лечение»

это занавес. больше ни вопросов к этимвежливым заботливым «врачам» ни просьб у меня нет. я думаю объяснять почему уже не надо дополнительно. курс лечения я решила приостановить. сходить в лабораторию между делом чтобы установить состав пилюль. из всего получилось что за 20 тыс получили очередную справку о ЗРР и никаких занятий с ребенком кроме пичкания и. много «приятных» воспоминаний от общения с доктором. малыш же стал ночью просыпаться, чего ранее не делал, стал пищать ультразвуковым голосом, явных сдвигов за первый курс у нас не пошло. не заговорил ни слогами, ни тем более словами..новые звуки вроде были по началу потом снова тишина..

вобщем как консультант горохова более менее адекватна, кораблева — без комментариев, стоит ли это все таких денег и сил (30 дней силком пили пилюли ), и это у нас было только начало. даже не весь первый курс пропит (60 дней)

короче занятия лфк, логопед-дефектолог, может ноотропы в конце концов, от примаверы отдохнуть решила. ощущения вампирического и безразличного отношения

« Последнее редактирование: 16 Январь 2020, 20:38:53 от nsm »

Источник: https://forum.detiangeli.ru/index.php?topic=61218.120

Схожие статьи:

• Щавель камни в почках Причины образования камней в почках Нефролитиаз как одно из проявлений мочекаменной болезни относится к широкораспространенной патологии. Им страдают люди богатые и бедные, в городах и деревнях, живущие в странах с высоким уровнем жизни и в неразвитых экономиках. Несмотря на широкую репрезентацию в мире, […]
• Форум гидронефроз у детей Гидронефроз у детей: 3 степени и их лечение Гидронефроз у детей – это расширение полостных структур почки, возникающее вследствие длительного повышения в них гидростатического давления мочи. Развивается болезнь тогда, когда в области выхода мочеточника из почки образуется препятствие для нормального тока […]
• Чем характеризуется воспаление почек Воспаление почек: симптомы и лечение | Как лечить воспаление почек Наиболее частыми разновидностями данного воспаления являются такие патологии, как: мочекаменная болезнь, гломерулонефрит, пиелонефрит. Воспаление почек каждого типа имеет свою специфику. Симптомы развития воспаления почек Основными […]
• Уздг сосудов почек екатеринбург УЗДГ (УЗИ) сосудов почек Ультразвуковая допплерография сосудов почек (УЗДГ сосудов почек ) основана на эффекте Допплера. выявить нарушения кровоснабжения почек; выявить ранние сосудистые нарушения, в том числе вызванные тромбами и атеросклеротическими бляшками (например, тромбоз почечных […]
• Факторы риска мочекаменной болезни Симптомы и лечение мочекаменной болезни Оставьте комментарий 2,724 Общие сведения Диагноз МКБ у взрослых ставится в 35—40% от всех обращений урологического характера. Мужчины подвержены формированию конкрементов в 3 раза больше, чем женщины. Камни в почках и мочевом встречаются у трудоспособного населения. […]
• Увеличена правая почка при беременности Причины увеличения лоханки почки у плода и методы лечения Оглавление: [ скрыть ] Причины заболевания Диагностика заболевания Особенности лечения Все беременные до родов проходят специальные обследования, которые помогают не только узнать о здоровье будущей матери, но и плода. Многих осложнений можно […]
• Удвоение и 3 почки Удвоение почки: чем опасно развитие патологии и как победить недуг На сегодняшний день довольно распространенными стали случаи удвоения почек. Эта аномалия иногда приводит к серьезным заболеваниям мочевыделительной системы, а порой больной может даже не подозревать о своей патологии. Немного о […]
• Травы при почках форум Травы для лечения почек в народной медицине Содержание: Лечебные травы Березовые почки Береза повислая (бородавчатая) – ценное лекарственное растение, ее почки обладают рядом полезных свойств: Противовоспалительное и антибактериальное – противостоят инфекциям и патогенным микроорганизмам. Имеют потогонное, […]

Прогноз и последствия

При врождённых формах тубулопатии прогноз неблагоприятный. В результате обезвоживания может наступить летальный исход. Однако при своевременном подходе к лечению в условиях стационара можно поддерживать функциональную активность почек, что улучшит качество жизни пациента. При приобретённой патологии прогноз более благоприятный. Если придерживаться диеты и принимать медикаменты, то можно избежать опасных последствий и наслаждаться полноценной жизнью.

При различных видах тубулопатии возможны следующие осложнения:

• закупорка камнем мочеиспускательного канала;
• острый приступ почечной колики;
• отказ почки.

При запущенной тубулопатии может произойти закупорка мочеточника камнем

Первичная форма тубулопатии считается одной из самых сложных в лечении заболеваний, встречающихся в урологической практике.