Люпус нефрит или волчаночный нефрит: рассматриваем заболевание под микроскопом

Люпус – нефрит, является серьезным осложнением аутоиммунного заболевания системной красной волчанки. Сокращенное название болезни СКВ. В ходе заболевания в кровеносной системе, начинают появляться определенные антитела, которые не принимают вырабатываемые организмом белковые молекулы.

В результате этого, нарушается иммунная защита. Весь процесс сопровождается появлением воспалительных реакций, которые проявляются в разных органах. Особую опасность этот недуг представляет для почек.

Волчаночный нефрит

Волчаночным нефритом называют воспаление почек, развивающееся на фоне красной системной волчанки, которая представляет собой обширное иммуннообусловленное воспалительное поражение соединительнотканных структур. Это своего рода иммунный дефект, при котором наблюдается активное формирование белковых аутоантител, вызывающих воспалительные процессы.

Воспаление поражает кожные и суставные структуры, легкое и сердце, но самыми жизнеопасными являются почечные и нервносистемные поражения. По статистике, волчаночный нефрит возникает примерно в 50-70% случаев системной волчанки. Причем у женщин подобное заболевание встречается чаще, чем у мужчин в 9 раз.

Патогенез

Морфологическая картина патологии характеризуется многообразием. Помимо гистологических изменений, возникают и специфические симптомы, характерные для нефрита волчаночного происхождения. Механизмы патологического развития заключаются в том, что происходит нарушение распознавания собственных органических антигенов, в результате начинается активная выработка аутоантител.

При наличии предрасполагающих факторов активируются иммунные В-клетки, вызывающие образование антител. Это приводит к формированию иммунных комплексов, которые циркулируют по организму и, оседая на различных органах, повреждают их ткани.

Отсюда и симптоматическое многообразие системной волчанки, а нефрит является лишь одним из ее многочисленных сопутствующих поражений.

Симптомы системной красной волчанки

Лечим печень

Переезд склада в Европу. Реализуем препараты от гепатита С в России по закупочной цене — ликвидация склада Перейти на сайт

Диагноз системной красной волчанки (СКВ) в последние десятилетия стал все чаще встречаться в нефрологическом стационаре. Судить о том, насколько актуальна проблема СКВ, можно хотя бы на основании того, что статья одного из крупнейших нефрологов мира профессора Камерона «Волчаночный нефрит» была опубликована в журнале Американского общества нефрологов [10:1999] под рубрикой «Болезнь месяца». И дело не только в том, что возросла заболеваемость СКВ, но еще и в расширении возможностей диагностики и, главное, в существенном улучшении прогноза этого заболевания при применении современных методов терапии. Именно последнее обстоятельство требует от врача любой специальности умения своевременно распознать или хотя бы заподозрить наличие у больного волчанки. Пациенты с СКВ могут оказаться на приеме или поступить в стационар с самыми разнообразными симптомами и предварительными диагнозами, и от того, насколько быстро будет установлен правильный диагноз, зависит их дальнейшая судьба.

Системная красная волчанка — аутоимунное заболевание, характеризующееся изменениями со стороны клеточного и гуморального иммунного ответа. Фундаментальным нарушением в иммунной системе у больных с СКВ в настоящее время принято считать генетически обусловленный дефект апоптоза (программированной смерти) аутореактивных клонов Т- и В-клеток. В индукции заболевания помимо генетических факторов важную роль играет уровень половых гормонов. Отрицательное влияние эстрогенов подтверждается развитием заболевания преимущественно у женщин детородного возраста, высокой частотой дебюта и/или обострения заболевания после родов и абортов, а также низким уровнем тестостерона и повышенным — эстрадиола у мужчин с СКВ. Среди экзогенных факторов большое значение придается ультрафиолетовому облучению, бактериальным липополисахаридам и различным группам вирусов, активирующих В-клетки, и применению некоторых лекарственных препаратов, в особенности гормональных контрацептивов.

Потеря иммунной толерантности к собственным, в первую очередь ядерным, антигенам приводит к продукции множества комплемент-связывающих аутоантител к компонентам клеточного ядра, цитоплазмы и мембран, в частности к двухцепочечной ДНК и нуклеосомам. Аутоантитела оказывают как прямое повреждающее действие на различные органы и ткани, так и опосредованное — через формирование иммунных комплексов и активацию системы комплемента. Характерно также не только иммунокомплексное, но и тромботическое поражение сосудов, последнее обусловлено наличием антител к кардиолипину, а также развитием антифосфолипидного синдрома (АФС) и вторичного ДВС. Таким образом, системные повреждения имеют смешанный (цитотоксический, иммунокомплексный и тромботический) генез.

Лабораторно чаще всего определяются антитела к ДНК, нативной (двухцепочечной) и денатурированной (одноцепочечной), первые более специфичны, антиядерные антитела (антинуклеарный фактор), LE-клетки, антитела к кардиолипину, в том числе ложноположительная реакция Вассермана, и так называемый «волчаночный антикоагулянт», в действительности являющийся прокоагулянтом. Название связано с особенностью действия этого фактора in vitro.

Прогрессирующее поражение жизненно важных органов — почек, центральной нервной системы, сердца, легких, системы крови — определяет тяжесть и прогноз заболевания. Поражаются также и другие органы, суставы, серозные оболочки, кожа. Характерной особенностью СКВ является тот факт, что даже через много лет после начала заболевания процесс сохраняет свою активность.

Диагноз устанавливается при наличии четырех и более из следующих клинических и серологических критериев (критерии Американской ревматологической ассоциации, 1982):

• сыпь в виде «бабочки» на лице;
• эритема;
• фотодерматит;
• язвы полости рта;
• артрит (два и более суставов);
• плевроперикардит;
• поражение почек (протеинурия > 0,5 г/сут, клеточные цилиндры);
• поражение ЦНС (судороги, психозы);
• гематологические нарушения (гемолитическая анемия, лейкопения, лимфопения, тромбоцитопения);
• иммунологические признаки (антитела к ДНК, ложноположительная RW, LE-клетки);
• антинуклеарный фактор.

Системный характер заболевания и вовлечение почек в патологический процесс именно в период его максимальной активности приводят к тому, что в большинстве случаев в нефрологической клинике приходится сталкиваться с разнообразными экстраренальными проявлениями СКВ (см. таблицу 1). К ним относятся легочные инфильтраты и альвеолярные кровотечения, цереброваскулит и поперечная миелопатия, тромботические поражения сосудов легких, конечностей, кишечника, головного мозга, эндо-, мио- и перикардит, поражения печени, суставов, тромбоцитопения, анемия, лимфоаденопатия, серозиты, разнообразные кожные проявления и другие симптомы. Наибольшее прогностическое значение имеют поражения ЦНС и легких.

Вовлечение центральной и периферической нервной системы при СКВ встречается довольно часто — до 50% случаев. Отмечаются цереброваскулит, двигательные нарушения, моно- и полинейропатия, асептический менингит, острые психозы, цефалгии, дисфория, судороги. Поперечная миелопатия представляет собой хотя и довольно редкое — 1—3%, но прогностически неблагоприятное и плохо поддающееся терапии проявление заболевания.

Поражение легких чаще всего отмечается в виде пульмонита и тромбоэмболии легочной артерии (ТЭЛА). Диффузные альвеолярные кровотечения развиваются менее чем у 2% больных с СКВ, смертность при этой патологии составляет 70—90%.

Большое значение придается в настоящее время антифосфолипидному синдрому. В рамках АФС рассматриваются такие проявления заболевания, как поражения клапанов сердца, тромбозы коронарных артерий, тромботическая легочная гипертензия, пурпура и язвы голеней, синдром Эванса (сочетание гемолитической анемии с тромбоцитопенией), синдром Снеддона (артериальная гипертензия, рецидивирующие тромбозы мозговых артерий и мраморный рисунок кожи).

Среди поражений сердца наиболее часто встречается перикардит (до трети случаев), причем среди пациентов с активной стадией заболевания распространенность перикардита еще выше — он отмечается более чем у половины больных. У некоторых из них перикардит оказывается первым проявлением СКВ. Грозным осложнением является тампонада сердца, встречающаяся, однако, достаточно редко — примерно 1% случаев.

Волчаночный гломерулонефрит (ВГН) представляет собой одно из наиболее серьезных и прогностически значимых проявлений СКВ. Механизм развития люпус-нефрита иммунокомплексный. Связывание антител к ДНК и других аутоантител с базальной мембраной почечных клубочков ведет к активации комплемента и рекрутированию клеток воспаления в гломерулы.

Клинически почечная патология выявляется, по данным разных авторов, у 50—70% больных, а морфологические изменения — еще чаще. Изучение почечных биоптатов больших групп пациентов показало, что вовлечение почек имеет место практически во всех случаях СКВ. Даже при отсутствии мочевого синдрома в биопсийном материале крайне редко не обнаруживаются изменения, особенно при использовании методов иммунофлюоресценции и электронной микроскопии. Помимо собственно ВГН могут развиваться также почечная тромботическая микроангиопатия, тромбозы почечных артерий и вен, обусловленные наличием антифосфолипидных аутоантител, и иммунокомплексные тубулоинтерстициальные повреждения.

Клиническая картина гломерулонефрита (ГН) при СКВ многообразна (см. таблицу 2) и включает в себя практически все выделяемые в настоящее время варианты: минимальный мочевой синдром; выраженный мочевой синдром в комбинации с гипертонией; нефротический синдром (НС), часто сочетающийся с гематурией и гипертонией, и быстро прогрессирующий гломерулонефрит. При этом каких-либо специфических клинических признаков, характерных именно для люпус-нефрита и позволяющих только на основании симптомов поражения почек диагностировать СКВ, нет.

Доминирующим симптомом является протеинурия — до 100% случаев, НС развивается примерно у половины больных. Микрогематурия присутствует почти всегда, но не бывает изолированной; макрогематурия встречается достаточно редко. Преобладают тяжелые формы заболевания, распространенность которых достигает 63%. Артериальная гипертензия зафиксирована в 50% случаев, более чем у половины больных отмечается снижение скорости клубочковой фильтрации, нарушаются также канальцевые функции. Поражение почек часто развивается в начале заболевания, на фоне высокой активности процесса, иногда становится его первым проявлением или возникает в период обострения.

Разнообразны также и морфологические изменения. Имеются характерные для ВГН признаки (фибриноидный некроз капиллярных петель, гиалиновые тромбы, проволочные петли), что в некоторых случаях позволяет поставить диагноз СКВ на основании результатов биопсии почки, но могут обнаруживаться и изменения, свойственные ГН в целом. Согласно отечественной классификации В. В. Серова (1980), выделяют очаговый пролиферативный волчаночный нефрит, диффузный пролиферативный волчаночный нефрит, мембранозный ГН, мезангиопролиферативный ГН, мезангиокапиллярный и фибропластический ГН. Классификация ВОЗ (1995), базирующаяся на данных световой, иммунофлюоресцентной и электронной микроскопии, позволяет выделить шесть классов изменений.

При сопоставлении этих двух классификаций (см. таблицу 3) можно отметить параллели между мезангиопролиферативным гломерулонефритом и II классом и, отчасти, между очаговым пролиферативным волчаночным нефритом и III классом. Класс IV включает в себя диффузный пролиферативный волчаночный нефрит, а также случаи мезангиокапиллярного гломерулонефрита. Класс V соответствует мембранозному нефриту, а VI — фибропластическому.

Частота обнаружения различных морфологических классов варьирует, чаще всего — до 60% случаев — выявляются изменения IV класса, считающегося, по мнению большинства исследователей, прогностически наиболее неблагоприятным. Помимо морфологического типа отрицательное прогностическое значение имеют нарушение функции почек, артериальная гипертензия, выраженная гематурия, а также мужской пол, высокие титры антител к ДНК, низкий уровень комплемента, анемия, тромбоцитопения и наличие полисерозита.

Течение заболевания и прогноз при СКВ вообще и при ВГН в частности в настоящее время не могут рассматриваться вне связи с результатами лечения. За последние 40 лет прогноз заболевания существенно улучшился (см. таблицу 4). Пятилетняя актуариальная выживаемость увеличилась почти в два раза как при СКВ в целом, так и при ВГН. При ВГН с изменениями IV класса динамика еще более яркая. Если 30 и более лет назад выживаемость пациентов с ВГН IV класса редко превышала один-два года, то в последующем пятилетняя актуариальная выживаемость возросла более чем в четыре раза.

Принципы терапии СКВ претерпели значительные изменения. На смену назначению малых и средних доз кортикостероидов (КС) прерывистыми курсами пришли схемы, предполагающие длительный прием высоких доз КС в комбинации с цитостатиками (ЦС): в частности, с успехом применяется «пульс-терапия» сверхвысокими дозами метилпреднизолона (МП) и циклофосфана (ЦФ). Используются также плазмаферез и внутривенное введение иммуноглобулина G и, в самое последнее время, препараты циклоспорина и мофетил микофенолата. Вместе с тем, сохраняется интерес и к использованию антималярийных препаратов при доброкачественном течении СКВ.

Классическим вариантом «пульс-терапии» является внутривенное введение 1000 мг МП в течение трех последующих дней, что приводит к подавлению активности В-лимфоцитов и снижению уровня иммуноглобулинов и иммунных комплексов. Впервые этот метод был применен Кимберли в 1976 г., он эффективен при многих внепочечных проявлениях СКВ — лихорадке, полиартрите, полисерозите, церебропатии, цитопении. В случаях поперечного миелита эффективность его ниже — около 50%. Большое значение данный метод имеет и при лечении волчаночного нефрита: после проведения «пульсов» назначается преднизолон (ПЗ) внутрь в дозе 60–100 мг в сутки, при тяжелых формах используется повторное проведение «пульсов» МП в дозе 1000 мг ежемесячно в течение 6—12 месяцев.

При тяжелых формах СКВ широко применяется внутривенное введение высоких доз ЦФ. При активном волчаночном нефрите наилучшие результаты достигаются при проведении «пульсов» в дозе 1000 мг препарата ежемесячно в течение шести месяцев и далее по 1000 мг каждые три месяца в течение длительного времени — до полутора лет. Существует и более интенсивная схема — по 500 мг ЦФ еженедельно до 10 недель. У больных с одновременным поражением почек, кожи, слизистых оболочек, ЦНС, цитопенией и высокой иммунологической активностью целесообразно комбинированное назначение высоких доз МП и ЦФ. Особенно актуальна комбинированная «пульс-терапия» при геморрагических пульмонитах и вовлечении ЦНС при таких формах, как поперечный миелит и поражение зрительного нерва.

Эффективность терапии высокими дозами КС в сочетании с ЦС при ВГН, в том числе с изменениями IV класса, показана во множестве работ и контролированных исследований. Преимущества терапии комбинацией ЦФ с преднизолоном, по сравнению с монотерапией ПЗ у больных с пролиферативным ВГН, наглядно подтверждены показателями почечной выживаемости.

Десятилетняя почечная выживаемость при сочетании ПЗ и ЦС достигает 85—90%, наилучшие результаты отмечены при применении сочетанных «пульсов» по сравнению с использованием ПЗ и ЦС внутрь или только ПЗ. Длительное лечение «пульсами» ЦФ с переходом на ежеквартальное введение в течение двух лет имеет преимущества перед «пульс-терапией»; оптимальным для предотвращения обострений заболевания можно считать только МП. Благоприятный прогноз ассоциируется с более низким уровнем креатинина в начале терапии и его нормализацией на фоне лечения, с отсутствием артериальной гипертензии и снижением уровня протеинурии до 1 г/сут и менее.

В нашей клинике также накоплен определенный опыт лечения больных СКВ. Из 56 пациентов, наблюдавшихся в период с 1991 по 2002 гг., мы проанализировали 41 случай волчаночного нефрита (в том числе 17 с морфологически верифицированным диагнозом, из них девять с изменениями IV класса) с различными экстраренальными проявлениями. При этом если в общей группе больных применялись различные схемы лечения (только КС, КС и ЦС внутрь, КС и ЦС как внутрь, так и в иде «пульсов»), то у восьми больных с изменениями IV класса использовалась «пульс-терапия». Объясняется это тем, что из-за особенностей работы крупной многопрофильной скоропомощной больницы клинический материал является очень неоднородным. Подавляющее большинство больных первоначально госпитализировались в экстренном порядке, с различными предварительными диагнозами, причем нередко в терапевтические, хирургические и урологические отделения. Тяжесть состояния больных, ограниченность возможностей лабораторного обследования и дефицит препаратов, необходимых для применения современных схем терапии, приводили к тому, что лечение зачастую проводилось эмпирически. Только в последние несколько лет нам удалось отладить механизм проведения адекватного и своевременного лечения.

Преимущества «пульс-терапии» при наиболее неблагоприятной форме ВН наглядно отражены в таблице 5.

Наиболее частыми осложнениями КС терапии являются кушингоидный облик, остеопороз, язвы желудочно-кишечного тракта, катаракта, диабет. Побочные эффекты «пульс-терапии» МП проявляются тахи- или брадикардией, колебаниями АД. Осложнения при применении ЦФ — это главным образом нарушение функции гонад и угнетение кроветворения. При внутривенном введении ЦФ геморрагические циститы редки и предотвращаются достаточной гидратацией. Herpes zoster возникает, как правило, у молодых пациентов. При внутривенном введении ЦФ, по сравнению с применением ЦС внутрь, уменьшается также вероятность онкогенного воздействия, так как угроза развития опухолей реально рассматривается при суммарной дозе ЦФ более 60 г. Такие осложнения, как тромбозы, злокачественные новообразования, инфекционные осложнения, в том числе и сепсис, прогрессирующий атеросклероз, асептические некрозы костей, цитопения, рассматриваются как побочные эффекты собственно СКВ, возможно, усиливающиеся на фоне всех видов терапии. В целом осложнения отмечаются примерно у половины пациентов. Среди причин смерти первое место занимают септические осложнения, в том числе на фоне резистентности СКВ к терапии, на втором месте находится ишемическая болезнь сердца.

Исходя из анализа данных литературы и собственных наблюдений следует отметить, что прогноз ВГН, представляющий значительную опасность для жизни больных, может быть существенно более оптимистичным при проведении иммуносупрессивного лечения, хотя последнее и представляет собой сложную и трудоемкую задачу из-за длительности терапии, наличия побочных эффектов и осложнений. Тем не менее применение комбинированной «пульс-терапии» КС и ЦФ представляется наиболее эффективным и безопасным методом при ВГН.

В качестве примера трудностей диагностики, а также успешного применения «пульс-терапии» при СКВ с ВГН IV класса, поражением кожи, суставов, серозных оболочек, печени и достаточно редко встречающимся синдромом Эванса приведем собственное наблюдение. У больной Т., 23 лет, студентки, летом 1999 г. после инсоляции возникла эритема лица, по поводу которой в сентябре в клинике пластической хирургии проводилось лечение препаратами, стимулирующими коллагеногенез. Эритема сохранялась, появилась мраморность кожи конечностей и грудной клетки. В конце декабря, после эмоционального потрясения, возникла фебрильная лихорадка, артралгии, принимала НПВС. Через неделю зафиксированы отеки на лице, одышка, отмечалось увеличение живота. В начале января 2000 г. была госпитализирована в отделение лекарственной патологии, откуда через сутки, в связи с нарастающей одышкой, переведена в ГКБ им. С. П. Боткина в отделение реанимации с диагнозом двухсторонняя пневмония, отек гортани.

В приемном отделении ГКБ им. С. П. Боткина диагноз отека гортани не подтвержден, госпитализирована в терапевтическое отделение в тяжелом состоянии. Отмечались одутловатость лица и эритема в виде «бабочки», мраморный рисунок кожи туловища и конечностей, гепатоспленомегалия, асцит, двухсторонний гидроторакс, обнаружена жидкость в перикарде, выявлено повышение уровня ЛДГ до трех норм. На следующий день больная была проконсультирована нефрологом по поводу отечного синдрома. Диагностирована СКВ, назначены КС, иммунологическое обследование. Назначена терапия дексазоном 24—36 мг/сут внутривенно, однако состояние больной продолжало ухудшаться — нарастала одышка, появились интенсивные распирающие боли в животе, гипотония. Выявлено снижение уровня гемоглобина с 98 до 60 г/л, тромбоцитов с 288 до 188 тыс. в мкл, ретикулоцитоз до 18%, положительная проба Кумбса, повышение аминотрансфераз до трех-четырех норм и умеренная гипербилирубинемия в отсутствии маркеров вирусных гепатитов. Сочетание гемолитической анемии и тромбоцитопении дало основание диагностировать у больной синдром Эванса. Одновременно отмечено нарастание протеинурии вплоть до формирования НС, в крови обнаружены LE-клетки, повышенные до шести норм титры антител к ДНК, антинуклеарный фактор в титре 1/80, антитела к кардиолипину, криоглобулины. Доза КС увеличена до 60 мг преднизолона в сутки.

Больная переведена в нефрологическое отделение, где ей начали проводить «пульс-терапию» метипредом — ежедневные «пульсы» в суммарной дозе 3000 мг. Состояние пациентки значительно улучшилось, ликвидировалась гипотония, нормализовалась температура, повысился уровень гемоглобина и тромбоцитов, нормализовался уровень билирубина и трансаминаз. Продолжалась терапия преднизолоном внутрь в дозе 60 мг/сут, проведен первый «пульс» ЦФ. Постепенно регрессировали кожные проявления и полисерозит, однако нефротический синдром персистировал, сохранялась гепатомегалия.

Через месяц после поступления выполнена пункционная биопсия почки, при гистологическом исследовании, произведенном на кафедре патологической анатомии ММА им. И. М. Сеченова, получена картина мезангиокапиллярного гломерулонефрита. Продолжено проведение «пульс-терапии» сочетанными «пульсами» и ЦФ ежемесячно, ПЗ внутрь. Через два месяца были полностью ликвидированы экстраренальные проявления, к концу четвертого месяца удалось достигнуть частичной ремиссии НС, доза ПЗ внутрь постепенно снижена до 30 мг/сут. К концу девятого месяца лечения констатирована полная ремиссия всех проявлений заболевания, предполагался переход на ежеквартальное проведение «пульсов» ЦФ, который не был осуществлен из-за лейкопении и кандидоза полости рта и влагалища. «Пульс-терапия» прекращена по достижении суммарной дозы 8000 мг и ЦФ 6400 мг, доза ПЗ внутрь в дальнейшем снижена до поддерживающей — 7,5 мг/сут к маю 2001 г., и остается стабильной до настоящего времени. Диагностирована катаракта, не требующая хирургического лечения, проявления экзогенного гиперкортицизма регрессировали. Больная продолжает наблюдаться в клинике, полная ремиссия заболевания сохраняется в течение почти трех лет, общая длительность наблюдения составляет три года и восемь месяцев.

В заключение хочется еще раз подчеркнуть, что проблема диагностики и лечения СКВ весьма актуальна не только для ревматологии и нефрологии, но и для других, на первый взгляд далеких от нее областей медицины. Пациентов с СКВ нередко длительное время обследуют и лечат с различными диагнозами амбулаторно или госпитализируют в инфекционные, неврологические, гинекологические, туберкулезные и другие стационары, из-за чего больные не получают своевременно адекватного лечения. Между тем современная иммуносупрессивная терапия может радикально изменить их судьбу. В связи с этим необходимо еще раз напомнить врачам различных специальностей, что системная красная волчанка — это не так уж редко встречающееся, грозное, опасное для жизни заболевание, требующее своевременной диагностики и лечения.

Е. В. Захарова ГКБ им. С. П. Боткина, Москва

Source: www.lvrach.ru

Мы в соц.сетях:

Причины

Единой теории, объясняющей появление красной системной волчанки, не существует, поэтому специалисты определяют группу факторов, способных привести к этой патологии:

1. Женские гормоны половой системы. Эстрогены нередко выступают пусковыми факторами для развития системной волчанки. Этим частично объясняется склонность женского населения к данной патологии. Кроме того, волчанка системная нередко манифестирует при беременности, когда эстрогеновый уровень находится на максимальном уровне.
2. Наследственность. Специалисты отмечают определенную закономерность в развитии подобного заболевания у лиц, имеющих родственников с аналогичной патологией. Особенно высока заболеваемость среди близнецов. Также склонность к системной волчанке наблюдается у афро-карибских этнических групп, где патология выявляется в 10 раз чаще.
3. Наличие в анамнезе инфекционно-вирусных патологий. Особенно опасными и чаще всего приводящими к развитию волчанки вирусами являются ретровирусы, парамиксовирусы, вирусы кори и пр. Однако вирусная теория еще изучается и требует дополнительных доказательств. Хотя уже имеющиеся результаты исследований позволяют рассматривать ее в качестве значимого фактора.
4. Медикаментозные препараты. Клинически доказано, что длительный прием препаратов вроде Метилдопы или Изониазида могут спровоцировать развитие патологии.
5. Чрезмерная инсоляция. Доказано немалое влияние на развитие системной волчанки избыточного ультрафиолетового облучения.

На видео влияние системной красной волчанки на почки:

Симптомы

Внешние признаки волчаночного нефрита отличаются достаточным многообразием.

Окончательная клиническая картина складывается из признаков, характерных для нефрита и волчанки в целом:

• Кожные поражения. Они проявляются эритематозными (красноокрашенными) поражениями на коже лица в форме бабочки. Нередко имеются высыпания и в других областях тела.
• Почечные поражения.
• Гипертермия, которая может достигать высоких показателей.
• Сосудистые поражения, которые заключаются в воспалении мелких сосудистых каналов на кончиках пальцев. Реже капиллярит затрагивает ладони и подошвы.
• Суставные поражения, которые проявляются артритами мелкосуставных структур.
• Сердечные поражения – миокардит, перикардит, эндокардит.
• Легочные поражения, которые проявляются плевритом и фиброзирующим альвеолитом.
• Волчаночный цереброваскулит.
• Расстройства трофического характера вроде алопеции, стремительного похудения, расслоения ногтей.

Более конкретизированная симптоматика зависит от вида волчаночного нефрита.

Патоморфология

Волчаночный – нефрит имеет различные морфологические проявления. Во время вскрытия больного человека, врач отмечал большое присутствие клубковых образований в почечной ткани. В организме присутствовали следы активного деления клеточных структур. Также наблюдается склерозирование отделов сосудистой системы.

Самым распространённым явлением волчаночного – нефрита, считается фибриноидный некроз капиллярной сети Генле. Помимо этого, в организме отмечают присутствие изменения в области базальной мембраны. Иммунные комплексы отображаются в виде наличия тромбовидный образований в просветах капиллярной сети.

Виды

Специалисты выделяют несколько разновидностей нефрита волчаночного происхождения. В соответствии с выраженностью воспалительных изменений волчаночные нефриты подразделяются на диффузные и очаговые, с симптоматикой гломерулонефрита либо без нее. Кроме того, волчаночный нефрит подразделяется на такие формы:

• Неактивный нефрит – сопровождающийся субклинической протеинурией и минимально выраженным мочевым синдром;
• Активный волчаночный нефрит, который также классифицируется на несколько форм:

1. Быстропрогрессирующий;
2. Медленно прогрессирующий (бывает с мочевым или нефротическим синдромом).

Быстропрогрессирующая форма волчаночного нефрита по симптоматике схожа со злокачественным хроническим гломерулонефритом. Подобный нефрит чаще всего вызывает недостаточность почек и манифестирует уже в первый год развития системной волчанки.

Клинические проявления быстро нарастают, в целом сводясь к ярко выраженному нефротическому синдрому:

• Пациента беспокоит сильная отечность, вплоть до массивного скопления жидкости в различных полостях, например, в сердце, брюшине, плевре и пр., наблюдается и отекание ног.
• Имеет место выраженная гипертоническая болезнь, причем высокие показатели АД достаточно сложно поддаются традиционной медикаментозной коррекции.

Для медленно прогрессирующего волчаночного нефрита характерно более мягкое и доброкачественное течение. На его долю приходится порядка 40% от всех волчаночных нефритов. Если медленно прогрессирующий волчаночный нефрит сопровождается нефротическим синдромом, то отечность слабо выражена. Гипертоническая болезнь в таких случаях легко корректируется медикаментами.

Если же медленно прогрессирующий нефрит протекает с мочевым синдромом, то клиника также минимальна, отеки слабо выражены, а гипертония встречается лишь у половины пациентов. Характерным признаком такой формы является заметное изменение химического состава мочи, в которой присутствует кровь, белок, а иногда – лейкоциты.

Классы волчаночного нефрита

Клиническая картина и симптомы заболевания

Волчаночный нефрит характеризуется общими проявлениями, присущими для СКВ и локальными, развивающимися при поражении почек и обусловленными локализацией воспалительного очага.

Общие симптомы заболевания

Локальные симптомы

Зависят от морфологического типа волчаночного нефрита. Выделяют такие варианты заболевания:

Делится на быстропрогрессирующий и медленно прогрессирующий тип.

Быстропрогрессирующий нефрит характеризуется тяжелым течением, обширными отеками всего тела (нефротический синдром), протеинурией (белок в моче), гематурией (кровь в моче), гипопротеинемией (пониженный уровень белка в крови). Нередко жидкость скапливается в средостении, брюшной полости.

Артериальная гипертензия при данном типе болезни с большим трудом поддается лечению. В 30% случаях развивается ДВС-синдром, проявляющийся кожными геморрагиями, маточными, кишечными, желудочными, носовыми кровотечениями, анемией, образованием большого количества микротромбов.

На фоне данной формы может развиться почечная недостаточность. Быстропрогрессирующий нефрит является состоянием угрожающим жизни пациента, пятилетняя выживаемость составляет 29%.

Медленно прогрессирующий тип встречается у 40% больных с волчаночным нефритом и отличается более мягким течением. Нефротический синдром слабо выражен, отеки не столь массивны, в крови и моче – умеренное количество белка. Лейкоцитоз свидетельствует о присоединении вторичной инфекции. Артериальная гипертензия в большинстве случаев нормально контролируется медикаментами. Десятилетняя выживаемость без гипертензии – 60-70%.

Неактивный (латентный) нефрит Характеризуется умеренно либо слабо выраженной протеинурией, гематурией, лейкоцитозом. Зачастую белок и кровь в моче вообще отсутствуют. Функция почек сохраняется либо незначительно снижена. Диффузный (очаговый) пролиферативный нефрит Имеет тяжелое течение, схожее с быстропрогрессирующим типом и имеет неблагоприятный прогноз. Мембранозный нефрит Характеризуется микрогематурией, изолированной протеинурией, артериальной гипертензией. Мезагипопролиферативный волчаночный ГН Проявляется изолированным мочевым синдромом и нефротическим синдромом. Основные симптомы: головокружение, тошнота, снижение аппетита, скопление жидкости в брюшине и средостении, протеинурия, анемия, боли в пояснице, одышка, тахикардия. Моча становится грязно-зелено-коричневого цвета. Мезангиокапиллярный волчаночный (лобулярный) ГН Редкая форма, характеризующаяся мочевым и нефротическим синдромом. Фибропластический (склерозирующий) волчаночный гломерулонефрит Проявляется повышенным давлением и сниженной азотовыделительной функцией почек.

Диагностика

Диагностировать волчаночный нефрит достаточно просто, особенно при наличии типичной клинической картины основной системной болезни вкупе со специфическими признаками вроде эритемы на лице, лихорадки, артритов и пр.

Обязательно проводятся лабораторно-диагностические исследования, включающие:

• Тщательное изучение мочи на предмет лейкоцитурии, гематурии, протеинурии;
• Исследования крови, выявляющие дефицит лейкоцитов, реже эритроцитов и тромбоцитов, повышенный показатель СОЭ;

Также выявляется наличие аутоантител и клетки, специфичные для системной волчанки.

Этиология течения недуга

Волчаночный – нефрит проявляется в результате повышенной инсоляции солнечного излучения. Именно поэтому он распространён на жарких континентах. Клетки эпидермиса при наличии сильного загара не справляются с защитной функцией. В результате в организме протекают сложные воспалительные процессы.

В некоторых случаях, появление люпус — нефрита, может быть спровоцировано аллергической реакцией на один из компонентов лекарственного препарата. Крайне редко, он появляется в следствии генетической мутации. Нарушенный гормональный фон, также отрицательно сказывается на течении заболевания.

Лечение

Если в ходе волчанки патологический воспалительный процесс затрагивает почечные ткани и проявляются признаки волчаночного нефрита, то соответствующее лечение необходимо начинать незамедлительно. Основными препаратами, применяемыми в терапии волчанки, являются цитостатики и гормональные препараты, т. е. Циклоспорин и Дексаметазон. При волчаночном поражении почек рекомендуется применять следующие методы:

• Отказаться от спиртного и табакокурения;
• Употреблять нужное количество жидкости для поддержки водного баланса;
• Не употреблять продукты, содержащие холестерин;
• Употреблять минимальное количество пищи, содержащей белки, фосфор и калий;
• Больше двигаться, выполнять движения из программы ЛФК;
• Контролировать АД, при необходимости поддерживая его медикаментами на нужном уровне;
• Отказаться от приема препаратов, негативно влияющих на состояние почек (вроде НПВП и пр.).

Нередко лечение волчаночного нефрита основывается на принципах пульс-терапии – когда пациенту в течение суток вводят ударные дозы цитостатиков и гормонов. По прошествии нескольких недель пульс-терапию нужно повторить.

Если волчаночный нефрит привел к острой форме недостаточности почек, то пациенту проводится гемодиализ. При тяжелейших поражениях показана трансплантация органа.

В ремиссионные периоды рекомендуется регулярное санаторное лечение. Все пациенты даже после лечения находятся под диспансерным наблюдением с систематическими профилактическими осмотрами специалистов с узкой специализацией (урологи и пр.).

Профилактические меры

Основным пунктом профилактики нефрита является своевременное лечение аутоиммунного системного заболевания. Инфекционные болезни, а также очаги хронической инфекции необходимо вовремя устранять. Кроме того, рекомендуется избегать переохлаждения организма.

Ежедневное питание должно быть дробным (не менее 5-ти приемов пищи в день) и сбалансированным. Следует отказаться от употребления жареных и чрезмерно острых блюд, свести к минимуму потребление консервированных продуктов. В рацион полезно ввести клетчатку (содержится в зелени, свежих фруктах и овощах).

Необходимо отказаться от курения и употребления напитков, содержащих спирт.

Прогнозы

Прогноз обуславливаются правильностью и своевременностью подобранной терапии. У молодых пациентов патология протекает в более тяжелой форме. Кроме того, имеет значение длительность периода от манифестации системной волчанки до начала развития волчаночного поражения почек. Также на прогнозы влияет пол пациента, потому как у женщин выживаемость значительно выше. Хоть патология и серьезная, но при своевременной и правильной терапии большинство пациентов с волчаночным нефритом живут вполне нормальной жизнью.

Классификация образований

Заболевание волчаночного – нефрита протекает в несколько стадий. Каждая из них имеет определенные виды изменений, которые сопровождаются следующими признаками:

• 1 стадия. Здесь клубочки мембраны почечной ткани, представлены в виде нормальной однородной структуры;
• 2 стадия. При осмотре, отмечают незначительные изменения в области мезангия;
• 3 стадия. Имеется гломерунефрит, которые поражает большую часть клубочковой ткани;
• 4 стадия. Она сопровождается наличием диффузного гломерунефрита;
• 5 стадия. Здесь присутствует ярко выраженная степень мембразного гломерунефрита;
• на 6 – й стадии врачи отмечают склерозированный гломерунефрит почечной ткани.