Заболевание надпочечниковая гиперандрогения, обусловлено повышенным синтезов гормонов андрогенов, что влечет за собой проявление атипичных особенностей для противоположного пола. Заболевание в большей степени характерно для женского пола. Ученые считают, что недуг имеет генетический характер, возникает из-за врожденной патологии надпочечников. В 90% зафиксированных случаев, гиперандрогения развивается на фоне дефицита С21-гидроксилазы.
Общие сведения
Вирилизация (маскулинизация) надпочечникового генеза обуславливается чрезмерным продуцированием надпочечниками гормонов андрогенного типа и приводит к внешним и внутренним изменениям, атипичным для пола пациента. Андрогены необходимы в организме взрослой женщины, поскольку отвечают за важные преобразования организма в процессе полового созревания. В частности, они производят синтез эстрогена, а также способствуют укреплению костной ткани, росту мышц, участвуют в регуляции работы печени и почек и формировании репродуктивной системы. Производятся андрогены в основном надпочечниками и в женском организме яичниками, а в мужском, соответственно, яичками. Существенное превышение нормы содержания этих гормонов у женщин способно значительно расстроить репродуктивную систему и даже спровоцировать бесплодие.
Профилактика
Каких-либо специфических мер профилактики гиперандрогении не существует, поскольку данный синдром развивается на гормональном уровне.
К общим профилактическим мерам относят:
- рациональное питание, включающее в меню продукты, богатые клетчаткой, контроль веса;
- отказ от курения и злоупотребления алкоголем;
- регулярное посещение гинеколога;
- прием лекарственных препаратов и противозачаточных средств только после рекомендации врача;
- своевременное лечение патологий щитовидной железы, заболеваний печени и надпочечников.
Гиперандрогения – это не только проблемы с кожей, волосами и менструальным циклом. Это общее заболевание организма, которое не позволяет женщине вести качественный образ жизни и зачастую лишает ее радостей материнства. Современные методы диагностики и лечения позволяют вовремя выявить патологию и успешно устранять ее проявления.
Причины возникновения надпочечниковой гиперандрогении
Основной причиной накапливания в организме андрогенов является врожденный дефект синтеза ферментов, препятствующий преобразованию стероидов. Чаще всего в роли такого дефекта выступает дефицит С21-гидроксилазы, синтезирующей глюкокортикоиды. Кроме того, гормональный дисбаланс бывает последствием влияния гиперплазии коркового слоя надпочечников или опухолевидных образований (некоторые виды опухолей надпочечников способны продуцировать гормоны). Наиболее часто диагностируется наличие надпочечниковой гиперандрогении врожденного типа. Однако иногда встречаются и случаи развития гиперандрогении вследствие опухолей надпочечников, секретирующих андрогены (болезнь Иценко-Кушинга).
Как распознать недуг?
Самостоятельно диагностировать у себя гиперандрогению невозможно, поскольку такие же симптомы могут быть проявлением других болезней. При проведении диагностики доктор, прежде всего, должен исключить заболевания, сопровождающие эту патологию (синдром Кушинга, новообразования надпочечников, яичников). Немаловажной задачей при установлении гиперандрогении является выявление причин, ее обусловивших. Связано это с тем, что направление лечения, проводимого в дальнейшем, зависит напрямую от того, чем вызвано это заболевание. Терапия будет эффективной только в том случае, когда правильно установлены факторы, вызвавшие патологические процессы. Устанавливают, когда проявились первые симптомы недуга – в пубертатном периоде либо позже. Это во многих случаях поможет установить, патология каких органов обусловила заболевание – яичников или надпочечников.
Чтобы диагностировать заболевание, необходимо выполнить следующие исследования:
- исследования крови и мочи на предмет гормонов. Учитывая, что гормональный фон больных нестабильный, забор крови повторяют трижды с интервалом 30 минут, затем смешивают ее и проводят анализ;
- УЗИ малого таза;
- КТ и УЗИ надпочечников.
В случае необходимости могут быть назначены дополнительные методы диагностики.
Особенности развития адреногенитального синдрома у женщин
Адреногенитальный синдром у женщин приводит к серьезным изменениям в функционировании яичников и нарушениям в репродуктивной системе. Согласно статистическим исследованиям, каждая пятая женщина в той или иной степени страдает гиперандрогенией с различными проявлениями. Причем возраст в данном случае не имеет значения, заболевание проявляется на любом этапе жизненного цикла, начиная с младенчества.
Воздействие гиперандрогении на функцию яичников вызывает следующие проявления:
- угнетение роста и развития фолликулов в ранней фазе фолликулогенеза проявляется аменореей (отсутствием менструаций в течение нескольких циклов);
- замедление роста и развития фолликула и яйцеклетки, не способной к овуляции, способно проявиться ановуляцией (отсутствием овуляции) и олигоменореей (увеличением интервала между менструациями);
- овуляция с дефектным желтым телом, выражается в недостаточности лютеиновой фазы цикла, даже при регулярных менструациях.
В чем опасность заболевания
Наиболее серьезным последствием заболевания является бесплодие, поскольку при повышенной концентрации в сыворотке крови андрогенов фолликулы не могут нормально расти и созревать.
Если беременность все же наступает, то существует значительная вероятность ее прерывания на ранних сроках или замирания развития плода.
Рекомендуем прочитать о синдроме поликистозных яичников. Вы узнаете о причинах и симптомах СПКЯ, возможных осложнениях, УЗИ и других методах диагностики, лечении.
А здесь подробнее о дисфункции яичников.
Симптомы надпочечниковой гиперандрогении
Адреногенитальный синдром имеет первостепенные и второстепенные проявления, в зависимости от фазы развития заболевания и факторов его возникновения. Косвенными признаками наличия надпочечниковой гиперандрогении у женщины бывают частые простудные заболевания, склонность к депрессии, повышенная утомляемость.
Основные симптомы надпочечниковой гиперандрогении:
- повышенный рост волосяного покрова (конечности, живот, молочные железы), вплоть до гирсутизма (рост волос на щеках);
- облысение с формированием залысин (алопеция);
- изъяны кожного покрова (угри, прыщи, шелушение и прочие воспаления);
- атрофия мышц, остеопороз.
Второстепенными симптомами адреногенитального синдрома выступают следующие проявления:
- артериальная гипертензия, проявляющаяся в форме приступов;
- повышенный уровень содержания глюкозы в крови (диабет по второму типу);
- быстрый набор избыточного веса, вплоть до ожирения, нуждающегося в терапии;
- промежуточный тип формирования женских половых органов;
- отсутствие менструации или значительные интервалы между менструациями;
- бесплодие или выкидыш (для благополучного протекания беременности необходимо определенное количество женских гормонов в организме, продуцирование которых практически прекращается в случае возникновения гиперандрогении).
Механизм формирования
Синтез андрогенов (мужских половых гормонов) происходит в яичках и надпочечниках. Этот процесс на начальных этапах идет одинаково в обоих органах и является общим для андрогенов и других стероидов, вырабатываемых надпочечниками: кортизона, кортикостерона и альдостерона. Основными ферментами, которые обслуживают ступени последовательных превращений предшественников тестостерона, являются гидроксилазы и дегидрогеназы.
Казалось бы, раз дело касается мужских половых гормонов, то и патология должна быть присуща только мальчикам, однако это не так, поскольку на начальных этапах биосинтез эстрогенов (женских половых гормонов) ничем не отличается от такового у мужчин, поэтому эти мутации также возможны и у индивида женского пола.
И когда у девочки проявляются черты противоположного пола, принято говорить об адреногенитальном синдроме, который может быть представлен тремя клиническими формами:
- врожденной;
- постнатальной или препубертатной;
- постпубертатной.
Гормональные сдвиги вызывают нарушение половой дифференцировки, которое нередко берет начало еще во внутриутробном периоде, а затем продолжается в постнатальном. Разумеется, если адреногенитальный синдром проявляется уже у новорожденных, то вряд ли можно подвергать сомнению его врожденную наследственную природу. Такую форму гиперандрогении называют классической, и она часто ставит в затруднительное положение неонатологов при определении пола ребенка.
Осложнения
Надпочечниковая гиперандрогения является серьезной патологией, способной привести к значительным осложнениям. При гиперандрогении врожденного типа имеют место аномалии развития половых органов. Расстройства репродуктивной системы способны привести к выкидышу, хронической невозможности выносить плод, бесплодию. При гиперандрогении, возникшей вследствие опухолей надпочечников, существует риск развития злокачественных новообразований и метастазирования.
Диагностические мероприятия
В самом начале врач должен провести дифференциальную диагностику, исключив другие специфические заболевания. Речь идет о следующих патологиях:
- Акромегалия;
- Печеночные недуги;
- Аномальная дифференциация по половому признаку;
- Синдром Кушинга;
- Опухолевые образования надпочечников, способные секретировать андрогены.
Диагноз надпочечниковая гиперандрогения может быть поставлен только после всех надлежащих диагностических процедур. В первую очередь, пациентка назначают следующие анализы:
- Изучение гормонального фона. Современные методы обследования в лаборатории позволяют точно выяснить количество пролактина, свободного и общего тестостерона, уровня ФСГ в крови. Из-за того, что гормональные вещества в течение суток вырабатываются неравномерно, пробы делают трижды на сутки;
- Идентификация кетостероидов в моче;
- Маркеры на ХГ.
Неконтролируемая и не купируемая гипертензия – болезнь надпочечного генеза, поэтому анализы и исследования, традиционные для идентификации патологий ГБ также актуальны. Пациентке в обязательном порядке назначают внутривлагалищное УЗИ обследование; диагностика при помощи МРТ или КТ актуальна в том случае, если особенности организма пациентки нужно изучить предельно подробно. Чтобы точно установить тип и особенности течения заболевания, диагностика ультразвукового типа может проводится несколько раз.
Терапия адреногенитального синдрома
Лечение надпочечниковой гиперандрогении направлено прежде всего на нормализацию гормонального фона и устранение внешних негативных проявлений гормонального дисбаланса. Повышенный уровень андрогенов в организме нейтрализуется с помощью препаратов, способствующих повышению количества гормонов женского типа (например, «Дексаметазон», «Метипрет»).
Гормональная терапия у женщин напрямую зависит от планов пациентки на будущее. Если женщина не планирует зачатия ребенка, то назначаются оральные контрацептивы с антиандрогенным эффектом (например, «Жанин», «Янина»). Для устранения кожных проявлений полезен оральный контрацептив «Диане-35», который назначается в паре с препаратом «Андрокур» для усиления эффекта. Однако результат проявится только через три месяца терапии. В случае планирования беременности назначаются препараты, активирующие выход яйцеклетки. При отсутствии терапевтического эффекта возможно хирургическое вмешательство в виде клиновидной резекции яичников с целью стимуляции выхода яйцеклетки. А также оперативное вмешательство показано при наличии опухолей надпочечников (опухоли должны быть удалены хирургическим путем).
В качестве народных средств регуляции гормонального фона применяются сборы лекарственных трав. Существует масса растений, благотворно влияющих на обменные процессы и способствующих нормализации гормонального баланса (дягиль, клопогон, корень солодки, мята, пион уклоняющийся, прутняк священный и т. д.). Однако использование растительных средств возможно лишь как дополнение врачебной терапии, самостоятельно устранить патологию народными средствами невозможно.
Постановка диагноза
Диагностика патологического состояния включает внешний и гинекологический осмотр пациентки, анализ ее жалоб на общее самочувствие. Обращают внимание на длительность менструального цикла, локализацию избыточного оволосения, индекс массы тела, внешний вид половых органов.
Какие анализы нужно сдать для определения уровня андрогенов?
Врачи (гинеколог, эндокринолог, генетик) назначают следующие исследования:
- определение уровня тестостерона, фолликулярного гормона, пролактина, эстрадиола в крови и кортизола в моче;
- пробы с дексеметазоном для определения причины развития синдрома;
- УЗИ яичников и надпочечников;
- КТ гипофиза;
- исследования уровня глюкозы, инсулина, холестерина.
УЗИ органов малого таза позволит определить возможное наличие поликистоза яичников. Проведение анализов необходимо для установки разновидности заболевания.
Материалы для исследований берут в утренние часы, до приема пищи. Поскольку гормональный фон отличается нестабильностью, для точного диагностирования берут три пробы с перерывами не менее получаса. Желательно сдавать анализы во второй половине менструального цикла, ближе к предполагаемому началу месячных.
Приёмы консервативного лечения
Если врач поставил вам диагноз гиперадрогения, это вовсе не значит, что необходима срочная операция. В большинстве случаев с проблемой можно справиться менее радикальными методами, но это в том случае, если лечение не будет пущено на самотёк . Что может предложить пациентке доктор?
- Пересмотреть собственный рацион. Ведь избыточная масса тела – один из факторов риска. Постарайтесь снизить употребление высококалорийных продуктов, перейдя на гипокалорийную диету.
Постарайтесь снизить употребление высококалорийных продуктов, перейдя на гипокалорийную диету
- Заняться спортом. Если перспектива стать олимпийской чемпионкой вам не нравится, занятиям физической культурой всё равно нужно уделять не меньше одного часа три раза в неделю. Неплохо приобрести абонемент на посещение бассейна или секции аэробики, а также больше ходить и меньше ездить в общественном транспорте.
