Лечение ангиомиолипомы в Израиле — новейшие методики

Ангиомиолипомой называется доброкачественная опухоль, имеющая сложную структуру. Она состоит из жировой ткани, мышечных волокон и видоизмененных кровеносных сосудов. Эта опухоль обычно локализуется в почках, но может располагаться и в поджелудочной железе.

Различают два типа ангиомиолипомы почки:

1. Спорадический или изолированный. Это наиболее распространенный вид заболевания. Он наблюдается в 90% случаев;

2. Врожденный. При этом типе ангиомиолипомы почек возникают на фоне наследственной формы туберозного склероза (болезни Бурневиля-Прина). В этом случае новообразования обычно локализуются на обеих почках и в большом количестве.

Перерождение ангиомиолипомы в злокачественную опухоль (малигнизация) наблюдается крайне редко.

Причины возникновения заболевания

К настоящему времени подтвержденных причин, вызывающих АМЛ, не установлено – за исключением наследственного фактора.

Большинство специалистов сходятся во мнении, что кроме наследственности к ангиомиолипоме могут приводить некоторые заболевания почек (пиелонефрит) и опухоли, локализующиеся не обязательно в мочеполовой системе (ангиофиброма и пр.).

Провоцирующим АМЛ фактором является беременность. Это связано наличием в ангиомиолипоме рецепторов половых гормонов прогестерона и эстрогена, уровень которых при беременности возрастает.

Способствующие факторы

Следующие факторы могут способствовать формированию ангиомиолипомы у людей:

• Туберозный склероз — наследственная патология, связанная с мутацией генов TSC1 и TSC2. При этом заболевании образовываются различные опухоли, включая рабдомиомы, онкоцитомы и ангиофибромы в разных местах тела.

Другие патологии, которые увеличивают вероятность развития ангиомиолипомы почки, включают:

• Болезнь фон Реклингхаузена (нейрофиброматоз); • Болезнь фон Гиппеля-Линдау; • Синдром Штурге (Стерджа)-Вебера; • Аутосомно-доминантную поликистозную болезнь почек.

Представляет ли патология опасность для жизни?

АМЛ – серьезное заболевание, в некоторых случаях угрожающее жизни. Ангиомиолипомы являются доброкачественными образованиями, но в очень редких случаях возможно их озлокачествление.

Отмечались также случаи, когда ангиомиолипомы были первично раковыми.

Главная опасность ангиомиолипом состоит во внутренних кровоизлияниях и некрозах, приводящих иногда к инфекциям и даже сепсису.

Кровеносные сосуды в АМЛ изменены, имеют слабую стенку, мышечные волокна растут быстрее их, поэтому имеется риск разрыва сосудов и самой опухоли с забрюшинным или внутрипочечным кровотечением, требующем неотложного хирургического вмешательства.

Вероятность разрыва почки увеличивается с ростом опухоли. В качестве причин, приводящих к кровотечению, относится также возрастающая потребность быстро растущей АМЛ в кислороде.

Это приводит к повышенным нагрузкам на сосудистую стенку, аневризмам и прорыву. У 15% больных, впервые обратившихся к врачу по поводу АМЛ, отмечается кровотечение.

Чем опасно образование

Ангиомиолипома имеет свойство разрастаться. Запущенное заболевание может привести к различным осложнениям. Если опухоль достигает больших размеров, имеется вероятность того, что она лопнет. На фоне этой ситуации у пациента отмечается сильное внутреннее кровотечение, отсутствие врачебной помощи ведёт к летальному исходу.

Образование считают доброкачественным и поддающимся терапии, но при неблагоприятном течении обстоятельств ангиомиолипома может переродиться в злокачественную опухоль. Интенсивный рост образования ведёт к сдавливанию печени, аппендикса, провоцируя появление тромбов. Ангиомиолипома способна давить на близлежащие органы, приводя к омертвлению тканей. Такое явление опасно отказом почек, дальнейшей смертью больного.

Своевременно лечите патологическое образование во избежание серьёзных осложнений. Откажитесь от домашней терапии, следуйте указаниям лечащего врача.

Проявление клинической картины

Симптоматика ангиомиолипом напрямую зависит от размера опухоли. При небольших (до 4 см) новообразованиях в 80% случаев болезнь протекает бессимптомно.

При увеличении размера свыше 5 см более 70-80% больных начинают ощущать клинические проявления болезни, заставляющие их обратиться к врачу, а именно:

• тупая боль в пояснице и боковых областях живота, усиливающаяся при поворотах и наклонах, по разным данным болевой симптом отмечается у 40-70% больных;
• частые и резкие изменения уровня АД – в 12% случаях;
• пальпируемое (в некоторых случаях самим больным) новообразование – в 22%;
• слабость.

При достижении размеров опухоли до 10 см у 80% больных, возникает обычная почечная симптоматика.

Кровотечение (кровь в моче) вследствие разрыва опухоли или ее сосуда возникает обычно при крупных новообразованиях. Однако в некоторых случаях геморрагические проявления могут наблюдаться и при относительно малых размерах АМЛ.

Разрыв опухоли сопровождается внутренним кровоизлиянием, сильнейшей острой болью и геморрагическим шоком, (бледностью, артериальной гипотензией, тахикардией, головокружением, обмороком). Возникает картина растущей пальпируемой опухоли.

Факторы риска ангиомиолипомы

Генетические аномалии, вызывающие рост ангиомиолипомы, либо наследуются, либо появляются после перенесенной вирусной инфекции. К факторам риска относят:

• женский пол/гормонозависимость; • сопутствующие онкологические процессы в урогенитальном тракте; • возраст старше 40 лет; • беременность (во время гестации происходит активный рост опухоли); • хроническую урологическую патологию.

Дифференциальный диагноз проводят с забрюшинной липосаркомой с прорастанием в почку, миелолипомой надпочечников, почечно-клеточным раком, опухолью Вильмса, онкоцитомой.

Методы диагностики

1. УЗИ.Является высокоинформативным способом при однородных, средних по размеру (более 5-7 мм) образованиях, ограниченных паренхимой печени. Проявляется высокоэхонегативным сигналом на фоне почечной паренхимы, что делает диагноз АМЛ весьма достоверным.
2. Компьютерная томография. Для диагностирования ангиомиолипом применяются все виды компьютерной томографии – мультиспиральная (МСКТ), рентгеновская (РКТ), магнитно-резонансная (МРКТ), ультразвуковая (УЗКТ). Характерным признаком АМЛ является наличие значительного объема жировой ткани в опухоли, в определенных случаях являющееся патогномоничным. РКТ и УЗКТ в этом случае дают возможность установить диагноз с точностью 95%. АМЛ с малым содержанием жира поддаются диагностике гораздо труднее, но они встречаются относительно редко (в 4,5% случаев). Отсутствие или малое количество жировой ткани осложняют дифференциальную диагностику в отношении рака почки.
3. Ангиография. Не так давно считалось, что сосудистые аномалии (артериовенозные шунты, извитость, аневризмы) являются характерными только для АМЛ. Однако новые исследования показали, что эти же особенности могут встречаться и у злокачественных образований. Поэтому ангиография – исследование сосудов вводом в них рентгеноконтрастных веществ и проявление с помощью рентгена – несколько утратила свое значение. Однако она по-прежнему используется достаточно широко, поскольку для ангиомиолипом характерна васкуляризация.
4. Биопсия. Пункционная или аспирационная биопсия применяется во всех случаях, когда затруднена диагностика неинвазивными способами (УЗИ, томографией, рентгенографией). Биопсия бывает незаменимой при диагностировании АМЛ с малым содержанием жира, а также в некоторых случаях перед эмболотерапией.
5. Из лабораторных способов для диагностики АМЛ используется анализ мочи, биохимический и общий анализ крови.

Классификация

Медики различают несколько форм ангиомиолипомы левой части парного органа:

• наследственный вид. Формируется на фоне генетической предрасположенности, поражаются сразу две почки, зачастую диагностируют несколько очагов разрастания патологической ткани;
• спорадический (приобретенный). Распространённый тип, встречается в 80% случаев. Пациентами с таким диагнозом часто становятся женщины, поражается только одна почка.

Имеется другая классификация образования:

• типичная форма. Образование включает жировую ткань, считается полностью доброкачественным;
• атипичная форма. Характеризуется отсутствием жировой ткани, что указывает на злокачественное течение патологии. Уточнить природу опухоли помогает гистологическое исследование.

Способы терапии

Выбор способа лечения ангиомиолипом зависит от их размеров и клинических проявлений. Используются три тактики лечения:

• динамическое наблюдение;
• медикаментозная терапия;
• хирургическое вмешательство.

В каждом конкретном случае предпочтение отдается тому способу лечения, который позволяет сохранить орган и его функциональность.

Тактика наблюдения

Динамическое наблюдение применяется при небольших (до 4-5 см) бессимптомных новообразованиях, и предусматривает ежеквартальное посещение специалиста и ежегодное диагностирование с помощью компьютерной томографии и УЗИ.

Цель наблюдения – контроль роста опухоли и изменения ее качества.

Если существенного увеличения объема и изменения качества не отмечается, опухоль не удаляют.

Медикаментозное лечение

К настоящему времени проверенной, поддерживаемой всеми специалистами медикаментозной терапии в отношении ангиомиолипом не существует. Избавиться от опухолей без оперативного вмешательства пока невозможно.

Лекарственная терапия находится в стадии разработки. Опробуются инновационные таргетные препараты, в частности ингибиторы mTOR, рапамицина и его аналоги.

В ряде случаев под действием лекарств размеры опухоли уменьшаются, и она переходит в разряд более безопасных.

Снижается риск разрыва и кровотечения, появляется возможность применить малоинвазивные способы лечения – криогенную абляцию, лапароскопическую резекцию.

Хирургическое вмешательство

Оперативное вмешательство – основной, в большинстве случаев единственный способ лечения АМЛ. Показанием к операции являются:

• большие (более 5 см), опухоли, несущие опасность разрыва и забрюшинного кровотечения;
• быстрый рост новообразования;
• ренальная гипертензия, являющаяся следствием патологических процессов, затрагивающих почечные артерии;
• клинические проявления в виде боли, крови в моче и другой почечной симптоматики;
• сдавливание опухолью чашечно-лоханочной зоны, и нарушение отхода мочи;
• опасность озлокачествления;
• невозможность дооперационной диагностики.

Резекция почки

Резекция – это удаление опухоли вместе с частью почки. Условием проведения резекции одного органа является нормальная работа второй почки.

Энуклеация

Это современный, органосберегающий способ удаления опухоли, позволяющий минимизировать повреждение самого органа. Если опухоль находится в фиброзной капсуле, имеется возможность удалить (вылущить) ее, практически не затронув саму почку, с минимальной потерей крови.

Нефрэктомия (удаление)

Нефрэктомия – удаление всей почки вместе с прилегающими тканями.

Операция имеет множество противопоказаний и послеоперационных осложнений, и является вынужденной, проводимой в самых безысходных случаях.

Нефрэктомия показана при разрастании опухоли во всю пачку, ее локализация в области синуса и других случаях, когда целостность органа не может быть восстановлена.

Эмболизация сосудов

Суть эмболизации состоит в том, что в артерию или в ее ветвь, питающую опухоль, вводят специальный материал, который закупоривает сосуд и лишает опухоль кровопитания.

Ввод искусственного эмбола контролируется с помощью рентгенографии.

Эмболизация позволяет сохранить функции паренхимы и отказаться от травматичной скальпельной операции.

Показана при множественных или одиночных крупных ангиомиолипомах, кровотечениях, а также, когда резекция органа связана с большим риском почечной недостаточности.

В качестве материала для эмболизации используют йодированное масло, желатиновые губки, поливиниловые спиртовые частицы, чистый этанол, шелк, тефлоновый фетр.

У большинства больных после эмболизации отмечаются абдоминальные боли, тошнота, повышенная температура, лейкоцитоз, которые купируются анальгетиками, антибиотиками, НПВС. Длительность постэмболизационного синдрома составляет до 4 недель.

Практика эмболизации во всем мире невелика, поэтому ее эффективность может быть оценена только после достаточного накопления результатов операций.

Криоаблация органа

Малоинвазивная операция, заключающаяся в замораживании опухоли аргоном с гелем. Применяют при небольшом (до 4 см) размерах АМЛ. Технология является экспериментальной, не получившей пока широкого распространения.

Общие сведения

Ангиомиолипома (АМЛ) относится к относительно редким видам доброкачественных опухолей из мезенхимальной ткани. Код ангиомиолипомы почки по МКБ-10: D30.0. Ангиомиолипома в большинстве случаев (80-85%) является самостоятельным спорадическим заболеванием, и реже — ассоциирована с лимфангиолейомиоматозом и туберозным склерозом (15-20%).
Наиболее типичным для этого вида опухоли является поражение почек, значительно реже поражаются ткани печени, поджелудочной железы, надпочечников. Соответственно, ангиомиолипома печени, надпочечников и поджелудочной железы встречаются редко. Агиомиолипома почки представляет из себя высокоактивную сосудистую доброкачественную опухоль, состоящую из клеток эндотелия кровеносных сосудов, жировой ткани и гладкомышечных клеток. Опухоль может развиваться как в мозговом, так и в корковом веществе почек. Чаще происходит из почечной лоханки/почечного синуса, при этом, соотношение эндотелия, жирового компонента и гладкомышечной ткани в рамках одной опухоли может варьировать в различных соотношениях.

Заболеваемость АМЛ почки относительно низкая и варьирует в пределах 0,3-3%, а без связи с туберозным склерозом еще ниже (0,1% у мужчин/0,2% у женщин). Чаще обнаруживается в процессе прохождения профилактических осмотров или является «случайной находкой» при УЗИ почек. Тенденция к озлокачествлению незначительна. Почти в 85% случаев опухоль прорастает в фиброзную капсулу почки и выходит за ее пределы, реже — инвазивный рост происходит в нижнюю полую/почечную вену или в периренальные лимфоузлы. Встречается у лиц любого возраста, но чаще у взрослых 40-50 лет и старше. В группе повышенного риска развития ангиомиолипомы — женщины в возрасте 45-70 лет.

Прогноз и профилактика осложнений

При медленном развитии заболевания и неярко выраженной клиники прогноз АМЛ благоприятный. Ангиомиолипома окружает себя капсулой из соединительной ткани, что облегчает ее хирургическое удаление.

Рецидивирование и изменение характера в сторону озлокачествления наблюдаются редко. Своевременное лечение повышает шанс на полное выздоровление.Общепринятых мер профилактики ангиомиолипом не разработано. Основными мероприятиями, которые позволяют предупредить осложнения, являются медико-генетические консультации и незамедлительное обращение к врачу при первых симптомах АМЛ.

Общие рекомендации в отношении недопущения осложнений включают необходимость поддержания здорового образа жизни, правильного питания, отказа от алкоголя и курения, умеренных физических нагрузок.

Преимущества Топ Ассута

1. Каждый врач клиники — опытный специалист, который прошел длительную подготовку в ведущих медицинских центрах мира. Специалисты по терапии доброкачественных опухолей внутренних органов, работающие в нашем центре, являются одними из лучших экспертов в стране.
2. Современная диагностическая аппаратура позволяет сделать определенные выводы о заболевании и запланировать лечебные мероприятия всего за три-четыре дня.
3. Широкий ассортимент лечебных методик — ультрасовременные иммуномодулирующие препараты, катетерная абляция, хирургические вмешательства.
4. Удобная форма оплаты, отсутствие предоплат и комиссий. Возможность оплачивать процедуры пошагово, по мере их получения.
5. Предупредительное и заботливое отношение к больному было и остается одним из основных принципов. Каждый пациент находится в центре внимания врачей и пользуется услугами персонального кейс-менеджера (в перечень таких услуг входит перевод медицинских документов, координация врачей и т.д.).

1. 5
2. 4
3. 3
4. 2
5. 1

(3 голоса, в среднем: 3.7 из 5)

Существуют ли препараты для лечения ангиомиолипомы

Таргетную терапию («таргет» — мишень) иногда применяют для лечения опухолей на фоне туберозного склероза. Это можно объяснить тем, что поражение у данной категории лиц двухстороннее, опухолей много, размеры их большие, поэтому выполнить оперативное лечение невозможно.

Есть данные, что лечение можно использовать для уменьшения размеров образования, чтобы получить возможность выполнить органосохраняющую операцию. В настоящее время проводятся клинические испытания таргетных препаратов.