Как выявить и вылечить опухоли почек у детей. Рак почек у детей

Виды опухолей

Образование рака почки в детском возрасте классифицируется на два типа:

опухолевое новообразование с благоприятной гистологией;
опухоль с неблагоприятной гистологией.

По теме

Какими симптомами проявляется аденома простаты

Последняя разновидность онкологического процесса указывает на то, что клетки, претерпевшие изменения, имеют внушительные размеры и иную структуру по сравнению с непораженными клетками почек. Такое явление в медицинской терминологии получило название анаплазии. Чем больше концентрация анаплазированных клеток, тем меньше вероятность полного излечения болезни.

В зависимости от этапов развития опухоль почки проходит несколько стадий:

первая – новообразование локализуется внутри органа и не выходит за его пределы, при этом не отмечается прорастания в синусы почки;
вторая – нефробластома может выходить за пределы почки прорастает в рядом расположенные органы и сосуды;
третья – отмечается метастазирование в брюшную полость и лимфоузлы;
четвертая – опухоль поражает отдаленные от почек органы;
пятая – двусторонняя нефробластома в любом ее варианте.

Если новообразование у ребенка диагностировано на ранних этапах, то лечение заболевания будет эффективным.

Характеристика заболевания

Нефробластома, или опухоль Вильмса, образуется из ткани эмбрионального типа. С этим связано диагностирование патологии в детском возрасте. У детей присутствуют в тканях почек патогены, не завершившие полное развитие. Поэтому нефробластома у детей встречается чаще. Формируется новообразование преимущественно с одной стороны, но зафиксированы случаи диагностирования патологии в двух органах одновременно – билатеральная нефробластома. Болезнь может встречаться в зоне забрюшинного пространства, паховых органов, малого таза.

Нефробластома почки на протяжении длительного времени развивается бессимптомно, не покидает область органа и не пускает метастазы в соседние ткани. Патология крупного размера с чёткими границами, отделёнными от стенок почки.

Образование, увеличиваясь в размерах, смещается и давит на окружающую ткань. На стадиях функциональных изменений заболевание проникает за границы почки, начинается распространение метастазов в соседние и отдалённые органы, распространяясь через лимфатический и гематогенный путь.

Новообразование встречается чаще у детей, но в медицинской статистике отмечены примеры диагностирования у взрослых и у новорождённого ребёнка.

Код по МКБ-10 у болезни С64 «Злокачественное новообразование мочевых путей, кроме лоханки». Дополнительно врачи используют коды: С65 «Злокачественное новообразование почечной лоханки», С65.9 «Злокачественное новообразование почечных лоханок», С68 «Злокачественное новообразование других и неуточнённых мочевых органов».

Диагностика

Чтобы установить диагноз, необходимо пройти некоторые виды обследования. К основным относятся:

Визуальный осмотр и пальпация области поражения. Данные действия позволяют определить развитие злокачественного образования.
Общий анализ мочи. Необходим для определения цвета жидкости и ее количественного состава.
Ультразвуковое исследование. Процедура выполняется с целью определения размеров и структуры опухоли.
Развернутый анализ мочи. Осуществляется, чтобы установить концентрацию тромбоцитов, лейкоцитов, красных кровяных телец и гемоглобина.
Рентгенологическое исследование брюшной полости. Визуализируются имеющиеся патологические процессы и внутренние органы.
Компьютерная томография. Необходима для определения места локализации и тканевого состава опухолевого новообразования.
Биопсия. Помогает при установлении окончательного диагноза.

На основании полученных результатов, специалист ставит окончательный диагноз и подбирает оптимальные методы терапевтических мероприятий.

Диагностика патологии

Установить прогноз протекания заболевания можно после обследования пациента. Диагностика состоит из лабораторных и инструментальных обследований:

Кровь сдаётся для общего анализа – присутствие анемии говорит о наличии отклонений, исследуется уровень лейкоцитов.
Моча исследуется на концентрацию эритроцитов с почечным эпителием.
Обследование ультразвуком брюшной полости и почек, на котором выявляется злокачественное новообразование.
Экскреторная урография позволяет выявить степень разрушения органа.
Ангиография способна определить тип патологии – доброкачественный или злокачественный.

Причины

До настоящего времени причины развития опухолей почек в детском возрасте так и не удалось установить. Однако специалисты выделяют некоторую предрасположенность к заболеванию:

Девочки в большей степени подвержены опухолевому поражению в отличие от мальчиков.
Нефробластома может быть спровоцирована некоторыми заболеваниями врожденного характера. Злокачественные мутации могут развиваться при врожденном увеличении некоторых органов, при полном или частичном отсутствии радужной оболочки глаза, при недоразвитых половых органах ребенка.
Дети, у родственников которых в анамнезе диагностирована онкологическая патология, в большей степени подвергаются заболеванию.

В каждом 20-ом случае выявляется двустороннее поражение органов.

Причина возникновения нефробластомы

Любая эмбриональная опухоль – это сбой внутриутробного развития. Зародышевые клетки, являясь основой роста и развития плода, после рождения должны постепенно исчезать в первые годы жизни ребенка. Чаще всего причинами опухолевой патологии могут стать:

поздний возраст женщины, вынашивающей плод (старше 40 лет);
вирусные болезни у будущей мамы, особенно в 1 триместре беременности;
наследственная патология почек в семье;
фетопатии у плода (дефекты внутриутробного развития);
множественная врожденная патология.

Чаще всего опухоль Вильмса – это непредсказуемая ситуация: беременная женщина благополучно вынашивает и рожает здорового малыша, у которого через 1-3 года после появления на свет обнаруживают нефробластому.

Может ли при раке почек знобить?

Симптомы

Маленькие дети, как правило, не в состоянии точно объяснить, что именно их беспокоит. Тем более, что развитие опухоли почек в большинстве протекает без проявления каких-либо признаков. Часто опухолевое новообразование обнаруживается совершенно случайно, при плановом медицинском осмотре или на обследовании другого заболевания.

По теме

Отличие аденомы простаты от простатита

Изредка болезнь может сопровождаться такой симптоматикой, как:

недобор массы тела или резкое снижение веса;
наличие кровяной примеси в моче;
нарушения стула и мочеиспускания;
болевые ощущения в области спины или в боку;
повышение артериального давления, что не свойственно детям.

Своевременное диагностирование опухолевого изменения в почках осложняется отсутствием четкой сопутствующей симптоматики.

Как проводится диагностика

Наличие вышеописанных симптомов и жалоб, внимательное изучение анамнеза должны обратить внимание педиатра в сторону тщательного обследования почек у данного ребёнка. Оно должно включать:

внешний осмотр тела;
пальпацию живота;
лабораторные анализы;
аппаратные исследования на специальных приборах.

Пальпация

Пальпация почек у детей проводится очень бережно и осторожно. А у малышей до трёх лет для получения наиболее точных результатов прощупывание органов брюшной полости должно выполняться под анестезией.

Анализы крови и мочи

На присутствие опухоли Вильмса указывают нижеследующие отклонения от нормы и в результатах лабораторных анализов.

понижение уровня гемоглобина (анемия);
значительный лейкоцитоз;
ускорение оседания эритроцитов (повышение СОЭ);
увеличение концентрации полипептид-специфического антигена.

Последний показатель является достоверным маркером злокачественности онкологического процесса. У здоровых людей и у больных с доброкачественными опухолями концентрация этого вещества в крови, безусловно, ниже, чем у детей с аденосаркомой.

повышение количества эритроцитов (гематурия);
протеинурия (наличие белка, которого в норме быть не должно);
лейкоцитурия и бактериурия (при присоединении инфекции).

Похожая статья — Серые выделения с неприятным запахом

УЗИ почек и органов брюшной полости

Ультразвуковое сканирование — первое инструментальное исследование, на которое врач направляет ребёнка с подозрением на опухоль Вильмса. Кроме своей высокой информативности, оно обладает и другими существенными плюсами. Так, метод безвредный и безболезненный, не требует введения в организм каких-либо препаратов или инструментов, что особенно важно при обследовании маленьких пациентов.

На УЗ-сонограммах в почке выявляется объёмный тканевый узел, который сдавливает чашечно-лоханочный комплекс органа и деформирует контуры последнего. Небольшая нефробластома обычно на снимках подана в виде эхонегативного (тёмного) образования, свободного от внутренних структур. У крупных опухолей внутреннее содержимое полиморфно. Рядом с плотной структурой определяются множественные эхонегативные образования, обусловленные кровоизлияниями и некрозами.

Итак, УЗИ позволяет обнаружить:

аденосаркому почки;
фрагмент опухоли в нижней полой вене органа;
метастазы в печени;
увеличенные забрюшинные лимфоузлы.

Помимо всего этого, с помощью ультразвукового сканирования можно получить представление о распространённости и стадии онкологического процесса.

Опухоль Вильмса на УЗ-сонограмме определяется как полиморфное округлое образование (указано стрелками)

Видео: как выглядит опухоль Вильмса при УЗ-сканировании

Экскреторная урография

Дальнейшее уточнение характера заболевания и оценка функционального состояния обеих почек производится с помощью рентгенологического исследования — внутривенной экскреторной урографии. На урограммах хорошо различимы очертания почек и изменения их формы. Метод позволяет установить характерные признаки нефробластомы: дефект заполнения уриной, окрашенной контрастным веществом, лоханки и чашечек, а также деформацию полой системы органа и нарушение её структуры.

Если на поражённой стороне функция почки абсолютно отсутствует, то это говорит о полном перекрытии новообразованием лоханки или о значительном замещении им паренхиматозной ткани. Либо о высокой степени тромбоза опухолевым сгустком почечной вены.

На этой экскреторной урограмме ребёнка видно, что чашечно-лоханочная система левой почки резко раздвинута и деформирована, но выделительная функция органа сохранена

Компьютерная и магнитно-резонансная томография

КТ и МРТ — следующие этапы обследования почек больного ребёнка. Это методы, имеющие весьма высокие диагностические возможности. Они позволяют установить:

наличие опухолевого образования;
его локализацию и размеры;
состояние регионарных лимфоузлов;
соотношение опухоли с чашечно-лоханочной системой и капсулой почки;
степень её прорастания в другие органы и ткани;
наличие или отсутствие метастазов в печени и лимфатических узлах.

Опухоль Вильмса на томограммах просматривается в виде объёмного образования. Последнее имеет однородную либо разнообразную внутреннюю структуру, может деформировать полую систему почки и распространяться на паранефральную клетчатку.

На компьютерной томограмме правой почки видна полиморфная структура опухоли Вильмса (указана стрелками)

Ангиография

В случае обнаруженной крупной нефробластомы, тем более при поражении ею обеих почек, с целью исследования соотношения кровеносных сосудов и опухоли может быть полезна ангиография.

Метод заключается в рентгеноскопическом исследовании сосудов с помощью введённого в них контрастного вещества.

На аортограммах почек при опухоли Вильмса визуализируются типичные признаки заболевания:

характерная сосудистая сеть новообразования исходит из ветвей почечной артерии;
сосуды укорочены, неравномерно извилисты, имеют сужения просвета;
на отдельных их участках определяются артериальные пазухи, скопления рентгеноконтрастного препарата в виде небольших пятен либо лакун;
на границе между аденосаркомой и здоровой почечной паренхимой местами видна густая сеть трансформировавшихся почечных артерий.

С помощью ангиографии можно выявить и косвенные признаки нефробластомы:

смещение почечной артерии и аорты;
сближение или отдаление друг от друга внутрипочечных разветвлений артерии;
сдвиг поражённой почки в анатомически неправильное положение;
изменение размеров и контуров органа.

Признаки опухоли Вильмса: на этой почечной ангиограмме видно, что аорта смещена, а сосуды пустые и с неравномерным просветом

Сцинтиграфия

Нефросцинтиграфия даёт возможность увидеть дефекты накопления радиофармпрепарата, означающие наличие опухоли, и проанализировать работоспособность каждой из почек. Отсутствие на экране томографа изображения органа свидетельствует о полной утрате им функциональности.

Сцинтиграфия скелета поможет увидеть метастазы в костях.

Дифференциальная диагностика

При обнаружении эмбриональной нефробластомы перед врачом встаёт задача отличия её от других опухолевых и неопухолевых патологий с похожей симптоматикой.

Дифференциальная диагностика проводится с такими заболеваниями почек и органов брюшной полости, встречающимися у детей:

солитарная киста;
нейробластома;
аномалии развития мочевыводящих органов;
ангиолипомиома;
спленомегалия (патологическое увеличение селезёнки);
поликистоз почек;
гидронефроз и др.

Не ошибиться в диагнозе помогут рентгенологические методы исследования, а также МРТ. Нейробластома дифференцируется от опухоли Вильмса путём специальных лабораторных анализов суточной мочи и сыворотки крови ребёнка.

Продолжительность жизни

Опухолевый процесс и стадии влияют на тактику лечения. Поэтому насколько излечился рак почек, сколько живут дети после проведенного лечения, зависит от того, насколько организм принял это лечение, особенно на ранних стадиях. При отсутствии метастазов и рецидивов излечивается 90% детей. На поздних стадиях – прогноз менее оптимистичный. Если болезнь ответит на химиотерапию при 3-4 степенях и операция полностью уничтожила опухоль – выздоравливает 80% детей. При наличии метастазов прогноз зависит от степени их распространения. Влияет также интервал между удалением опухоли или почки и появлением метастазирования. Выживаемость в течение 5 лет при этом составляет 40-45%.

Вывод! Комбинированная терапия при воздействии на онкологическую опухоль на генном, физическом и химическом уровне позволит улучшить прогноз выздоровления и продлить жизнь ребенку.

Будьте здоровы!

И радость и печаль – все зависит от вас

Благодаря современным исследованиям специалисты в области медицины добились колоссальных результатов.

При 1 стадии нефробластомы почек прогноз для ребенка положительный, а выживаемость достигает 95% всех случаев. В то время, как на 4 стадии опухоли даже при правильном лечении, выживаемость достигает только 80%.

Если рак диагностируется у ребенка, возраст которого не достиг 2 лет, то справиться с таким недугом можно за относительно короткий промежуток времени. И при этом ограничиться легкими осложнениями.

Диагностика

Чтобы установить диагноз, необходимо пройти некоторые виды обследования. К основным относятся:

Визуальный осмотр и пальпация области поражения. Данные действия позволяют определить развитие злокачественного образования.
Общий анализ мочи. Необходим для определения цвета жидкости и ее количественного состава.
Ультразвуковое исследование. Процедура выполняется с целью определения размеров и структуры опухоли.
Развернутый анализ мочи. Осуществляется, чтобы установить концентрацию тромбоцитов, лейкоцитов, красных кровяных телец и гемоглобина.
Рентгенологическое исследование брюшной полости. Визуализируются имеющиеся патологические процессы и внутренние органы.
Компьютерная томография. Необходима для определения места локализации и тканевого состава опухолевого новообразования.
Биопсия. Помогает при установлении окончательного диагноза.

Реализация диагностики при подозрении на опухоль почки

Важно помнить, что раннее диагностирование увеличивает шансы на скорое и полноценное выздоровление. Реализуются следующие методы диагностики:

Анализы мочи и крови.
Ультразвуковое обследование, помогающее выявить даже небольшую опухоль.
МРТ и компьютерная томография — помогают выявить размер опухоли, её точное местоположение, присутствие метастаз и специфику кровообращения в почках.
Урография почек.
Рентгенографическое обследование органов грудной клетки с целью установления уровня распространенности поражения.
Порой для уточнения диагноза реализуется биопсия.

Это важно! Основной способ диагностики — это ультразвуковое исследование — она полностью безвредна для детского организма и помогает с большой точностью выявить наличие даже маленьких новообразований.

Иногда проводится и экскреторная урография, но в настоящее время она практически полностью заменяется МРТ и компьютерной томографией, который больше подходят для диагностики онкологии. Всё это помогает точно установить расположение, размеры, повреждение метастазами других органов — всё это играет важную роль при выборе оптимального лечения. С целью оценки работы противоположной почки реализуется динамическая нефросцинтиграфия.

Лечение

Основные задачи лечения опухоли почек у детей заключаются в:

частичном или полном удалении пораженного органа;
сохранении жизни и здоровья ребенка;
в длительном проведении курса терапии с целью предотвращения распространения метастазов на другие органы и системы.

Специалистами используются несколько видов терапевтических действий.

Рак почки: Стадии, Причины, Симптомы, Диагностика (Мустафаева Надежда Леонидовна)

Медикаментозная терапия

Применение лекарственных средств – необходимое условие в лечении заболевания. Препараты могут назначаться в двух вариантах таргетной терапии:

послеоперационная – способствует предотвращению рецидивов при частичной резекции почек;
предоперационная – когда прием лекарственных препаратов способствует уменьшению опухолевого новообразования, что предоставляет возможность полного его удаления во время проведения оперативного вмешательства.

По теме

Узнаем, как проводится урография

Родители должны не забывать, медикаментозные средства необходимо давать ребенку строго в соответствии с назначением.

Даже если прохождение курса лекарственной терапии дает положительные результаты, наблюдение у онколога нужно вести в течение всей жизни ребенка.

Хирургическое вмешательство

Главная задача хирурга заключается в максимальном сохранении здоровой части органа. Если диагностировано одностороннее поражение и внушительные размеры опухоли, то проводят нефрэктомию. При имеющейся возможности осуществляют частичное удаление почки, при этом внешне неизменная часть органа сохраняется.

При двусторонней нефробластоме возникают определенные трудности относительно выбора метода лечения. При таком диагнозе проводят по возможности органосохраняющую операцию, поскольку полная резекция почек ─ приговор для ребенка.

Важная составляющая оперативного лечения заключается в удалении всех имеющихся метастазов, которые присутствуют в области малого таза и вблизи расположения новообразования.

Лучевая терапия

Облучение применяют в тех ситуациях, когда заболевание находится на последних стадиях развития и обнаруживается метастазирование в головной мозг, печень, костные ткани и легкие. Оптимальное количество курсов назначается в каждом случае индивидуально. Цель такого лечения – остановить дальнейшее распространение опухолевых отростков.

Лечение нефробластомы

При подборе курса лечения врач учитывает возраст и физическое состояние пациента, размер опухоли, поражение соседних тканей и наличие вторичных очагов. Нефробластоматоз лечится хирургическим иссечением. Врач всегда ориентируется на сохранение органа, но на позднем выявлении болезни сохранить почку сложно. Приходится удалять больной орган с опухолью и захватывать соседние лимфатические узлы, которые поражаются злокачественными метастазами в первую очередь.

Перед проведением операции пациенту прописываются курсы химиотерапии и телегамматерапии. Это помогает уменьшить новообразование и блокировать распространение метастазов.

Заболевание легко поддаётся хирургическому удалению. В связи с этим врачи советуют не затягивать с операцией. От нефробластомы можно вылечиться после удаления. Также рекомендуется выполнять все клинические рекомендации врача, что ускорит процесс выздоровления.

Использование рецептов нетрадиционной медицины в лечении данной патологии не приносит успешного результата. Не стоит терять время на сомнительные методы.

После проведения хирургического удаления злокачественного узла пациент находится под наблюдением онколога на всю оставшуюся жизнь. Это позволяет предотвратить рецидив и выявить возможные осложнения.

Диспансерное наблюдение при нефробластомах

Наблюдение за излеченными пациентами осуществляется для выявления рецидива и отдаленных последствий лечения.

В течение первых двух лет после окончания терапии пациенты обследуются каждые три месяца. Далее, до достижения пятилетнего срока наблюдения – каждые 6 месяцев. В алгоритм обследования включаются: УЗИ органов брюшной полости, рентгенография органов грудной клетки при каждом визите. При необходимости дополнительно рекомендуются проведение исследования функции почки (анализ мочи, биохимическое исследование крови, ренография), углубленное исследование сердечно-сосудистой деятельности (ЭКГ, ЭХО-КГ), исследование слуха методом аудиометрии.

Рак мочевого пузыря 4 степени: лечение рака мочевого пузыря 4 стадии, симптомы рака мочевого пузыря 4 стадии

После пяти лет наблюдения пациенты обследуются не чаще одного раза в год.

Все дети, закончившие программное лечение, могут продолжить посещение организованных детских коллективов (школа, детский сад).

Диагностика нефробластомы

Диагностические мероприятия при подозрении на опухоль Вильмса направлены, в первую очередь, на морфологическую верификацию диагноза и определение степени распространенности процесса в организме.

Основными инструментальными методами в диагностике опухоли почек у детей и подростков являются:

УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства.
Компьютерная томография органов брюшной полости и забрюшинного пространства с оральным и внутривенным контрастированием.
Магнитно-резонансная томография брюшной полости и забрюшинного пространства без и с контрастным усилением (даёт дополнительную информацию о распространённости и связи опухоли с окружающими органами).
Радиоизотопное исследование почек – реносцинтиграфия позволяет оценить как суммарную функцию почек, так и отдельно функцию каждой из них.
Для исключения метастатического поражения легких проводятся рентгенография и компьютерная томография органов грудной клетки.

Лабораторные исследования являются рутинными и включают в себя: клинический анализ крови, общий анализ мочи, биохимический анализ крови.

Непременным условием для постановки диагноза является выполнение тонкоигольной аспирационной биопсии опухоли под УЗИ-навигацией с проведением цитологического исследования полученного материала.

Опухоль Вильмса. Компьютерная томография

После удаления опухоли проводится ее морфологическое исследование. В зависимости от гистологического строения (мезобластическая нефрома, фетальная рабдомиоматозная нефробластома, кистозная частично дифференцированная нефробластома, классический» вариант без анаплазии, нефробластома с фокальной анаплазией, нефробластома с диффузной анаплазией) больные стратифицируются на группы риска.

Возможные осложнения

У детей проблемы с опухолью Вильмса могут наблюдаться в процессе проведения всех терапевтических мероприятий. Детский организм легче реагирует на хирургическое вмешательство чем на лечение препаратами или облучение.

По теме

Чем опасны папилломы на анусе

Среди всевозможных наиболее распространенных осложнений выделяют:

патологическое изменение структуры кровяного состава с выявлением анемии и снижения иммунной системы;
повреждение репродуктивных органов, в результате чего возрастает риск бесплодия в дальнейшем;
патологии желудочно-кишечного тракта, что сопровождается такими симптомами, как тошнота, рвота, понос;
патологические процессы в функционировании сердца, костей и печени.

Использование комплексного лечения злокачественного новообразования у ребенка осложняется и повышенной эмоциональной нагрузкой родителей. В большинстве случаев они убеждены, что детский организм не справится с таким объемом работы. Однако это далеко не так. Дети более выносливы к различным лечебным воздействиям.

Осложнения заболевания

Возможными осложнениями после перенесения нефробластомы являются:

Высокое артериальное давление формируется при активном продуцировании почками элементов, провоцирующих сужение просвета между сосудами;
Внутреннее кровотечение в почке, попадающее в лоханку, возникающее при нарушениях структур мембраны клубочков;
Хроническая анемия, вызванная внутренним кровотечением;
Метастазы в другие органы, вызывающие осложнения в поражённых тканях;
Формирование мочекаменной болезни почек;
Вторичное инфекционное поражение органа.

Нефробластома опасна для детского организма, но легко поддаётся лечению. Поэтому раннее диагностирование позволяет провести лечебные мероприятия и спасти сам орган.

За последние десятилетия число больных раком значительно возрастает, причем патология диагностируется как у взрослых, так и у малышей. Онкологические опухоли поражают многие органы. Среди заболеваний мочеполовой системы нефробластома у детей наиболее часто встречается в период с 3 до 5 лет, она может обнаруживаться и при рождении. Нередко патологию диагностируют у ребенка, не имеющего проблем со здоровьем. Применение современных технологий в лечении позволяет добиться хороших результатов и вести полноценную жизнь.

Причины возникновения опухоли

Злокачественная опухоль вырастает из эмбриональных зачатков в связи с нарушением развития первичной и вторичной почки. В научных кругах существует предположение о том, что эта болезнь является семейной. Значимую роль в возникновении нефробластомы играет генетический фактор — хромосомные аномалии, передающиеся по наследству. Поэтому у детей опухоль Вильмса нередко сочетается с другими пороками внутриутробного развития. Замечено, что чем старше мать, тем больше вероятность рождения у неё ребёнка с нефробластомой.

Достижения медицинской генетики позволили выделить 2 особых гена, связанных с этим заболеванием.

Решаясь забеременеть после 40 лет, женщина больше рискует родить ребёнка с опухолью Вильмса, чем молодые матери

Методика лечения заболевания

Лечение больных детей с опухолью Вильмса должно быть комплексным и включать в себя хирургическое вмешательство, лучевое воздействие и применение химиопрепаратов. Основным методом борьбы с эмбриональной нефробластомой всегда была и остаётся операция.

Медикаментозное сопровождение хирургического вмешательства

Первым делом ребёнку назначают предоперационную химиотерапию следующими препаратами в различных сочетаниях друг с другом:

Адриамицин;
Актиномицин;
Диктиномицин;
Этопозид;
Ифосфамид;
Винкристин;
Циклофосфан.

Главной целью медикаментозной подготовки является уменьшение размеров первичной (основной) нефробластомы и вторичных метастатических опухолей. Указанные выше препараты, применяемые в правильной комбинации, позволяют добиться положительного результата у 80% пациентов. После рациональной химиотерапии новообразования уменьшаются более чем вдвое, поэтому следующее за медикаментозным лечением хирургическое вмешательство выполняется в намного более комфортных условиях.

Предоперационное облучение используется в настоящее время редко. Сеансы его должны продолжаться не дольше чем 10–14 суток. Ввиду того что опухоль Вильмса имеет высокую чувствительность к лучевой терапии, неоперабельная аденосаркома под её воздействием имеет некоторый шанс стать операбельной. Однако всё же более целесообразной и эффективной считается химиотерапия.

После хирургического вмешательства ребёнку снова назначают терапевтический курс вышеперечисленных препаратов. Лечение проводится под контролем анализов крови, ибо самые частые осложнения во время применения медикаментов этого ряда бывают именно со стороны кроветворения: в организме уменьшается количество тромбоцитов и лейкоцитов. Послеоперационная полихимиотерапия должна продолжаться приблизительно 1,5–2 года.

Хирургические и лучевые методы

Оперативное вмешательство — следующая за подготовительным этапом ступень лечения. При одностороннем поражении выполняют радикальную нефрэктомию — почку удаляют единым блоком вместе с повреждёнными опухолью лимфоузлами, околопочечным жировым телом и забрюшинной клетчаткой. Доступ к операционному полю осуществляется через разрез в передней брюшной стенке.

При одностороннем поражении выполняется нефрэктомия — полное удаление почки с опухолью

При двухстороннем онкологическом процессе производится удаление части каждой почки с опухолью (резекция) с захватом здоровых тканей. Если новообразование к моменту операции успело прорасти за пределы почки в окружающие её ткани и органы, в хирургическое вмешательство также включается удаление селезёнки, резекция печени, кишечника и т. д.

Во время операции ложе удалённой аденосаркомы, особенно большой, помечается специальными металлическими клипсами. Это делается с целью более целенаправленного лучевого воздействия на эту зону после хирургического лечения, а также во избежание ненужного облучения здоровых тканей.

Девочкам во время операции параллельно проводят овариопексию (смещение яичников и прикрепление их к стенке малого таза) и маркируют половые железы для предотвращения их облучения, в тяжёлых случаях болезни жизненно необходимого в послеоперационный период.

Лучевую терапию после нефрэктомии или резекции почки используют только при запущенном опухолевом процессе. На начальных стадиях заболевания целесообразнее медикаментозное продолжение лечения.

В зону облучения включают:

опухолевое ложе;
нижнюю полую вену;
околоаортальные лимфатические узлы.

Фотогалерея: этапы резекции почки по поводу злокачественного новообразования

Стадии

Классификация рака почки также включает в себя и стадии заболевания. У опухоли почки, как и у всех остальных видов онкологии существует четыре стадии или как их еще называют – степени.

На первой стадии размер опухоли может достигать 7 сантиметров в диаметре. Метастазы отсутствуют. Место локализации опухоли зависит от вида рака. Она еще не выходит за пределы лоханки в случае переходно-клеточного рака. Если рак почечно-клеточный, опухоль по-прежнему дислоцирована в верхних тканях почки. Если диагноз определен вовремя, выздоровление возможно в 80–90% случаях. Не исключен рецидив. Шансы на выживаемость самые высокие. Последствия для организма минимальны.
На второй стадии размер опухоли превышает 7 сантиметров, но метастазы по-прежнему не проявляются, соответственно нет угрозы для других внутренних органов: печени, матки, легких, мочевого пузыря и других. Почечно-клеточный и другие виды рака, на данной стадии еще поддаются лечению. Опухоль можно удалить при помощи операции. Если даже лечение прошло успешно, возможен рецидив. Прогноз на полное выздоровление врачи могут дать с 50% уверенностью, огромное значение играет индивидуальность каждого организма.
На третьей стадии метастазы начинают распространяться по организму, вызывая рак мочевого пузыря, надпочечников, яичников и матки у девочек и женщин. Если до этого опухоль была локализована в лоханке, в случае переходно-клеточного рака или в пределах верхних слоев почки, то теперь он распространяется по всему организму. Шансы на выздоровление конечно есть, но они очень низкие. И даже в случае полного выздоровления, рецидив может произойти незамедлительно. Сколько живут с такой стадией, сказать сложно, все решают индивидуальные качества организма. Самый частный прогноз – летальный исход.
На четвертой стадии опухоль проросла через почечную капсулу. Метастазы бушуют во всем организме. Последствия непредсказуемы. В области почек и близлежащих органов возникают боли, которые могут не прекращаться. Прогноз не утешительный. Сколько живут при четвертой стадии рака, зависит от предпринятых мер, также огромную роль играет индивидуальность организма больного ребенка.

Все стадии рака почки необходимо тщательно лечить. Ведь не до конца вылеченный рак повлечет за собой рецидив. Заниматься лечением необходимо и на четвертой стадии (единственной, которая практически неизлечима). Конечно, прогноз на этой стадии неутешителен, но бывают случаи стойкой ремиссии. Также лечение позволит уменьшить боли.

Терапия в лечебном заведении

Когда у ребенка обнаруживают нефробластому, то врачи рекомендуют сразу же приступать к лечению. В зависимости от стадии протекания заболевания подбираются различные методы терапии.

Считается, что стандартным методом лечения опухоли является хирургическое вмешательство.

После исследования тканей новообразования становится известно, необходимо ли для больного дополнительное лечение либо же можно ограничиться профилактическим приемом медицинских препаратов. К сожалению, удалить опухоль Вильмса можно не на всех стадиях.

Именно поэтому были предприняты другие попытки помощи таким больным. Для более тяжелых стадий заболевания специалисты назначают больному специальный курс лечения химиотерапией.

Он основывается на приеме препаратов, которые помогают замедлить рост раковых клеток.

Чаще всего при нефробластоме используются такие лекарственные средства:

Винкристин;
Дактиномицин;
Доксорубицин.

При химиотерапии очень сильно страдают внутренние органы волосяные фолликулы. Не рекомендуется постоянное применение данных препаратов!

Лучевая терапия проводится после хирургического вмешательства. Она дает возможность уничтожить те клетки, которые не были полностью удалены во время операции.

Процедура требует большого терпения от больного, ведь во время ее проведения ребенок должен лежать неподвижно.

А, как известно, для маленьких детей это практически невыполнимая задача. После облучения у пациентов может, появляется тошнота, рвота и сильные головные боли.

Организм каждого ребенка индивидуален. Поэтому перед началом любого из видов терапии очень важно обсудить все вопросы с лечащим врачом!

Типы онкологии почки у детей

Нейроэпителиальное опухолевое новообразование — очень редкое поражение, оно характерно для взрослых людей, но порой проявляется и в юношеском возрасте. Опухоль характеризуется быстрым разрастанием.
Светлоклеточная саркома.
Первичная форма синовиальной саркомы почки — в основном диагностируется в подростковом возрасте.
Аденосаркома — самый распространенный тип раковой опухоли, по-другому именуется опухолью Вильмса.

Обычно опухоль выявляется в 90% случаев болезни в возрасте до пяти лет. Порой диагностирование проводится у новорожденных и даже у плода. С одинаковой частотой заболевание поражает, как мальчиков, так и девочек.

Это важно! Обычно патология поражает лишь одну сторону и может повреждать любую зону органа. При разрастании новообразование сильно давит на ткань и вызывает атрофию. Опухоль растет, затрагивает капсулу и затрагивает клетчатку в пространстве за брюшиной и саму брюшину. С течением времени опухоль способна достигать больших размеров.

Основные причины формирования опухоли:

Причины проявления заболевания до конца не установлены, но существует теория влияния на организм генетических отклонений. Злокачественный процесс в первую очередь затрагивает клетки, участвующие в создании органа во время внутриутробного развития. Обычно такие клетки самостоятельно исчезают на момент рождения. Времена злокачественная опухоль объединяется с нарушениями формирования органов мочевыделительной системы.

Прогноз на выздоровление

Нефробластома очень хорошо лечится, в 90% случаев болезнь можно вылечить с помощью комплексного лечения. Конечно же большую роль играет то, на какой стадии было обнаружено новообразование.

Так как в результате лечения удаляется почка или ее часть, то в дальнейшем необходимо тщательно следить за состояние оставшейся части и мочевыводящих путей. В некоторых случаях в следствии химиотерапии нарушается репродуктивная функция.

Очень важно следить за здоровьем своего ребенка, особенно в том возрасте, когда есть большая вероятность развития такой опухоли. При малейших проявлениях симптомов необходимо сразу же обратиться к врачу и начинать лечение.

Диагностирование опухолей

Важным элементом диагностики является наружный осмотр, во время которого прослушиваются сердце и легкие, проверяются определенные рефлексы для оценки вида или получения показаний течения болезни, проводится пальпация органов (печени или селезенки) и лимфатических узлов. Для сбора анамнеза записывают симптомы рака почек. Чтобы поставить диагноз сегодня невозможно обойтись без методов исследования в соответствии с современными технологиями: УЗИ, МРТ (магнитно-резонансной томографии), КТ (компьютерной томографии), чтобы определить вид опухоли и ее размер, степень распространенности по организму с точностью до 55%. Для уточнения диагноза проводится:

рентгенологическое исследование и КТ грудной клетки;
сцинтиграфия с MIBG;
урография почек;
исследование общего анализа мочи и крови;
определение маркеров крови;
перед курсом химиотерапии – эхокардиограмма (ЭхоКГ);
аудиометрия (проверяется слух);
проверка почек методами ядерной медицины;
динамическая нефросцинтиграфия для определения работы второй почки.

После начальной предоперационной химиотерапии, что длится 4-6 недель, проводят исследование образца опухоли под микроскопом, взятой для биопсии во время операции. Анализ может быть проверен гистологическим и молекулярно-генетическим методом. Исключительные случаи требуют до начала операции провести биопсию с помощью тонкой иглы для получения образца ткани онкоопухоли. В качестве вспомогательных методов диагностики перед операцией, кроме стандартных лабораторных анализов, подсчитывают клетки крови, чтобы оценить масштаб анемии, определяют уровень креатинина, оценивающий функцию почек.

Осложнения нефробластомы

К осложнениям нефробластомы относят:

Появление высокого давления;
Анемию;
Почечные кровотечения;
Распространение метастаз в мозг, сердце и легкие;
Снижение иммунитета;
Тошноту, рвоту и диарею;
Бесплодие;
Нарушение оттока мочи;
Появление хронической почечной недостаточности;

Рекомендуем: Чем лечить боли в горле годовалому ребенку

После курса лечения могут появиться

Стоматит;
Потеря волос;
Тошнота, рвота;
Слабый иммунитет;
Кровоточивость десен;

Светлоклеточная саркома

Гистология опухоли весьма неблагоприятная, саркома метастазирует в кости, регионарные лимфоузлы. Метастазы достигают головного мозга, легких и печени. О гистогенезе врачи сказать до сих пор ничего не могут. Встречается у детей 1-3 года в 5% случаев онкологических поражений.

Светлоклеточная саркома в виде одиночного и одностороннего, четко ограниченного и довольно мягкого узла имеет массу 126-3000 г. Ее гомогенная коричневатая или сероватая ткань может состоять из кист различного диаметра. Под микроскопом видны солидные тяжи и гнезда, разделенные фиброваскулярными прослойками в виде дуги. По тяжам проходят диффузные капилляры в сопровождении «септальных» веретеновидных клеток.

Новообразование может быть слизистым, а эпителиодная разновидность опухоли – более плотная и оксифильная. В связи с преобладающими изменениями ее разделяют также на:

веретеноклеточную;
склерозирующую;
палисадную;
синусоидальную (перицитомную);
анапластическую.

Саркому уже не называют разновидностью опухоли Вильямса, поскольку у нее нет хромосомных транслокаций. Она также не похожа на нефробластому, нефрому и рабдоидную почечные опухоли.

Редкие онкообразования почек у детей

Начиная от младенческого возраста и до совершеннолетия, дети рискуют заболеть редкими, но быстро развивающимися и распространяющимися образованиями:

RT Rhabdoid – опухолью, которой болеют преимущественно младенцы и дети до 3-4- летнего возраста. Метастазы прорастают в тканях мозга и легких;
NETK – нейроэпителиальной опухолью, что встречается чаще у молодых взрослых людей;
опухолью типа Desmoplastic small round cell. Она относится к саркоме мягких тканей;
частично дифференцированной нефробластомой (Cystic partially differentiated nephroblastoma) , состоящей из скопления цист;
карциномой клеток почек (Renal cell carcinoma, RCC). Реже встречается в возрасте 1-15 лет, чаще – в возрасте 15-19 лет. Распространяется на лимфоузлы, кости, печень и легкие;
опухолью Mesoblastic nephroma, поражающей ребенка на первом году жизни. Ее могут обнаружить с помощью УЗИ у развивающегося плода или у 3-месячного младенца, чаще у мальчика. Хорошо поддается лечению;
первичной синовиальной почечной саркомой (Primary renal synovial sarcoma, PRSS) , которая встречается чаще после 16-18 лет;
нефробластомозом (nephroblastomosis) – патологическим состоянием, при котором происходит разрастание аномальной ткани по поверхностям обеих или одной почки. При наличии такого диагноза может добавиться позднее и опухоль Вильмса. Поэтому медицинское наблюдение после завершения лечения требуется в течение 7-8 лет.

Используемые источники:

https://onkologia.ru/dobrokachestvennyie-opuholi/mochevydelitelnaya-sistema/opuholi-pochek-u-detey/
https://stopzaraza.com/pochki/opuxoli-pochek-u-detej-osnovnye-simptomy-prichiny-vozniknoveniya-lechenie-raka-prognoz.html
https://parashistay.ru/opuhol-vilmsa-stadii-i-simptomy-raka-pochki-u-detej.html
https://uran.help/diseases/opuhol-pochki-u-detej.html
https://nii-onco.ru/rak-u-detej/nefroblastoma/
https://creacon.ru/bolezni-pochek/opuhol-vilmsa-u-detey.html
https://tvoelechenie.ru/onkologiya/kak-i-pochemu-razvivaetsya-rak-pochki-u-detej-riski-poluchenij-oslozhnenij.html
https://onkolog-24.ru/rak-pochek-u-detej.html

Клиника

Клиническая картина рака почки у детей стерта и во время ее появления, а также роста, у пациента не возникает каких-либо жалоб. Симптомы онкологического процесса в этом промежутке времени также отсутствуют. Примерно в 80% случаев нефробластома диагностируется на поздних стадиях, которые не поддаются адекватному лечению. Первым проявлением патологии считается выпячивание живота вперед и пальпируемое абсолютно безболезненное новообразование, зачастую спаянное с окружающими тканями. Во время появления указанного симптома в подмышечной, надключичной или паховой области могут прощупываться и увеличенные лимфатические (сигнальные) узлы. Это свидетельствует о 3 или 4 стадии рака почки.

Необходимо отметить, что довольно часто симптомы онкологической интоксикации организма отсутствуют. Причина этого до сих пор не выяснена. При профилактическом исследовании мочи могут выявиться симптомы поражения почек, а именно наличие крови, повышенного количества азота и белка.

Дети со скрытой формой рака почки могут обращаться к гастроэнтерологу, так как у них возникают симптомы нарушения нормальной работы желудочно-кишечного тракта. К таковым можно отнести: тошноту, боли в животе с локализацией в средних и нижних отделах, а также периодические запоры, сменяющиеся диареей.

Так как рак развивается в почке — появляются симптомы нарушения регуляции артериального давления, вследствие ненормально малого количества ангиотензина и его преобразовательного фермента. Такие дети становятся на учет с диагнозом вегетососудистой дистонии. Следует акцентировать свое внимание на том, что в самом начале развития рака почки у детей могут наблюдаться периодические боли в пояснице с иррадиацией в пах и половые органы.