Амилоидоз почек: своевременная диагностика поможет продлить жизнь

Амилоидоз почек – заболевание, во время которого аномальный белок – амилоид – скапливается в тканях и тем самым нарушает нормальное функционирование органа. Часто при первичной форме заболевания пациент даже не подозревает о развитии патологии, потому что она совершенно никак не проявляет себя и имеет смытую симптоматику. А вот вторичная форма проявляется уже в виде осложнения от основного заболевания. Белок, который откладывается в тканях органа, может быть нескольких типов. В зависимости от этого выделяют следующие формы заболевания: Первичный амилоидоз почек – возникает как самостоятельная болезнь. Причин в виде хронического заболевания и др., специалисты не обнаруживают. При этом происходит поражение легких, сердца, почек, печени, щитовидки, кожных покровов и языка. Вторичный амилоидоз почек более распространен. Появляется на фоне хронических заболеваний, особенно болезни Крона, ревматоидного артрита, остеомелита и так далее. Наиболее часто происходит поражение лимфатических и кровеносных сосудов, печени, почек и селезенки. Некоторые специалисты склонны также выделять старческую и врожденную формы заболевания. Первая поражает только людей в пожилом возрасте, вторая обуславливается генетически.

При амилоидозе в тканях почек скапливается аномальный белок, что и ведет к серьезным изменениям в органе

Классификация форм амилоидоза почек

В соответствии с этиопатогенетическими механизмами выделяют пять форм амилоидоза почек: идиопатическую, семейную, приобретенную, старческую, локальную опухолевидную. При первичном (идиопатическом) амилоидозе почек причины и механизмы остаются неизвестными. Семейные (наследственные) формы обусловлены генетическим дефектом образования в организме фибриллярных белков. Вторичный (приобретенный) амилоидоз почек развивается при иммунологических нарушениях (хронических инфекциях, ревматических болезнях, злокачественных опухолях и т. д.). В основе старческого амилоидоза лежит инволютивное изменение обмена белков. Природа локального опухолевидного амилоидоза почек неясна.

В зависимости от типа содержащегося в амилоиде фибриллярного белка различные формы амилоидоза («А») принято обозначать следующими аббревиатурами: АА-тип (вторичный, в амилоиде содержится сывороточный a-глобулин); АL-тип (идиопатический, в амилоиде — легкие цепочки Ig); АTTR-тип (семейный, старческий; в амилоиде – белок транстиретин); А2М-тип (диализный; в амилоиде — β2-микроглобулин) и др. Идиопатическая, семейная, старческая и локальная опухолевидная формы амилоидоза выделяются в самостоятельные нозологические единицы. Вторичный амилоидоз почек рассматривается как осложнение основного заболевания.

С учетом преобладающего поражения какого-либо органа и развития его недостаточности выделяют нефропатический (амилоидоз почек), эпинефропатический, нейропатический, гепатопатический, энтеропатический, кардиопатический, панкреатический, смешанный и генерализованный варианты амилоидоза. Независимо от формы и типа при амилоидозе происходит вытеснение специфических структурных элементов тканей амилоидным веществом, понижение, а в итоге и утрата функций соответствующих органов. К системным (генерализованным) амилоидозам относятся АL-, АА-, АТТR-, А2М амилоидозы; к локальным – амилоидоз почек, предсердий, островков поджелудочной железы, церебральный и др.

Системный амилоидоз – особенности

Заболевание принадлежит к категории диспротеинозов, сопровождающимися сбоями протеинового обмена. Недуг возникает в случае сбоя иммунитета, по этой причине, для представления сущности болезненных процессов, протекающих в организме пациента, требуются определенные знания в разделе иммунологии и физиологии.

Амилоид – целый комплекс, включающий 95% фибриллярного протеина и 5% нуклеопротеидов крови и клеток.

В норме амилоидный белок в организме не образуется, а формируется он в случае развития амилоидоза.

Появлению патологии характерны:

• формирование амилоидобластов. Первая стадия недуга сопровождается мутационными изменениями, протекающими в разных клетках иммунитета. Клетки категории макрофагов, моноциты, лимфоциты подвергаются мутации, преобразуясь в новый тип клеток – амилоидобластов. С развитием патологии их объемы растут, и они поселяются в различных внутренних органах;
• синтезирование фибриллярного протеина в амилоидобластах в форме тонких и продолговатых структур (нитей). Они в дальнейшем соединяются, образуя основу амилоида. Фибриллярный протеин чужеродный для организма. Амилоидобласты окружаются другими клетками, поглощающими и разрушающими их белок, предотвращая его проникновение в ткани организма. Процесс способен протекать продолжительный период (латентный этап недуга), в результате все время создается иммунологическая толерантность (приспособление организма к новому белку и прекращение «защиты» от него), что обусловливает поступление в ткани большого объема фибриллярного белка.
• амилоидные наслоения в тканях. Формирование амилоида осуществляется в межклеточном пространстве после объединения фибриллярного протеина с белками и кровяными нуклеопротеидами. Взаимосвязь между веществами до такой степени сильная, что не поддается разрушению. В итоге сформированный амилоид накапливается в тканях, со временем вытесняя здоровые клетки.

В случае определенных форм заболевания амилоидобласты способны трансформироваться в клетки других органов, что сопровождается проявлением симптоматики.

Причины развития амилоидоза почек

Этиология идиопатического амилоидоза почек в большинстве случаев остается неизвестной; иногда заболевание развивается при множественной миеломе. Кроме почек при первичном амилоидозе могут поражаться язык, кожа, щитовидная железа, печень, легкие, кишечник, селезенка, сердце.

Вторичный амилоидоз обычно ассоциирован с хроническими инфекциями (сифилисом, туберкулезом, малярией), гнойно-деструктивными процессами (брохоэктатической болезнью, эмпиемой плевры, остеомиелитом, затяжным септическим эндокардитом), системными заболеваниями (ревматоидным артритом, псориатическим артритом, болезнью Бехтерева), заболеваниями кишечника (язвенным колитом, болезнью Крона), опухолями (лимфогранулематозом, менингиомой, новообразованиями почек) и др. Вторичным амилоидозом поражаются почки, сосуды, лимфоузлы, печень и др. органы.

Причиной диализного амилоидоза почек выступает длительное проведение пациенту гемодиализа. Семейный наследственный амилоидоз встречается при периодической болезни, нередко в странах средиземноморского бассейна (в частности, португальский вариант). Старческий амилоидоз рассматривается как признак старения, встречающийся после 80 лет у 80 % людей. Локальные формы амилоидоза могут быть обусловлены опухолями эндокринной системы, болезнью Альцгеймера, сахарным диабетом 2-го типа и др. причинами.

Среди теорий патогенеза амилоидоза почек рассматриваются иммунологическая, мутационная гипотеза и гипотеза локального клеточного синтеза. Амилоидоз почек характеризуется внеклеточным отложением в почечной ткани, преимущественно в клубочках, амилоида – особого гликопротеида с высоким содержанием нерастворимого фибриллярного белка.

Общие сведения

В результате нарушения обмена вещества в организме начинается чрезмерное образование и накопление в тканях органа амилоида. Наличие этого вещества само по себе является патологией, т. к. в здоровом организме оно отсутствует. Попав в ткань, амилоид быстро разрастается и заполняет собой много места, из-за чего вещества, необходимые ткани, вытесняются, возникает дистрофия органа. Поэтому данное явление называют амилоидной дистрофией. Работоспособность почек снижается, а затем прекращается, что приводит к их утрате. Патология считается редкой и занимает 2% от общего числа болезней почек. На 100 тыс. человек приходится два случая.

Амилоидоз провоцирует возникновение тяжелых осложнений и является опасной болезнью как для здоровья человека, так и для жизни в целом. Уровень амилоида в крови иногда возрастает при наличии сопутствующих патологий: туберкулеза, сифилиса. Воспаления любых тканей также способствуют его образованию. При этом он способен поражать печень и сосуды. Ученым удалось изучить структуру этого вещества, но факторы возникновения до сих пор полностью не установлены.

Классификация форм

Амилоидоз имеет несколько форм, отличающихся факторами развития патологии:

• Первичная амилоидная дистрофия. Не зависит от сопутствующих патологий. Редкая форма.
• Вторичная амилоидная дистрофия. Возникает как следствие других

  патологий. Наиболее распространенная форма.

  Читайте также:  Какую опасность представляет мочекаменная болезнь у детей
• Амилоидоз, спровоцированный внепочечным очищением крови.
• Врожденная амилоидная дистрофия. Передается от родителей детям.
• Старческий амилоидоз. Встречается у людей, старше 80 лет.

Особенности структуры амилоида делят патологию на несколько типов:

• Первичный AL-амилоидоз. Синтез белка провоцируют генетические отклонения.
• Вторичный АА-амилоидоз. Относится к форме, возникшей на фоне воспалительных процессов, т. к. это оптимальные условия для формирования АА-амилоида. При отсутствии лечения воспаления белок накапливается в большом количестве, оседает в паренхиме почек и вызывает дистрофию органа.
• Наследственно-семейный ATTR-амилоидоз. Редкий тип, к которому относят старческую форму и полинейропатию — патологию нервной системы, передающуюся на генном уровне.

Симптомы амилоидоза почек

При амилоидозе почек сочетаются почечные и внепочечные проявления, обусловливающие полиморфность картины заболевания. В течении амилоидоза почек выделяют 4 стадии (латентную, протеинурическую, нефротическую, азотемическую), имеющие характерную клиническую симптоматику.

В латентной стадии, несмотря присутствие амилоида почках, клинических проявлений амилоидоза не наблюдается. В этот период преобладает симптоматика первичного заболевания (инфекций, гнойных процессов, ревматических болезней и др.). Латентная стадия может длиться до 3-5 и более лет.

В протеинурическую (альбуминурическую) стадию появляется нарастающая потеря белка с мочой, микрогематурия, лейкоцитцрия, повышение СОЭ. Вследствие склероза и атрофии нефронов, лимфостаза и гиперемии почки увеличиваются, становятся плотными, приобретают матовый серо-розовый цвет.

Нефротическая (отечная) стадия характеризуется склерозом и амилоидозом мозгового слоя почки и, как следствие, развитием нефротического синдрома с типичной тетрадой признаков – массивной протеинурией, гиперхолестеринемией, гипопротеинемией, отеками, резистентными к диуретикам. Может отмечаться артериальная гипертензия, но чаще АД бывает нормальным или пониженным. Нередко отмечается гепато- и спленомегалия.

В азотемической (терминальной, уремической) стадии почки рубцово-сморщенные, плотные уменьшенные в размерах (амилоидная почка). Азотемическая стадия соответствует развитию хронической почечной недостаточности. В отличие от гломерулонефрита, при амилоидозе почек сохраняются стойкие отеки. Амилоидоз почек может осложняться тромбозом почечных вен с анурией и болевым синдромом. Исходом этой стадии часто является гибель пациента от азотемической уремии.

Системными проявлениями амилоидоза почек могут являться головокружение, слабость, одышка, аритмия, анемия и др. В случае присоединения амилоидоза кишечника развивается упорная диарея.

Симптоматика заболевания

Поражение почек при амилоидозе часто проходит бессимптомно вплоть до начала 3 или 4 стадии развития заболевания. Первичная форма развития заболевания чаще встречается у пациентов, достигших возраста 40 лет. Такая форма наиболее опасна из-за своей быстротечности. Часто первичный амилоидоз заканчивается летальным исходом.

Вторичный тип заболевания, появившийся на фоне развития какого-либо другого заболевания, наиболее часто возникает у пациентов в возрасте от 60 лет. Симптоматика в этом случае также не выражается ярко из-за того, что пациента мучают проявления иного заболевания.

Вторичный амилоидоз делится на виды, каждый из которых обладает собственным рядом симптоматических черт.

Доклиническая стадия

На этом периоде амилоид хоть и вырабатывается в почках, но не в таких количествах, которые способны как-то серьезно нарушить их работу или привести к развитию ярко выраженных симптомов. Обычно пациент ничего не ощущает. Такое состояние может продолжаться до 5 лет. Выявить заболевание на доклинической стадии при помощи УЗИ невозможно.

Протеинурическая стадия

Может продолжать от 10 до 15 лет. При этом в почках накоплено в больших количествах амилоида. Он оказывает разрушающее воздействие на стенки клеток почки, повышает в разы их проницаемость. При сдаче анализов их результаты показывают превышение содержания белка в моче. На протеинурической стадии симптоматика также отсутствует.

Единственный способ диагностирования заболевания — это проведение лабораторного исследования взятых проб анализов. В пораженных почках изменения уже необратимы, внешне это увидеть не представляется возможным.

Нефротическая стадия

Для пациента она характеризуется наиболее тяжелой симптоматикой, которая обусловлена тем, что белок уже практически не содержится в крови, а полностью выводится из организма. Почечный фильтр не справляется со свой функцией:

• резкие потери в весе;
• сухость во рту, человека постоянной мучает жажда;
• количество выделяемой мочи постоянно снижается вплоть до полного прекращения;
• слабость, при которой человек уже не в состоянии выполнять свои привычные ежедневные обязанности;
• снижение аппетита вплоть до его полной потери;
• при попытке встать с кровати в положение сидя или стоя резко снижается артериальное давление;
• характерные отеки. Вначале — на лице, ногах. Далее отеки начинают распространяться на другие участки тела вплоть до органов;
• тошнота.

Уремическая стадия

Характеризуется мучительной выраженной симптоматикой. На этой стадии почки перестают полностью выполнять свои функции, теряет свой первоначальный вид (полностью изменена структура, сморщенность).

Отеки ярко выражены. Человека мучают тошнота и рвота, постоянные боли в животе, температура тела повышена. Пациент находится в сильно ослабленном состоянии, периоды улучшения самочувствия уже не наступают. Моча на этой стадии полностью прекращает выделяться. При прощупывании пульс сложно услышать, артериальное давление очень низкое.

Современная медицина не располагает средствами, позволяющими вывести амилоиды из организма. Эта стадия ведет к летальному исходу. При этом кроме почек, происходит поражение остальных жизненно важных органов и систем.

Диагностика амилоидоза почек

В ранний доклинический период диагностировать амилоидоз почек крайне сложно. В этой стадии приоритет отдается лабораторным методам – исследованию мочи и крови. В общем анализе мочи рано отмечается протеинурия, которая имеет тенденцию к неуклонному нарастанию, лейкоцитурия (при отсутствии признаков пиелонефрита), микрогематурия, цилиндрурия.

Биохимические показатели крови характеризуются гипоальбуминемией, гиперглобулинемией, гиперхолестеринемией, повышением активности щелочной фосфотазы, гипербилирубинемией, электролитным дисбалансом (гипонатриемией и гипокальциемией), повышением содержания фибриногена и b-липопротеидов. В общем анализе крови — лейкоцитоз, анемия, повышение СОЭ. При исследовании копрограммы нередко выявляется выраженная степень стеатореи («жирного стула»), креатореи (значительного содержания в испражнениях мышечных волокон), амилореи (присутствия в кале большого количества крахмала).

В связи с выраженными метаболическими нарушениями при амилоидозе почек на ЭКГ может регистрироваться аритмия и нарушения проводимости; при ЭхоКГ — кардиомиопатия и диастолическая дисфункция. УЗИ брюшной полости выявляет увеличение селезенки и печени. При рентгенографии ЖКТ определяется гипотония пищевода, ослабление перистальтики желудка, ускорение или замедление пассажа бария по кишечнику. На УЗИ почек визуализируется их увеличение (большие жировые почки).

Достоверным методом диагностики амилоидоза служит биопсия почки. Морфологическое исследование биоптата после окраски конго красным при последующей электронной микроскопии в поляризованном свете выявляет зеленое свечение, характерное для амилоидоза почек. Амилоид может выявляться по ходу сосудов, канальцев, в клубочках. В некоторых случаях производится биопсия слизистой прямой кишки, кожи, десны, печени.

Выявление болезни: описание процедур

Для проверки амилоидоза врач, как правило, назначает следующие диагностические методы: физическое обследование, анализ крови и мочи. Если в результате выявляется необычно высокие уровни белка, врач может заказать биопсию (отбор проб), чтобы непосредственно исследовать ткань.

Если врач подозревает, что амилоидоз присутствует в 3-4 органах, необходимо взять несколько образцов ткани. К ним относятся брюшной жир, костный мозг, челюсть, слюнные железы, кожа и прямая кишка. Если изъятие должно производиться из внутренних органов – сердца, печени или почки – необходимо хирургическое вмешательство. Дифференциальную диагностику с аутоиммунными заболеваниями и другими патологиями должен проводить квалифицированный специалист.

Лабораторная диагностика

Рекомендуется избегать внутривенной пиелографии у пациентов с подозрением на амилоидоз, потому что воздействие контрастной среды связано с более частыми почечными нарушениями. Ультрасонография (УЗИ) полезна для определения размера почек, однако у пациентов с амилоидозом органы могут быть как большими, так маленькими или нормальными.

Однофотонная эмиссионная компьютерная томография (SPECT) также может быть полезна, потому что технеций иногда связывается с отложениями амилоидов мягких тканей. Но, тем не менее, SPECT не дает большой чувствительности, и отчеты о его специфичности по сравнению с КТ значительно различаются. Если результаты положительные, ОФЭКТ можно использовать для мониторинга общей прогрессии осаждения в данном органе.

МРТ может сыграть роль в диагностике амилоидоза в будущем, но в настоящее время ни одно официальное исследование не сообщило о его использовании у большой серии пациентов.

Инструментальные методы исследования

Для обнаружения амилоида биопсия пораженного органа является наиболее чувствительным методом. Она также способна выявлять сопутствующие патологии. Однако извлечение ткани несет риск осложнений, в частности кровотечения. Если клинически подозревается амилоидоз, потребуется менее инвазивная процедура. В начале 1970-х годов ученые продемонстрировали, что амилоид может быть обнаружен в подкожном жире. В течение десятилетий биопсия подкожной жировой клетчатки, полученная путем тонкоигольной аспирации, была безопасной, дешевой и быстрой, поэтому была введена в качестве скринингового теста для выявления амилоидоза.

Ректальная биопсия более полезна, чем аспирация подкожного жира при амилоидозе типа АА. Было установлено, что она дает положительные результаты (при условии, что подслизистая часть включена в образец биопсии) у 80-85% пациентов, у которых, в конечном счете, обнаружили тканевой амилоид в клинически значимом месте. Биоптаты либо из аспирации подкожного жира, либо из прямой кишки могут быть изучены на присутствие и характер предшественника амилоида.

Иногда пациенты имеют положительные результаты в отношении аспирации подкожного жира при наличии отрицательного при ректальной биопсии. Использование обеих процедур может увеличить точность выявления патологии до 90%. Данные о подкожной клетчатке в брюшной полости не очень чувствительны к амилоидозу АА, вызванному FMF, и к амилоидозу, связанному с диализом. Выводы обычно отрицательные, вероятно потому что бета2-микроглобулин не накапливается в этой ткани.

В прошлом биопсия печени была обычной процедурой в исследовании амилоидоза АА. Несколько сообщений о фатальном разрыве или кровотечении в органе, а также о наличии процедур отбора проб с незначительной или отсутствующей заболеваемостью и смертностью привели к его уменьшенному использованию.

Ткань окрашивают щелочным раствором Конго красного цвета и ее исследуют под поляризованным светом, где положительное (зеленое) преломление обнаруживается в присутствии амилоидоза любого типа. Природа предшественника фибриллы может быть установлена ​​иммуногистохимическим окрашиванием антителами, специфичными для основных прекурсоров амилоида.

Как только была установлена ​​гистологическая характеристика амилоидоза, тип определяется на основе иммуногистохимического анализа и генетического тестирования. Иммуноэлектронная микроскопия отмечает амилоидные отложения путем совместной локализации специфических белков с фибриллами и может быть выполнена на образцах брюшного жира.

Инфильтрированные ткани демонстрируют гомогенное эозинофильное окрашивание гематоксилином и эозином. Самые ранние отложения обычно являются сосудистыми. В почках они могут быть мезангиальными, но в конце курса целые гломерулы постепенно исчезают.

Лечение амилоидоза почек

В терапии вторичного амилоидоза почек немалую роль играет успешность лечения основного заболевания. В случае полного стойкого излечивания первичной патологии нередко регрессируют и симптомы амилоидоза почек. Пациентам с амилоидозом почек требуется изменение пищевого рациона: необходимо длительное, в течение 1,5-2 лет, употребление сырой печени (по 80-120 мг/сут.), ограничение белка и соли (особенно при почечной и сердечной недостаточности); повышенное потребление углеводов; пищи, богатой витаминами (особенно витамином С) и солями калия.

Патогенетическими препаратами для лечения амилоидоза почек являются производные 4-аминохинолина (хлорохин), десенсибилизирующие средства (хлоропирамин, прометазин, дифенгидрамин), колхицин, унитиол и др. Симптоматическая терапия при амилоидозе почек включает назначение диуретиков, гипотензивных препаратов, переливание плазмы, альбумина и т. д. Целесообразность использования кортикостероидов цитостатиков дискутируется. В терминальной стадии амилоидоза почек может потребоваться хронический почечный диализ или трансплантация почки.

Действенные методы и правила лечения

Главная задача лечения амилоидоза &ndash, сократить формирование амилоида и защитить от его воздействия органы. Процесс достаточно длительный и сложный, зависит от формы заболевания, его первопричины и стадии процесса. Лечение, к сожалению, малоэффективно, особенно на поздних стадиях. Но устранение факторов патогенеза амилоидоза позволяют добиться того, чтобы затормозить процесс накопления дефектного белка в почках.

При вторичной амилоидной дистрофии применяют средства, которые направлены на излечение основного заболевания. Это может быть лекарственная терапия и радикальные (оперативные) методы.

Лекарственные препараты

Патогенетическая терапия предполагает прием нескольких групп препаратов.

4-аминохинолины:

• Резохин,
• Делагил,
• Хлорохин.

Они тормозят синтез полисахаридов, нуклеиновых кислот, влияют на звенья патогенеза амилоида. Прием этих препаратов длительный, по 0,25-0,5 г в сутки.

Из-за приемов вышеперечисленных средств могут развиваться побочные действия, в том числе аллергическая реакция. Параллельно нужно принимать витамины группы В, С, десенсибилизирующие препараты:

• Супрастин,
• Тавегил,
• Цетиризин.

С целью торможения агрегации амилоида 1 раз в день вводят внутримышечно Унитиол 5% на протяжении 30-40 дней. Хороший эффект отмечают при разных формах амилоидоза от применения растительного цитостатика Колхицина. Его принимают в течение 4-6 месяцев дозировкой 0,2-0,5 мг в сутки.

Анаболические стероиды влияют на азотистый обмен, способствуют улучшению аппетита, повышению массы тела:

• Дианабол,
• Неробол.

При амилоидозе рекомендуется длительно принимать сырую печень или препараты печени (Сирепар). Симптоматическое лечение включает также применение диуретиков, гипотензивных средств, переливание плазмы.

На поздней стадии болезни консервативные методы неэффективны. Жизненно важно становится проведение гемодиализа. В некоторых случаях гемодиализ помогает продлить жизнь больному на несколько лет. Но самым эффективным методом лечения является трансплантация почки.

Как определить, болят почки или спина? В чем разница симптомов? У нас есть ответ!

О симптомах и лечении гидронефроза правой почки у новорожденных прочтите по этому адресу.

Перейдите по ссылке https://elesto.ru/lechenie/narodnye/mochegonnye-travy.html и узнайте о правилах применения мочегонных трав от отеков ног и при заболеваниях почек.

Диета и правила питания

Правильное питание &ndash, неотъемлемая составляющая комплексной терапии амилоидоза. В начале болезни назначается малобелковая диета (0,7 г белка на 1 кг веса). Пища должна быть богата витаминами и сложными углеводами. В рационе должны быть ягоды, фрукты с высоким содержанием аскорбиновой кислоты, а также блюда с солями калия (рис, капуста, изюм, апельсины, инжир). Полезно употреблять арбуз, дыню, кабачки, морковку.

Для повышения употребления калорий можно употреблять мармелад, пастилу, растительное масло. Ограничить бобовые, мясо, халву, сыр. При отеках сократить употребление соли (до 2-3 г) и жидкости (до 1 л с учетом жидких блюд). В рационе обязательно должна быть сырая печень.

Прогноз и профилактика алмилоидоза почек

Прогноз во многом определяется течением основного заболевания и скоростью прогрессирования амилоидоза почек. Ухудшает прогноз развитие тромбозов, кровоизлияний, присоединение интеркуррентных инфекций, пожилой возраст. При развитии сердечной или почечной недостаточности выживаемость составляет менее 1 года. Условиями выздоровления служат своевременное обращение к нефрологу и ранняя диагностика амилоидоза почек, активное лечение и полное устранение основного заболевания.

Профилактика амилоидоза почек требует своевременного лечения любой хронической патологии, которая может обусловить развитие амилоидного нефроза.

Подходы к лечению

Хотя не существует этиотропной терапии амилоидоза, симптоматические средства способны облегчить течение болезни. Лечение первичной формы часто включает химиотерапию, которая используется для определенных видов рака. Препараты нарушают рост аномальных клеток, продуцирующих причинный белок. Новые методы лечения исследуются в серии тестов с разными людьми. Другая возможность – трансплантация стволовых клеток, предназначенных для замены атипичных. Процедура сложная и побочные эффекты могут быть очень серьезными (наступление смерти).

Лечение вторичного амилоидоза направлено на устранение основного заболевания (например, при помощи противовоспалительного лекарства от артрита). При унаследованной патологии потенциальным методом терапии может быть трансплантация печени, поскольку ответственные белки этого расстройства часто образуются в гепатоцитах. Опять же, существует возможная лекарственная терапия.

Поскольку амилоидоз может иметь ряд вторичных эффектов, против них потребуется лечение. Например, диета с низким содержанием соли, если затронуты сердце или печень, или назначение болеутоляющих средств.

Важно знать! При серьезном повреждении печеночных клеток возможна пересадка органа. Операция не излечивает болезнь, но может значительно продлить среднюю продолжительность жизни.

Применение лекарств

Медикаментозная терапия состоит из мочегонных, антианемических, гипотензивных и других симптоматических средств. Решение о назначении препаратов, как и выбор дозы, зависит от медицинского специалиста. Во многом срок терапии обусловлен стадией неизлечимой болезни и количеством лет пациента (в старческом и детском возрасте показаны разные препараты). Медикаменты нередко сочетаются для достижения максимального терапевтического эффекта.

Применение колхицина замедляет прогрессирование идиопатического расстройства, однако механизм действия лекарства неизвестен медицине. Самостоятельно лечить патологическое состояние и клинические проявления запрещено.

Унитиол способен уменьшать образование амилоидов и улучшать состояние как ребенка, так и взрослого пациента. Однако он нередко становится причиной синдрома вертиго, расстройств кишечника, тахикардии и других патологий. Препарат можно принимать только по рекомендации специалиста.

Соблюдение диеты и народные средства

Рацион питания должен состоять из низкобелковых продуктов и обезжиренной пищи. Больным с установленным диагнозом нужно ограничить количество казеина, поскольку он усугубляет течение болезни. Всем пациентам также следует уменьшить концентрацию хлорида натрия в диете.

Совет! Пациентам с морфологическими поражениями почек необходимо отказаться от употребления непроверенных лечебных трав. Они могут оказать непредсказуемый эффект и принести много вреда при неправильном или необдуманном применении. Перед использованием нужна консультация врача.

Специфической диеты при патологическом состоянии соблюдать не нужно, если того не требует причинная болезнь.

Вмешательство хирургов

Некоторым мужчинам и женщинам может потребоваться хирургическая процедура. В ходе открытого оперативного вмешательства квалифицированный доктор удаляет пораженную болезнью ткань. Врач предпринимает попытку создания новых мембран, которые не пропускают бета2-микроглобулин. В большинстве случаев операция направлена на терапию воспалительных очагов и предотвращение дальнейшего распространения инфекционного заболевания.

Основные причины

Нефроз – это мультифакториальное заболевание. Самые распространенные причины разных форм болезни:

1. Непроходимость кишечника;
2. Тяжелые травмы;
3. Обширные ожоги;
4. Инфекционные болезни (дизентерия, дифтерия, холера, малярия);
5. Отравление тяжелыми металлами (хром, золото, ртуть, свинец);
6. Химическая интоксикация (метиловый спирт, тормозная жидкость, антифриз);
7. Несовместимость крови при переливании;
8. Компрессионное сдавление тканей.

Причины возникновения первичного и вторичного нефроза

В медицинских кругах распространены другие название болезни – «токсико- инфекционная почка», что отражает причинную суть заболевания. Оно формируется на фоне разного рода отравлений и интоксикаций. У большей части пациентов формируется на фоне отравления этиленгликолем (антифризом), являющийся распространенным веществом, с которым встречаются автомобилисты. Им заполняется внутренняя часть аккумулятора.

Интоксикации сульфаниламидными препаратами были распространены 15-20 лет назад, когда данные препараты применялись для лечения опасных венерических инфекций (сифилис, гонорея).

Некоторые бактерии способны самостоятельно обусловить некротическое поражение почек. К таким видам относится холера, чума, малярия, дифтерия.

У некоторых женщин причиной нефроза становится асептический некроз, возникающий после родов.

Нельзя забывать и о генетических причинах формирования нефротического синдрома. Если у обоих родителей наблюдается нефроз, высока вероятность появления болезни у детей.

Введение

Амилоидоз почек – заболевание, для которого характерно накопление в почках особенного вида нерастворимого белка, который у здоровых людей не вырабатывается организмом, – амилоида. Причиной отложения этого белка является нарушение белково-углеводного обмена в тканях. Данное заболевание нередко приводит к развитию нефроза почек и нарушению их функций. Амилоидный нефроз также может спровоцировать формирование хронической почечной недостаточности. Первые записи об амилоидозе были сделаны более 150 лет назад, но и по сей день заболевание относится к категории неизлечимых.

Диагностка

Существуют различные диагностические методы этого заболевания, самым достоверным из которых считается анализ крови пациента. Такой способ возможно применить на любой стадии амилоидоза почек. Именно анализ крови поможет выявить резкое повышение числа тромбоцитов с попутным уменьшением количества белков и гемоглобина. При этом в сыворотке крови наблюдается повышенный уровень печёночного фермента.

Врач с большим опытом всегда начинает процесс диагностирования с изучения анамнеза жизни своего пациента. Это помогает ему определить, не страдает ли человек какими-либо хроническими заболеваниями, которые могут стать причиной дальнейшего воспаления, и не связаны ли условия труда или проживания пациента с постоянным воздействием на последнего токсичных веществ.

Электрокардиограмма

Другим достаточно действенным методом является электрокардиограмма. Благодаря ей можно выявить замедленный ритм сердцебиения, что является характерным признаком амилоидоза почек. В случае, если врачом будет вынесен дифференциальный диагноз, становится возможно приступить к лечению заболевания, спровоцировавшего амилоидоз.

Ещё одним эффективным методом диагностики является биопсия почек, которая помогает без проблем и очень точно определить количество амилоида в тканях различных органов, а также сосудах. При проведении данного вида диагностики через микроскопический прокол извлекают маленький кусочек ткани для исследования под микроскопом (так называемое “гистологическое исследование”).

Самым информативным методом из перечисленных принято считать микроскопию. Нередко назначается обследование различных органов с применением рентгенографии. Кроме того, в последние годы стало возможным проведение компьютерной томографии почек, что позволяет изучить их строение послойно. К сожалению, даже это не всегда дает возможность установить точные причины развития амилоидоза здоровых почек.

Диета при амилоидозе

Все почечные патологии требуют соблюдения диеты с пониженным употреблением поваренной соли, а также белковой пищи.

Рацион составляют так, чтобы в нем не было красного мяса и продуктов, содержащих казеин. Под запрет попадают:

• сыры;
• творог и его производные;
• молоко;
• говядина;
• телятина.

Не рекомендуется включать в меню острые блюда, копчености, продукты с высоким содержанием красителей, консервантов. При избыточной массе тела медики категорически запрещают хлебобулочные изделия, способствующие повышению уровня холестерина в кровеносной системе.

Несмотря на ограничения, меню пациентов должно быть разнообразным и питательным. Порция мяса рассчитывается, исходя из количества белка в ней: на 1кг веса человека допустимо употреблять не более 1 г белка. Крупяные изделия разрешены в большом количестве.

Овощи, фрукты и блюда из них нужно употреблять в сыром, пареном или тушеном виде. Они для людей с амилоидозом почек считаются источником витаминов и минералов. Для повышения вкусовых качеств пищи разрешается использовать приправы: чеснок, базилик, перцы.

Соблюдение простых правил питания помогает больным улучшить работу почек, восстановить хорошее самочувствие.